Urticarialis vasculitis

Szerző: Vanessa Ngan, a személyzet írója, 2006. Frissítette: A/Prof Amanda Oakley, bőrgyógyász, Hamilton, Új-Zéland, 2016. január.

Mi az urticariális vasculitis ?

A csalánkiütéses vasculitis a bőr kis erek vasculitisének változata. Gyulladt és kivörösödött foltok vagy sebek jellemzik a bőrön, amelyek a csalánkiütésre hasonlítanak, de amikor a bőrt szorosan megvizsgálják mikroszkóp alatt, vasculitis található (gyulladt erek).

Az urtikariás vasculitis általában két típusba sorolható:

  • Normocomplementaemiás urticariális vasculitis
  • Hypocomplementaemiás urticariális vasculitis

Ezeket úgy különböztetik meg, hogy a vérvizsgálat során normális vagy alacsonyabb szintű komplement fehérjéket találtak. Bár mindkét típus összefüggésbe hozható szisztémás tünetekkel, például angioödéma, hasi vagy mellkasi fájdalom, láz és ízületi fájdalom, ez inkább a hypocomplementaemiás formában nyilvánul meg. Ez a forma összekapcsolódott a kötőszöveti betegség szisztémás lupus erythematosusával (SLE) is.

Mi okozza a csalánkiütést?

Az urticariális vasculitis oka ismeretlen, de a következő állapotokkal társult:

  • Gyulladásos kötőszöveti rendellenességek, például SLE és Sjögren-szindróma .
  • Immunglobulin rendellenességek, például immunglobulin A és immunglobulin M monoklonális gammopátiák
  • Leukémia és belső daganatok
  • Vírusos betegségek, például hepatitis B, hepatitis C és fertőző mononukleózis (mirigyláz)
  • Kábítószer által kiváltott állapotok ACE-gátlókból, penicillinből, szulfonamidokból, fluoxetinből és tiazidokból.

Az urticariális vasculitis eseteinek többsége azonban idiopátiás (azaz nincs ismert oka).

Melyek az urticariális vasculitis klinikai jellemzői?

Az urticariális vasculitis első tünete egy urticariális kitörés (ezekre jellemzőek a sebek), amely gyakran fájdalmas vagy égő érzéssel jár. Bizonyos esetekben a gyulladás viszket. Az elváltozások vörös foltok vagy plakkok, amelyeknek fehér középpontja lehet, és petechiák jelenhetnek meg. A csalánkiütéstől eltérően a csalánkiütéses vasculitis elváltozások több mint 24 órán át tartanak egy fix helyen, ezután lassan spontán megszűnnek. Ekhimózisok vagy hiperpigmentáció fordulhat elő a gyógyulási folyamatban.

Urticarialis vasculitis

vasculitis

A bőrelváltozások mellett az urticarialis vasculitisben szenvedő betegeknél szisztémás tünetek is kialakulhatnak, beleértve a fényérzékenységet, a nyirokcsomók megduzzadását, az ízületi fájdalmat (50%), a lázat, a hasi fájdalmat (20%), a légzési nehézségeket, valamint a tüdő- és veseproblémákat.

Hogyan diagnosztizálják a csalánkiütéses vasculitist?

Bőrbiopszia végezhető az urticariális vasculitis megerősítésére. A korai elváltozások mikroszkópos megállapításai között szerepel egy neutrofil leukocytoclasticus vasculitis, amelyben a bőr középső rétegeiben lévő kis erek (dermis) károsodnak. Későbbi elváltozásoknál limfocita vasculitis figyelhető meg.

További vizsgálatok társult betegségeket találhatnak. A laboratóriumi vizsgálatok tartalmazhatják a vesefunkciót és az immunológiai állapotot. Hypocomplementaemiában és légzési problémákban szenvedő betegeknél mellkas röntgenfelvételt kell végezni.

Mi az urticariális vasculitis kezelése?

Normocomplementaemiás urticariális vasculitisben szenvedő betegeknél általában minimális vagy egyáltalán nincs szisztémás érintettség, és az elváltozások idővel önmagukban is megszűnnek.

A kezelés a betegség szisztémás hatásain és a bőr érintettségének mértékén alapul. A tünetek enyhítésére antihisztaminokat vagy nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID-okat) lehet használni.

A súlyos urticariális vasculitis hosszú távú kezelésére alkalmazható kezelések, amelyek szisztémás tünetekkel társulhatnak, a következők:

  • Dapsone
  • Kolchicin
  • Hidroxi-klórokin
  • Indometacin/indometacin (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer)
  • Kortikoszteroidok, például orális prednizon

A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens urticariális vasculitis esetén más immunszuppresszív szerek, például azatioprin, ciklofoszfamid vagy ciklosporin is megfontolhatók.