Vese angiomyolipoma: A jó, a rossz és a csúnya

Nicolas Vos

1 Egyetemi kórházak, Leuven, BE

Raymond Oyen

1 Egyetemi kórházak, Leuven, BE

Absztrakt

Az angiomyolipoma (AML) a leggyakoribb jóindulatú vesedaganat. Ezen neoplazmák többségét véletlenszerűen találják meg a képalkotás során. Tüneti megjelenés azonban létezik.

A vese AML-ek jellemzően simaizmokból, erekből és zsírszövetből állnak. A bőséges zsírszövet miatt jellegzetes megjelenést kölcsönöznek a képalkotásnak, ezért könnyen diagnosztizálhatók. Azonban néha túl kevés zsírt tartalmaznak a kimutatásukhoz. Ez megnöveli a vesesejtes karcinómától (RCC) való megkülönböztetésük nehézségeit.

Az AML kezelése klinikai megjelenésen alapul, és minden beteg számára egyedinek kell lennie. A kezelési módok az aktív megfigyeléstől az invazívabb megközelítésekig terjednek.

Bevezetés

Az angiomyolipomák (AML) a leggyakoribb jóindulatú vesedaganatok, prevalenciájuk 0,2% és 0,6% között változik, és erős a női hajlam. Az esetek 80% -ában szórványos, elszigetelt entitásokként fordulnak elő. Az AML-ek fennmaradó 20% -a tuberosclerosis komplex (TSC) vagy pulmonalis lymphangioleiomyomatosis (LAM) kapcsán alakul ki [1,2].

Az AML-eket a neoplazmák heterogén csoportjának tekintik. Sok típus eltérő patológiát, radiológiai jellemzőket és klinikai viselkedést mutat, bár mindegyik ugyanazon három elem változó arányában áll: simaizom, erek és zsírszövet [2,3].

A képalkotás központi szerepet játszik a vese AML diagnosztizálásában és kezelésében. A zsírszövet kimutatása a klasszikus AML alapvető diagnosztikai kritériuma [2]. Az AML-ek egy részének azonban hiányzik a vizuálisan kimutatható zsír a képalkotás során, így nehezebb megkülönböztetni a vesesejtes karcinómától (RCC). Ezért a vese AML-ek pontos preoperatív diagnózisa kritikus fontosságú a szükségtelen nephrectomia megelőzésében és a vesefunkciók megőrzésében [4].

A felülvizsgálat célja a vese AML radiológiai osztályozása, amely hozzájárul a különböző típusok megértéséhez és diagnosztizálásához, valamint a megfelelő terápiás kezeléshez és nyomon követéshez.

Besorolások

Klinikai osztályozás

Az AML-ek mintegy 80% -a elszigetelt entitásként jelenik meg, leggyakrabban középkorú nőknél jelentkezik. Hajlamosak egyedülállók és kicsiek, és ritkán haladnak jelentős morbiditást okozva [3,5].

Az esetek fennmaradó 20% -ában az AML-ek a TSC-vel társulva, vagy ritkábban a LAM részeként fordulnak elő. Az AML szórványos formájához viszonyítva ezek az örökletes elváltozások mindkét nemet egyformán érintik, és fiatalabb korban jelentkeznek. Valószínűleg többszörösek, nagyok és kétoldalúak, hajlamosak növekedni és agresszívebbek [3,5,7].

Az AML-t a TSC-ben szenvedő betegek körülbelül 75% -ánál figyelik meg. A TSC egy autoszomális domináns multisystem rendellenesség, amelyet a jóindulatú daganatok (hamartomák) kialakulása jellemez a test több szervében. A fő szervek az agy, a bőr, a tüdő és a vese [8]. A TSC-t a két gén, a TSC1 és a TSC2 egyikének mutációi okozzák, amelyek a hamartin és a tuberin fehérjéket kódolják. Ezek a fehérjék kölcsönhatásba lépve tumor-szupresszor komplexet alkotnak, amely gátolja a rapamicin (mTOR) emlős célpontját. Ez az út fontos az angiogenezis, a fehérjeszintézis és a sejtnövekedés szempontjából. A hibás vagy hiányos TSC1 vagy TSC2 aktivitás az mTOR ellenőrizetlen aktivációjához és jellegzetes hamartómák kialakulásához vezet [2,6,7].

AML-ek LAM-ban szenvedő betegeknél is kialakulhatnak. Ez a ritka rendellenesség előfordulhat szórványosan, más betegségek hiányában, de gyakori a TSC-ben szenvedő betegeknél. A simaizomsejtek (LAM-sejtek) diffúz intersticiális proliferációja és a tüdőben elosztott vékonyfalú ciszták jelenléte jellemzi. Ezeknek a LAM-sejteknek mutációi vannak ugyanabban a TSC1 és TSC2 génben [6,7].

Szövettani osztályozás

A vese AML szövettanilag tipikusnak (trifázisos) vagy atipikusnak (monofázisos vagy epithelioid) sorolható [5].

A legtöbb AML mindhárom komponenst, nevezetesen kitágult ereket (angio), simaizomsejteket (myo) és érett adipocitákat (lipo) tartalmaz, különböző arányban. Trifázisos daganatokként vannak besorolva. Néhány daganat azonban szinte kizárólag egy komponensből áll, míg más elemek nagyon kis mennyiségben vannak jelen. Egyfázisúaknak hívják őket. Végül az AML epithelioid variánsa számos epithelioid izomsejtet tartalmaz bőséges eozinofil és szemcsés citoplazmával, és kevés vagy egyáltalán nincs zsírsejt. Ezek a daganatok hajlamosak a rosszindulatú átalakulásra, és lokálisan agresszívek lehetnek. Szövettanilag hasonlíthatnak és téves diagnosztizálhatók RCC-ként. Az epithelioid AML-ek megkülönböztetése az RCC-től immunhisztokémiai markerek, például simaizom markerek (caldesmon és simaizom aktin) és melanocita markerek (HMB-45 antigén és melan-A) jelenlétével lehetséges [2,3,4,5 ].

Radiológiai osztályozás

Egyre több szakirodalom ismerteti azokat a megállapításokat és technikákat, amelyek felhasználhatók a vese AML-ek megkülönböztetésére. Az AML általánosan elfogadott és szabványosított terminológiájának vagy osztályozásának hiánya táplálja a tartós zavart. Ebben az áttekintésben a szerzők két csoportja által jelentett radiológiai osztályozást tárgyaljuk.

Egy nemrégiben megjelent cikk feltételezte, hogy a vese AML-ek kvantitatív értékek felhasználásával osztályozhatók a CT és MRI eredmények alapján. A képalkotó vizsgálatok során kimutatott zsírmennyiség alapján ezeket a daganatokat zsírban gazdagnak, zsírszegénynek vagy zsírban láthatatlannak minősítették. E különbözõ típusok megkülönböztetéséhez egy érdekes régiót (ROI) helyeztünk el az elváltozás leghipodensebb területére a csillapítási érték mérésére. Az elváltozást zsírdúsnak definiálták, amikor a ROI ≤ –10 Hounsfield egységet (HU) mért nem javított CT-n (UECT). Az UECT azonban nem tudta megkülönböztetni a zsírszegény és a zsírban láthatatlan AML-t. Ezért bevezették a kémiai shift képalkotó (CSI) MRI-t. Ez a modalitás nagyobb érzékenységet biztosít a zsír kimutatására, mint az UECT. Az UECT-hez hasonlóan a legtöbb jelet ejtett területet észlelték és egy ROI-t helyeztek el benne. CSI-MRI-n zsírszegény AML-t jellemeztek, amikor a tumor-lép arány (TSR) 16,5% volt. A túl kevés zsír miatt meghatározták a zsír számára láthatatlan AML-t, amelynek TSR ≥ 0,71 és SII ≤ 16,5% [9,10].

Ez a besorolás szinte tökéletes olvasói megállapodást mutatott, ami azt jelenti, hogy megvalósítható a radiológusok gyakorlati alkalmazása. Fontos azonban megérteni, hogy a CT-n a legtöbb hypodense terület vagy az MR-n a legtöbb jelet ejtő terület észlelése és a ROI belüli elhelyezése kulcsfontosságú. A ROI helytelen elhelyezése vagy nem megfelelő mérete megváltoztathatja az AML típusát, ami téves osztályozással és nem kívánt eljárásokkal járhat. További hátrány az a tény, hogy a különböző CT és MR szkennerek eltérő csillapítási számokat és jelintenzitásokat eredményezhetnek, ami téves osztályozáshoz vezet. Például, ha az AML-t 9 CT-vel mérik egy CT-szkenneren, akkor azt zsírszegénynek minősítik. Ha azonban egy másik szkenner –11 HU-ként írja le az elváltozást, akkor zsírdúsnak minősül. Bár a 2 HU különbsége nagyon minimális és valószínűleg jelentéktelen, a menedzsment teljesen más [9,10].

Egy másik áttekintő cikk a klinikai, szövettani és képalkotási jellemzők alapján osztályozást javasolt. Először is, a szerzők a vese AML-eket szórványosra és örökletesre osztották. Szövettanilag a szórványos AML-eket jóindulatú trifázisos és potenciálisan rosszindulatú epithelioid típusba sorolták [3,4].

A jóindulatú trifázisos típust képalkotó módszerekkel tovább osztották zsírban gazdag és zsírszegény AML-re. Míg a zsírban gazdag AML elegendő zsírt tartalmazott ahhoz, hogy az UECT-en kimutatható legyen (ROI ≤ –10 HU), a zsírszegény AML nem. A zsírszegény AML-t további három altípusba sorolták, az adipocyták mennyiségén és eloszlásán alapuló elváltozáson, valamint egyéb képalkotási jellemzők alapján: hiperhígító AML, izo-csillapító AML és hámcisztákkal rendelkező AML. A hiperhígító AML hipertenzáló volt az UECT vese parenchymájához képest (> 45 HU), homogén módon fokozva a kontrasztot fokozó CT-t és a T2-hipointenzumot az MRI-n. Éppen ellenkezőleg, az izo-csillapító AML-t a veseparenchymához közeli csillapítási számok jellemezték az UECT-en (–10 és 45 HU között). Ezeket az alacsonyabb csillapítási szinteket a zsírsejtek jelenléte okozta, elegendő mennyiségben ahhoz, hogy csökkentsék a teljes csillapítást a hiperletengítő AML-ekhez viszonyítva, de egy területen túl kevés ahhoz, hogy rendszeres képalkotás során kimutatható legyen. Végül az epithelialis cisztákkal rendelkező AML-eket meg lehet különböztetni az epitheliális ciszták jelenlétével, a nem cisztás részek hasonlónak tűnnek a hiperhangosító AML-hez. Ennek a ritka altípusnak a radiológiai jellemzőit nem lehetett teljes mértékben leírni, az adatok hiánya miatt [3,4].

Az epithelioid AML-ek, amelyek potenciálisan rosszindulatúak és áttéteket képezhetnek, az UECT-nél hyperattenuációt mutattak ki, a kontrasztos CT-n heterogénen fokozódtak, az MRI-n pedig T2-hipointenzitást mutattak. Ezeket a megállapításokat az epithelioid izomkomponens, valamint az intratumorális vérzés és nekrózis okozta [3,4,10].

A fent leírt osztályozással kapcsolatban vannak korlátozások. Először is, a klinikai és kóros információk megkövetelése megnehezíti a radiológusok mindennapi használatát. Másodszor, problémák merülnek fel a képalkotó kritériumok alkalmazásakor az izo-csillapító AML osztályozásához. A szerzők beszámoltak arról, hogy az izo-csillapító AML az UECT-en –10 és 45 HU közötti csillapítási értékű AML. Az egyszerű veseciszták csillapítási száma azonban –10 és 10 között van, és egyértelműen hipoattenuálónak tűnik, míg a> 40 HU-nál nagyobb vesetömegek gyakran hipercsillapítóak. Tehát az AML csillapítási értékek széles skálája miatt az „izo-csillapító AML” nem tűnik megfelelő kifejezésnek. Továbbá a szerzők nem javasolták a CSI-MRI kvantitatív küszöbét, ami azt jelenti, hogy a radiológusok nem osztályozhatják az AML-t TSR vagy SII segítségével [9].

Összegzésképpen elmondható, hogy az elsőként leírt osztályozás a legkönnyebben alkalmazható a gyakorlatban. A radiológusok az UECT-en vagy a CSI-MRI-n kimutatott zsírmennyiség szerint kategorizálhatják a vese AML-jeit zsírokban, zsírszegényekben és zsírokban láthatatlanokban. Figyelni kell azonban arra, hogy a ROI megfeleljen a zsírszövet megfelelő területén, különben sok zsírban gazdag vagy zsírszegény AML rosszul osztályozható zsírszegénynek vagy zsírnak láthatatlannak. Az 1. táblázat az 1. táblázat foglalja össze ennek a besorolásnak a jellemzőit.

Asztal 1

A vese AML radiológiai osztályozása [9].