Vashiányos vérszegénység

Összegzés

A vashiányos vérszegénység (IDA) a vérszegénység leggyakoribb formája világszerte, és ennek oka lehet a nem megfelelő bevitel, csökkent felszívódás (pl. Atrófiás gyomorhurut, gyulladásos bélbetegség), megnövekedett igény (pl. Terhesség alatt) vagy fokozott veszteség (pl. gyomor-bélrendszeri vérzés, menorrhagia) vas. A hosszan tartó hiány kimeríti a test vasraktárait, ami csökkent eritropoézist és vérszegénységet eredményez. A tünetek nem specifikusak, és magukban foglalják a fáradtságot, a sápadtságot, a letargiát, a hajhullást, a törékeny körmöket és a pica-t. A diagnosztikai laboratóriumi értékek magukban foglalják az alacsony hemoglobin-, mikrocita-, hipokróm vörösvértesteket a perifériás keneten, valamint az alacsony ferritin- és vasszintet. Miután diagnosztizálták, meg kell határozni a kiváltó okot. A gyomor-bélrendszeri rosszindulatú daganat kockázatának kitett betegeknek kolonoszkópiát is kell végezni. A vashiányos vérszegénységet orális (leggyakoribb) vagy parenterális vaspótlással kezelik. Súlyos vérszegénység vagy egyidejű szívbetegség esetén vérátömlesztésre is szükség lehet. Javítani kell az IDA mögöttes okát is.

Járványtan

A vérszegénység leggyakoribb formája világszerte [1]
∼ Az Egyesült Államok általános népességének 3% -át érinti [2]
Etnikai variációk: Az USA-ban az afroamerikai és a mexikói-amerikai lakosság fokozott kockázatnak van kitéve.
Elterjedtsége a legmagasabb: [3]
- Gyerekek 5 éves korig
- Fogamzóképes fiatal nők (menstruációs vérveszteség miatt)
- Terhes nők

Az epidemiológiai adatok az Egyesült Államokra vonatkoznak, hacsak másképp nem szerepel.

Etiológia

Az IDA leggyakoribb okai korcsoportokra és patofiziológiai mechanizmusokra oszthatók.

Életkor alapján [1] [4]

Csecsemők
- A nem dúsított tehéntej exkluzív bevitele (a tehéntejben nagyon alacsony a vas koncentrációja, és ez is megzavarja a vas felszívódását)
- Kizárólagos szoptatás 6 hónapos életkor után [5]
Gyermekek
- Alultápláltság (főleg az erőforrásokkal korlátozott országok)
- A tehéntej túlzott bevitele (> 24 uncia/700 ml naponta)
- Meckel diverticulum
Serdülőkor: menarche/menstruáció
Felnőttek (20-50 év)
- Menorrhagia vagy terhesség (nőstények)
- Peptikus fekélybetegség (hímek)
50 évnél idősebb felnőttek
- Vastagbél-polipok/carcinoma a magas jövedelmű országokban
- Hookworm (Ancylostoma duodenale, Necator americanus) korlátozott erőforrásokkal rendelkező országokban

Az erőforrásokkal korlátozott országokban az 50 évnél idősebb, IDA-val rendelkező felnőtteknél vastagbélpolipokat/karcinómát kell kizárni, mint lehetséges etiológiát.

Az alapul szolgáló mechanizmus alapján [4] [6] [7]

Vasveszteség
- Vérzés
  - Emésztőrendszeri vérzés
    - Okkult emésztőrendszeri rosszindulatú daganat (pl. Vastagbélrák)
    - Hookworm fertőzés (pl. Ancylostoma spp., Necator americanus)
    - Peptikus fekélybetegség
    - Fokozott kockázat a nem szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazásával [8]
  - Menorrhagia
  - Vérzéses diatézis (pl. Hemofília, von Willebrand-kór)
- Meckel diverticulum
- Dialízis-függő veseelégtelenség
- Gyakori véradás
Csökkent vasbevitel
- Krónikus alultápláltság
- Gabonaalapú étrend
- Szigorú vegán étrend [1]
Csökkent vas felszívódás
- Achlorhydria/hypochlorhydria (pl. Autoimmun vagy H. pylori fertőzés okozta atrófiás gastritis miatt)
- Gyulladásos bélbetegség, cöliákia
- A duodenum műtéti reszekciója
- Bariatrikus műtét
Fokozott kereslet
- Terhesség
- Szoptatás
- Növekedési roham
- Eritropoietin (EPO) terápia

Kórélettan

Vashiány → ↓ a vas kötése a protoporfirinhez (utolsó reakció a hemszintézisben) → ↓ hemoglobin termelés
A vas különböző élettani szerepeiről és a hozzájuk kapcsolódó laboratóriumi paraméterekről további információt a „Vas-anyagcsere” részben a „Laboratóriumi orvoslás” és a „Vas” részt a „Nyomelemek” részben talál.

Klinikai szolgáltatások

A vérszegénység jelei és tünetei
- Fáradtság, letargia
- Sápadtság (elsősorban erősen vaszkularizált nyálkahártyán, például a kötőhártyán látható)
- Szív: tachycardia, angina, nehézlégzés az erőkifejtésen, pedál oedema és kardiomiopátia súlyos esetekben
Törékeny körmök, koilonychia (kanálszerű körömdeformitás), hajhullás
Pica, dysphagia
Szögletes cheilitis: a szájzugok gyulladása és hasadása
Atrófiás glossitis: erythemás, ödémás, fájdalmas nyelv, nyelvvesztés (sima, kopasz megjelenés)
Az IDA társulhat Plummer-Vinson szindrómához (PVS)
- A vashiányos vérszegénység, a postcricoid diszfágia és a felső nyelőcső hármasai
- A nyelőcső laphámsejtes karcinóma és a glossitis fokozott kockázatával jár

DICE d Plumm - D ysphagia, hiányos vérszegénység, nyelőcső C arcinoma, E nyelőcsőháló Plumm er-Vinson szindrómában.

Hivatkozások: [2] [9] [10] [11] [12]

Diagnosztika

Megközelítés

Az IDA diagnózisához vérszegénység (alacsony hemoglobin vagy hematokrit) jelenléte és alacsony vasraktárak bizonyítéka szükséges (általában a szérum ferritin- és vasszintjei alapján).
Az IDA tipikusan mikrocitikus, hypochromicanemia anisocytosis, alacsony szérum ferritin és alacsony szérum vasszint .

Laboratóriumi vizsgálatok [13]

Teljes vérkép különbséggel
- ↓ Hemoglobin: az anaemiát általában úgy határozzák meg, hogy a hemoglobinszint kevesebb, mint 2 SD a normálnál alacsonyabb (életkor és nem esetében) [1]
  - ♂:
  - ♀:
- ↓ hematokrit
- VVT: kezdetben normális (hosszan tartó hiány esetén csökken)
- ↓ Átlagos corpuscularis térfogat: mikrocita
- ↓ Átlagos corpuscularis hemoglobin: hipokróm
- Normális vagy ↓ retikulocita szám
- ↑ Vörössejteloszlási szélesség (RDW): megkülönbözteti az IDA-t a krónikus betegség vérszegénységétől és a thalassemia tulajdonságától (ahol az RDW általában normális)
- ↑ Trombocita szám (reaktív trombocitózis) [14] [15]
Vas tanulmányok
- ↓ szérum ferritin
  - ♂: 15–200 ng/ml
  - ♀: 12–150 ng/ml
- ↓ Szérum vas (50–170 μg/dL)
- ↑ Szérum transzferrin és teljes vasmegkötő képesség (TIBC)
- ↓ Transferrin telítettség ()
- ↑ Szérummentes eritrocita protoporphyrin
- Normál vagy ↑ EPO [16]
Perifériás vérkenet: anisocytosis és hypochromasia (a központi sápadtság megnövekedett zónája)
Csontvelő biopszia: (ritkán javallt): IDA-gyanús és nem diagnosztikus vasvizsgálatokban szenvedő betegeknél az alacsony csontvelő diagnosztizálja az IDA-t.

Az alacsony ferritin- és vasszint és az emelkedett TIBC kombinációja diagnosztizálják a vashiányos vérszegénységet .

A megnövekedett ferritin nem zárja ki a vashiányos vérszegénységet. Egyidejű gyulladásra reagálva növelhető.

A mögöttes ok értékelése [1] [13]

Okult emésztőrendszeri vérzés
- Ajánlott:
  - GI malignitás kockázatának kitett betegek
    - Minden férfi (különösen, ha> 50 éves)
    - Menstruáló nők
  - Azok a betegek, akiknek kórtörténetében vagy vérzésének jelei vannak (pl. Melena, epigastricus fájdalom, haematochezia)
- Kezdeti munka
  - Széklet guajaki teszt (csak szűrés)
  - Kolonoszkópia EGD-vel vagy anélkül: a GI rosszindulatúságának, a polipoknak, a gyulladásos bélbetegségnek, a lisztérzékenységnek stb.
Egyéb okok
- Ha nincs rizikófaktor (pl. Előrehaladott életkor) az okkult GI vérzéshez, fontolja meg az empirikus kezelést orális vasalással, és figyelje a reakciót
- Menorrhagia, coeliakia, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás stb. Értékelése.
- Lásd: „Súlyos menstruációs vérzés”.
- A peték és paraziták székletének vizsgálata, ha az Ancylostoma duodenale, a Necator americanus miatt aggódik (pl. Korlátozott erőforrású országból származó beteg, eozinofília a CBC-n) [17]
  - Ismételt székletvizsgálatokra lehet szükség, mivel a tojásrakás késhet.
  - Ne feledje, hogy a horogférgek okozásának pozitív székletvizsgálatát is eredményezhetik.

Kezelés

Diétás módosítások
- Csecsemők és kisgyermekek: korlátozzák a tehéntej bevitelét, használjon vassal dúsított tápszert, vezessenek vasban gazdag ételeket (pürésített formában)
- Felnőttek: növelje a vasban gazdag étrend (húsok, vassal dúsított ételek, friss zöld leveles zöldségek) fogyasztását
Orális vasterápia
- Minden IDA-ban szenvedő betegnél javallt (ha tolerálható)
- Kezdetben 3-6 hónapig kell beadni [4]
- Mellékhatások: gyomor-bélrendszeri kényelmetlenség, hányinger, székrekedés, a széklet fekete elszíneződése
- A felszívódást fokozhatja a C-vitamin egyidejű fogyasztása (pl. Lime juice-val).
- Kerülni kell azokat az ételeket (pl. Tea, gabonafélék) és gyógyszereket (pl. Kalcium, antacidok, PPI-k), amelyek csökkentik a vas bélben történő felszívódását.
Parenterális vasterápia
- Jelezve
  - Az orális vasterápia be nem tartása/intoleranciája
  - Bél felszívódási zavar
  - Hb-s betegek, akik csökkentik a vérátömlesztést
- Rendelkezésre álló formák (vas-készítmények): irondextrán, ironsukróz és nátrium-vas-glükonát
- Káros hatások
  - Thrombophlebitis
  - Az irondextran az anafilaxiás sokkot (ritkán), myalgiát, arthralgiát és fejfájást okozhat az infúziót követő 1-2 napon belül.
Vérátömlesztés
- Lásd: „Transzfúzió”.
- Súlyos vérszegénység (Hb) esetén ajánlott
Kezelje az alapbetegséget (például antihelmintikus szerek horogféreg esetén, OCP-k menorrhagia esetén)

Hivatkozások: [2] [18]

Differenciáldiagnózisok

Lásd a „Vérszegénység” c. „Diagnosztika” részt.

Normocita anaemia
- Akut vérveszteséges vérszegénység
- Okult vérzés
- Krónikus betegség vérszegénysége
- Hemolitikus anémia
- Krónikus vesebetegség
- Aplasztikus vérszegénység
Mikrocita vérszegénység
- Thalassemia
  - A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták a hemolízist: ↓ haptoglobin, ↑ közvetett bilirubin, ↑ retikulociták
  - Megerősítették a Hb-elektroforézissel
- Szideroblasztos vérszegénység: A szérum ferritinszintje és a transzferrin telítettségi szintje normális vagy megnövekedett.
- Ólommérgezés (pl. Gyermekeknél)
  - Az eritrociták jellegzetes bazofil kötődést mutatnak a perifériás keneten.
  - Magas ólomszint a vérben
- Krónikus betegség vérszegénysége (együtt létezhet az IDA-val): A szérum ferritinszint és a transzferrin telítettségi szint általában normális.

Vashiányos vérszegénység Krónikus betegség vérszegénysége Ferritin Vas Transferrin/TIBC Transferrin telítettség RDW Oldható transzferrin receptor (sTfR)

↓	Normál - ↑
↓	normális ↓
↑	Kissé ↓
↓	Normál vagy enyhén ↓
↑	Normál
↑	Normál

Hivatkozások: [2] [13]

Az itt felsorolt differenciáldiagnózisok nem teljesek.