Ritka betegségek adatbázisa

Vándor lép

A Vándorló lép szinonimái

Kiszorított lép
Sodródó lép
Úszó lép
Kismedencei lép
Splenikus ptosis
Splenoptosis
Szisztopikus lép
WS

Általános vita

A veleszületett vándor lép nagyon ritka, véletlenszerűen elosztott születési rendellenesség, amelyet egy vagy több olyan szalag hiánya vagy gyengesége jellemez, amelyek a lépet normál helyzetben tartják a bal felső hasban. A rendellenesség nem genetikai eredetű. Az ínszalagok helyett a lépet egy erek (a vaszkuláris pedikulum) ellátta szárszerű szövet rögzíti. Ha a lépcső megfordul a lép mozgása során, akkor a vérellátás megszakadhat vagy eltömődhet (ischaemia) az erek súlyos károsodásáig (infarktus). Mivel kevés vagy semmi sem tartja a helyén, a lép "vándorol" az alsó hasban vagy a medencében, ahol összetéveszthető egy azonosítatlan hasi tömeggel.

A lép egy kis szerv, amely a has bal felső részén helyezkedik el. A lép eltávolítja vagy kiszűri a felesleges vagy idegen anyagokat, lebontja és megszünteti az elhasználódott vérsejteket, és fehérvérsejteket termel, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. A vándor lép tünetei általában azok, amelyek a lép abnormálisan nagy méretével (splenomegalia) vagy a lép szokatlan hasi helyzetével járnak. A megnagyobbodás leggyakrabban a lép artériák és vénák csavarodásának (torziójának), vagy egyes esetekben a lépben vérrög (infarktus) kialakulásának eredménye.

Felnőttkorban "megszerzett" vándor lép léphet fel sérülések vagy más olyan alapbetegségek következtében, amelyek gyengíthetik azokat a szalagokat, amelyek a lépet normál helyzetben tartják (pl. Kötőszöveti betegség vagy terhesség).

Jelek és tünetek

Néhány vándor lépben szenvedő gyermeknek nincsenek tünetei (tünetmentesek), míg mások akut vagy krónikus hasi fájdalmat tapasztalhatnak. A legtöbb esetben a fájdalom epizódjai összefüggésben lehetnek a mobil lép (torzió és detorzió) vagy a lépet kiszolgáló erek spontán csavarodásával és csavarodásával. A vándor lépben szenvedő csecsemők nyújtással megkísérelhetik enyhíteni a fájdalmat. Egyéb tünetek lehetnek duzzadó hasi tömeg, székrekedés, puffadás, émelygés, hányás, gyakori nehéz vizelés és/vagy menstruációs problémák nőknél.

Bizonyos esetekben a lépben hiányozhat a megfelelő vérellátás a lépartériák csavarodása miatt. Ezekben az esetekben a tünetek lehetnek hasi fájdalom, a lép rendellenes megnagyobbodása (splenomegalia), hasi vérzés (infarktus), a lépben a rostos szövetek felhalmozódása (fibrózis) és/vagy a lépszövet bomlása (nekrózis). Súlyos esetekben a lépben a vér áramlása csökken, és a lép nagymértékben megnagyobbodhat, mivel felhalmozódik (elkülönítõ) vérelemeket, például vérlemezkéket és vörösvértesteket. Eredményes tünetek lehetnek fáradtság, gyengeség, vér a székletben, vérszegénység, véres hányás (hematemesis) és/vagy a vérlemezkék rendellenesen alacsony szintje (thrombocytopenia).

Felnőttkorban a vándor lép leggyakrabban hasi fájdalmat okoz, vagy olyan hasi tömegként jelentkezik, amely nem okoz tüneteket (tünetmentes).

Okoz

A vándor lép pontos oka nem ismert. A kutatók azt gyanítják, hogy több tényező játszik szerepet a rendellenesség kialakulásában (multifaktoriális).

A csecsemők vándor lépvel születhetnek, amely a fejlődő embrió (mesogastrium dorsum) egy bizonyos területének hibájának eredménye lehet. Ez az embrió azon területe, amely a bal felső hasban a lépet általában tartó lépéseket eredményezi. Az érintett gyermekeknél hiányozhat az egyik vagy az összes szalag, vagy ha vannak, akkor a szalagok nincsenek megfelelően elhelyezve. A tünetek általában az alsó hasi lép rendellenes helyzete vagy a lép rendellenes megnagyobbodása (splenomegalia) miatt alakulnak ki.

Vándor lép léphet fel felnőttkorban baleset vagy sérülés, egy másik mögöttes rendellenesség (pl. Kötőszöveti betegség) vagy a szalagok terhesség által okozott rendellenes ellazulása (lazasága) miatt.

Az érintett lakosság

A vándor lép, függetlenül attól, hogy ez egy olyan állapot, amellyel a csecsemő megszületik (veleszületett forma), vagy a nők többszöri születésének vagy valamilyen balesetnek, amely a férfiakat és a nőket érintheti (szerzett forma), rendkívül ritka rendellenesség. Az orvosi szakirodalomban kevesebb mint 500 vándorló lépről számoltak be.

A vándor lép előfordulása ismeretlen, és mivel az állapot alul diagnosztizálható, nehéz meghatározni. Általában 20 és 40 év között számolt be, 7 nő és 1 férfi nemi arányával. A legtöbb nő reprodukciós korú a bemutatás idején. A gyermekek az esetek körülbelül egyharmadát teszik ki, 30 százalékuk 10 év alatti. Az ilyen gyermekek között a férfi-nő arány 1: 1.

Amint megjegyeztük, a megszerzett vándor lép általában felnőttkorban szerezhető be, és ez sokszor gyakrabban érinti a nőstényeket, mint a férfiak. Ennek oka valószínűleg a lépszalagok relaxációja (lazasága) a gyermekvállalási évek alatt. Úgy gondolják, hogy a terhesség hozzájárul a lazasághoz, ami megnöveli a megszerzett vándor lép gyakoriságát a gyermekkel rendelkező nők körében.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a vándor léphez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

A hashártyagyulladás egy gyakori betegség, amelyet a hasfalat (peritoneum) szegélyező membrán gyulladása jellemez. Ennek oka lehet olyan baktérium vagy más fertőző organizmus, amely egy hasi szerv egyik sebén vagy lyukán (perforációján) keresztül jut be a hasba (pl. Szakadt vakbél). A tünetek között szerepelhet hasi fájdalom és merevség, a has megnagyobbodása, hányás, csökkent bélműködés, émelygés és/vagy rendellenesen gyors szívverés (tachycardia). Ha nem kezelik, a késői tünetek lehetnek hidegrázás, láz, gyors légzés és/vagy sokk.

Az apendicitis egy gyakori betegség, amelyet a vakbél akut gyulladása jellemez. Ha nem kezelik, a vakbél felrepedhet és peritonitist okozhat. A vakbélgyulladás leggyakoribb tünetei a jobb alsó hasi fájdalom, hányás, láz és/vagy a hasi érzékenység és merevség. A kezelés a vakbél gyors sebészeti eltávolítását jelenti.

A diverticulitis egy gyakori emésztőrendszeri rendellenesség, amelyet egy vagy több tasak (diverticula) gyulladása jellemez, amely kialakulhat a vastagbél belső bélésének bélfalon keresztüli kiemelkedése miatt. A diverticulitis fő tünete a has alsó részén lévő ágyék melletti fájdalom. Egyéb tünetek lehetnek vizelési fájdalom, székrekedés, hasmenés vagy a bélmozgás egyéb változásai, láz és/vagy rektális vérzés. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Diverticulitis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A bélelzáródás gyakori állapot, amelyet a belek elzáródása és a bélmozgás hiánya jellemez. Ez azt eredményezi, hogy a hulladék (széklet) nem képes átjutni a belekben és kiürülni. A bélelzáródás leggyakoribb okai a korábbi műtétek tapadásai, az ürített széklet, a bél szűkülete gyulladásos bélbetegség miatt és/vagy daganat jelenléte. Tünetei lehetnek a duzzadt has, súlyos hasi fájdalom, émelygés és hányás és/vagy székrekedés.

A kolecisztitisz egy gyakori betegség, amelyet az epehólyag gyulladása jellemez. Ez a betegség, amelyet általában az epekövek okoznak, lehet akut vagy krónikus. A tünetek között szerepelhet folyamatos vagy epizodikus súlyos hasi fájdalom, hidegrázás, hányinger és hányás, emésztési zavar, gyomorégés, gázosság, láz és/vagy mellkasi, váll- és hátfájás. Előfordulhat némi kellemetlenség az evés után, a zsíros ételek intoleranciája és/vagy a bőr sárgás elszíneződése. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „kolecisztitist”, mint keresési kifejezést a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

Más gyakori betegségeknek is lehetnek olyan tünetei, amelyek hasonlóak a vándor léphez. Ide tartoznak a pyelonephritis, a hiatal sérv, a hepatitis, a gyomorfekély, a gastroenteritis és/vagy a pancreatitis.

Az alábbi rendellenességek társulhatnak a vándor lépvel, mint másodlagos jellemzőkkel. Az összehasonlítások nem szükségesek a differenciáldiagnózishoz:

A trombocitopénia olyan állapot, amelyet a keringő vér abnormálisan alacsony vérlemezkeszintje jellemez. Amikor a lép megnagyobbodik, a vérlemezkék vagy más vérelemek „befoghatók” (megszakadhatnak) a lépben. A thrombocytopenia tünetei lehetnek a túlzott vérzés, a könnyen zúzódásra való hajlam, az orrvérzés és/vagy a nők abnormálisan erős menstruációs áramlása. Ha megnagyobbodott lépet (splenomegalyát) nem észlelnek a hasban, akkor a kóbor lépben szenvedő emberek téves diagnosztizálását más vérzavarok okozhatják, amelyek alacsonyan keringő vérlemezkékkel járnak (azaz autoimmun thrombocytopenia purpura).

A szilva hasi szindróma egy ritka veleszületett rendellenesség, amelyet a hasi izmok fejletlensége jellemez. A szindróma számos bél- és urogenitális rendellenességgel jár. Gyakran előfordul, hogy az izmok a csontokhoz kapcsolódnak, de az izmok mérete és vastagsága kicsi. Az aszalt hasi szindrómában szenvedő gyermekeknek általában rendellenesen nagy hasuk van, és a bőr laza vagy laza lehet. A mellkasnak vízszintes mélyedése is lehet (Harrison-barázda), vagy nagyon keskeny lehet (galambmell). Néhány, a hasi hasi szindrómában szenvedő gyermeknek vándorló lépe lehet a szalagok fejletlensége miatt, amelyek általában a lépet rögzítik a bal felső hasban. (Ha további információra van szüksége erről a rendellenességről, válassza a „Has metszése” lehetőséget keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.

A vándor léphez társult egyéb állapotok közé tartozik a vese hiánya vagy rendellenes megnagyobbodása, fertőző mononukleózis, malária, sarlósejtes vérszegénység és Hodgkin-kór. (Ha további információt szeretne kapni ezekről a rendellenességekről, válassza a „Malária”, „Sarlósejt” és „Hodgkin” kifejezést, mint keresési kifejezést a Ritka Betegségek Adatbázisában, vagy használja a „splenomegalia” kifejezést keresési kifejezésként más olyan betegségek megtalálásához, amelyek kiterjedt lépet tartalmaznak. )

Diagnózis

A wanderin diagnózisa. lép gyanúja merül fel, amikor a hasi tömeggel járó fájdalmat enyhíteni lehet a has bal felső negyedének, a lép normális helyzete felé mozgatásával. A vándor lépet speciális vizsgálatokkal, például ultrahangvizsgálattal és CT-vizsgálattal lehet megerősíteni, amelyek lehetővé teszik az orvos számára a lép szerkezetének, méretének és elhelyezkedésének megtekintését a hasban vagy a medencében. A speciális ultrahangvizsgálatok (azaz Doppler-vizsgálatok) károsodott véráramlást mutathatnak a lépben és a lépben. A radioizotópos letapogatás (technetium 99 kénes kolloid szkennelés), egy másik képalkotó teszt lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza a máj és a lép működését. Az alacsony lépfunkció (funkcionális asplenia) arra utalhat, hogy a szerv károsodik az artériás obstrukció következtében (infarktus).

Standard terápiák

Kezelés

A vándor lép kezelése a tünetek súlyosságától és a lép méretének, helyének és funkcionális állapotának meghatározásához szükséges alapos értékeléstől függ. Mivel a lép segít fenntartani a vér és az immunrendszer megfelelő működését, a legtöbb kezelés a lép megőrzésére és működésének maximalizálására irányul. Mivel azonban az ember meglehetősen jól élhet lép nélkül, fontolóra veszik a műtéti eltávolítást.

A vándor lép kezelésének legkonzervatívabb megközelítése magában foglalja az éber várakozást, figyelve a lép működését és/vagy a megnagyobbodást. A konzervatív megközelítés részét képezi a sérülések megelőzése a kontakt sportok vagy más, a lépet fenyegető tevékenységek elkerülésével.

A veleszületett vándor lépben szenvedő gyermekeknél, akik torziós és akut fájdalom epizódokat tapasztalnak, a választott kezelés olyan műtét lehet, amely a lépet a bal felső has megfelelő helyzetébe rögzíti (splenopexia). Sok esetben a lép megmaradhat, csökkent a torzió és az infarktus kockázata. A lép megőrzését előnyben részesítik a műtéten keresztül történő eltávolítással szemben, mivel a lép hiánya kiszolgáltatottá teheti az embert bizonyos fertőzésekkel szemben.

Ha a vándor lép lép krónikus hasi fájdalmat, a lép rendellenes megnagyobbodását és/vagy egy vagy több szükséges vérelem hiányát (azaz trombocitopéniás hiperszplenizmust) okozza, akkor a választott kezelés általában a lép eltávolítására szolgáló műtét (splenectomia). A vándor léphez társuló akut hasi fájdalom műtéti vészhelyzetnek minősül, és azonnali splenectomiát igényelhet.

A lép teljes eltávolításának (splenectomia) lehetséges szövődményei lehetnek a posztplenectomia fertőzés szindróma, amely magában foglalja az életet veszélyeztető bakteriális fertőzéseket (szepszis). A splenectomián átesett emberek életük során nagyobb kockázatot jelentenek a súlyos fertőzésekre, mint az általános populáció. A haemophilus influenzae B, a streptococcus pneumoniae, a seisseria meningitis és más fertőző betegségek elleni immunitás fokozására szolgáló védőoltásokat általában a lépműtét elvégzése előtt alkalmazzák. Láz vagy fertőzés egyéb tünetei esetén gondosan figyelemmel kell kísérni minden embert, akinek splenectomia volt. Antibiotikumokat lehet felírni a fertőző betegségek (profilaxis) megelőzésére, különösen 2 év alatti gyermekeknél.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Az Egyesült Államok kormányzati finanszírozásban részesülő összes tanulmánya, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormányzati oldalon jelenik meg.

Az Orvosi Bethesda Nemzeti Egészségügyi Intézet (NIH) Klinikai Központjában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért forduljon az NIH Betegfelvételi Irodájához:

Ingyenes: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:

Támogató szervezetek

Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
- PO Box 8126
- Gaithersburg, MD 20898-8126
- Telefon: (301) 251-4925
- Ingyenes: (888) 205-2311
- Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
Dimes márciusa
- 1550 Crystal Dr, 1300-as lakosztály
- Arlington, VA 22202, USA
- Telefon: (888) 663-4637
- Weboldal: http://www.marchofdimes.org
NIH/Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet
- P.O. 30105. Rovat
- Bethesda, MD 20892-0105
- Telefon: (301) 592-8573
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://www.nhlbi.nih.gov/

Hivatkozások

Benevento A, Boni L, Dionigi G és mtsai. Sürgősségi laparoszkópos splenectomia vándorló kismedencei léphez: esettanulmány és áttekintés a lépbetegségek laparoszkópos megközelítéséről. Surg Endosc. 2002; 16: 1364-65.

Satyadas T, Nasir N, HA Bradpiece. Vándor lép: esettanulmány és irodalmi áttekintés. J R Coll Surg Edinb. 2002; 47: 512-14.

Gayer G, Zissin R, Apter S és mtsai. CT-eredmények a lép veleszületett rendellenességeiben. Br J Radiol. 2001; 74: 767-72.

Desai DC, Hebra A, Davidoff AM és mtsai. Vándor lép: kihívást jelentő diagnózis. Douth Med. J., 90: 439-43.

Horwitz JR, fekete CT. Vándorló lép traumás repedése gyermeknél: esettanulmány és szakirodalmi áttekintés. J Trauma. 1996; 41: 348-50.

Upadhyaya P, Szent Péter SD, Holcomb III GW. Laparoszkópos splenoplexia és cystectomia megnagyobbodott vándor lép és lép ciszta esetén. J Pediatr Surg. 2007; 42: E23-E27.

Schaarschmidt K, Lempe M, Kolberg-Schwerdt A és mtsai. A laparoszkópos retroperitoneális splenoplexia technikája tüneti vándor lépre gyermekkorban. J Pediatr Surg. 2005; 40: 575-7.

Brown CVR, Virgilio GR, Vazquez WD. Vándor lép és szövődményei gyermekeknél: sorozat és áttekintés az irodalomról. J Pediatr Surg. 2003; 38: 1676-79.

Kim SC, Kim DY, Kim IK. A vándor lép megvetése traumás torzió után. J Pediatr Surg. 2003; 38: 622-23.

Steinberg R, Karmazyn B, Dlugy E és mtsai. A vándor lép klinikai bemutatása. J Pediatr Surg. 2002; 37: E30.

Andley M, Basu S, Chibber P, A vándor lép belső sérvje/a visszatérő hasi fájdalom ritka oka. Int Surg. 2000; 85: 322-24.

Peitgen K, Majetschak M, Walz MK. Laparoszkópos splenopexia peritonealis és omentális tasak konstrukcióval az intermittáló lép torzióhoz (vándor lép). Surg Endosc. 2001; 15: 413.

Nomura H, Haji S, Kuroda D és mtsai. Laparoszkópos splenopexia felnőtt vándor lép számára: szendvicses módszer két felszívódó kötött hálóval. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2000; 10: 332-34.

Danaci M, Belet U, Yalin T és mtsai. Vándorló lép torziójának Power Doppler-szonográfiai diagnózisa. J Clin Ultrahang. 2000; 28: 246-48.

Vural M, Kacar S, Kosar U és mtsai. Tüneti vándor kiegészítő lép a medencében: szonográfiai leletek. J Clin Ultrahang. 1999; 27: 534-36.

Haj M, Bickel A, Weiss M és mtsai. Egy vándor lép laparoszkópos splenopexiája. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 1999; 9: 357-60.

Kanthan R, Radhi JM. Az „igazi” lépvándor. Can J Gastroenterol. 1999; 13: 169-71.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100