Trombocita glikoproteinek öröklődő thrombocytopathiában: társulás aggregációs vizsgálatokkal és vérzési súlyossággal

trombocita
 A vizsgálat biztonsága és tudományos érvényessége a tanulmány megbízója és a kutatók feladata. Egy tanulmány felsorolása nem jelenti azt, hogy azt az Egyesült Államok szövetségi kormánya értékelte. A részletekért olvassa el a felelősség kizárását.
  • Tanulmány részletei
  • Táblázatos nézet
  • Nincs közzétett eredmény
  • Jogi nyilatkozat
  • Hogyan olvassuk el a tanulmányi jegyzőkönyvet

A vérlemezke-működési rendellenességeket változó mucocutanális vérzési megnyilvánulások és sebészeti beavatkozásokat vagy traumát követő túlzott vérzés jellemzi. Általában a legtöbb betegnek enyhe vagy közepesen súlyos vérzési megnyilvánulása van, hosszabb vérzési idővel.

A thrombocyta-aggregációval és a szekrécióval végzett vizsgálatok thrombocyta-gazdag plazmát (PRP) használva bizonyítékot nyújtanak a thrombocyta-diszfunkcióra, de nem jelzik előre a klinikai megnyilvánulások súlyosságát és a molekuláris mechanizmusokat.

A Glanzmann-féle thrombasthenia (GT) egy ritka autoszomális recesszív genetikai vérzési szindróma, amelyet a thrombocyta-aggregometria hibái jellemeznek. A GT-vel rendelkező betegek klinikai fenotípusa változó. Egyesek súlyos vérzésben szenvednek, míg mások csak enyhe vérzésben szenvednek. Egyes tanulmányok szerint a vérzés súlyosságát a GT-ben befolyásolta az aggregációban és adhézióban részt vevő vérlemezke-receptorok bősége és működése.

A teljes kórtörténet mellett a GT-diagnózis átfogó laboratóriumi munkát igényel, beleértve a thrombocyta-aggregáció elemzését, és áramlási citometriával vagy Western-blot-al történő megerősítéssel monoklonális antitestekkel, amelyek felismerik a GPIIb/IIIa komplexet.

A thrombocyta áramlási citometria a diagnosztikai és terápiás hematológia egyik feltörekvő eszköze. Kiválóan alkalmas a trombocita felszíni receptorok expressziójának vizsgálatára mind minőségileg, mind mennyiségileg.

A vizsgálat célja:-

  • Határozza meg a flowcytometria szerepét a vérlemezkék felszíni glikoproteinjeinek kvantitatív mérési eszközeként örökletes thrombocytopathiában szenvedő betegeknél és annak összefüggését e betegek vérzési súlyosságával.
  • A vérlemezkék áramlási citometriája és az aggregométer hatékonyságának, előnyeinek és hátrányainak összehasonlítása a különféle örökletes thrombocytopathiák diagnosztizálásában.


Állapot vagy betegség Beavatkozás/kezelés
Vérző vérlemezkék diszfunkciója Diagnosztikai teszt: A vérlemezkék felszíni receptorainak flowcytometriás elemzése

Ez a tanulmány egy eset-kontroll megfigyeléses tanulmány, amelyet az Assiuti Egyetem Kórházának Klinikai Patológiai Osztályán kell elvégezni, Egyiptom, Egyiptom.

Örökletes kvalitatív vérlemezke-rendellenességgel rendelkező betegek, klinikai megnyilvánulásokkal, nyálkahártya-vérzés vagy vérzés formájában bekerülnek a vizsgálatba. A betegcsoporthoz hasonló korú és nemi megoszlású egyének kontrollként fognak működni. A kontrollcsoport az előző két hét során nem szedhet gyógyszereket vagy vérlemezkék elleni gyógyszereket. Normális vérlemezkeszámmal és morfológiával kell rendelkezniük. A vérzett, szerzett vérzéssel, koagulációs rendellenességekkel és a vérlemezke-ellenes gyógyszereket szedő betegeket kizárják a vizsgálatból.

Minden örökletes vérlemezkefunkciós rendellenességet szenvedő betegnek alávetik:-

I - Gondos előzmények és klinikai vizsgálatok összegyűjtése, beleértve:

A vérzés klinikai története, például (helyek, a vérzés súlyossága és gyakorisága, traumával kapcsolatos események, műtéti eljárások története, menorrhagia története nőknél, vörösvérsejtek/vérlemezkék transzfúziójának története.

II - Családi kórtörténet, például rokonság, vérző szövődmények bármelyik szülőnél/testvérnél.

III - A vérzés súlyosságának osztályozása: az Egészségügyi Világszervezet (WHO) vérzésértékelési skálája szerint az 1. fokozattól a 4. fokozatig.

A következő rutinvizsgálatokat kell elvégezni:-

  1. Teljes vérkép (CBC) elemzés.
  2. Protrombin idő, koncentráció és nemzetközi normalizált arány (INR) vizsgálat.
  3. Aktivált parciális thromboplastin idővizsgálat.
  4. Fibrinogén szint és trombin idő vizsgálat.

A következő konkrét vizsgálatok:-

  1. Trombocita aggregációs tesztek aggregométerrel négy különböző agonistával (ADP, kollagén, arachidonsav és ristocetin) Bio/Data PAP-8E-n.
  2. A vérlemezke-receptorok (CD 41, CD 61 és CD 42b) áramlási citometriájának elemzése BD FACSCalibur áramlási citometriás műszeren.

Az adatgyűjtést és elemzést az SPSS Chicago, USA, 21. verzió számítógépes program végzi. Az adatok átlag ± SD, átlag ± SE, szám és százalékban kifejezve. Manwhitny-teszt segítségével meghatározzuk a numerikus változó és a chisquare jelentőségét a nem-parametrikus változó jelentőségének meghatározásához. ROC görbét végeztünk az egyes markerek görbe alatti területének (AUC), érzékenységének és specificitásának meghatározásához.