Vese-diszplázia

Ezen az oldalon:

Mi a vese diszplázia?

A vesediszplázia olyan állapot, amelyben az egyik vagy mindkét magzat vese belső szerkezete nem fejlődik normálisan az anyaméhben. A normális fejlődés során két vékony izomcső, az úgynevezett ureter, a vesékbe nőve elágazik, és apró szerkezetekből álló hálózatot képez, amelyet tubulusoknak neveznek. A tubulusok összegyűjtik a vizeletet, amikor a magzat nő a méhben. Vesediszplázia esetén a tubulusok nem tudnak teljesen elágazni. A vizeletnek, amely normálisan a tubulusokon keresztül áramlik, nincs hova mennie. A vizelet az érintett vese belsejében gyűlik össze, és folyadékkal töltött zsákokat képez, amelyeket cisztáknak neveznek. A ciszták helyettesítik a normális veseszövetet és megakadályozzák a vese működését.

A vese dysplasia egy vagy mindkét vesét érinthet. Mindkét vesét érintő súlyos vesediszpláziában szenvedő csecsemők általában nem élik túl a születést. Akik életben maradnak, életük korai szakaszában a következőkre lehet szükségük:

Csak egy vesében szenvedő diszpláziában szenvedő gyermekek veseműködése normális, ha a másik vesét ez nem érinti. Akiknek mindkét veséjük enyhe diszpláziában szenved, azoknak több évig nem lehet szükségük dialízisre vagy vesetranszplantációra.

A vese diszpláziát vese diszpláziának vagy multicisztás diszplasztikus vesének is nevezik.

A normális fejlődés során két vékony izomcső, az úgynevezett ureter, a vesékbe nőve elágazik, és apró szerkezetekből álló hálózatot képez, amelyet tubulusoknak neveznek. Vese dysplasia egy vesében

Mik a vesék és mit csinálnak?

A vese két bab alakú szerv, mindegyik körülbelül ököl nagyságú. Közvetlenül a borda alatt találhatók, a gerinc mindkét oldalán egy-egy. A két vese naponta körülbelül 120–150 kvart vért szűr le, és körülbelül 1-2 kvart vizeletet termel, amely hulladékokból és extra folyadékból áll. A gyermekek kevesebb vizeletet termelnek, mint a felnőttek - az előállított mennyiség életkoruktól függ. A vizelet a vesékből a hólyagba áramlik a két ureteren keresztül, egy a hólyag mindkét oldalán. A hólyag tárolja a vizeletet. A hólyagfal izmai lazák maradnak, míg a hólyag megtelik vizelettel. Amint a hólyag megtelik, az agyba küldött jelek azt mondják az embernek, hogy hamarosan találjon WC-t. Amikor a hólyag kiürül, a vizelet a húgyhólyag alján elhelyezkedő húgycsőnek nevezett csövön keresztül áramlik ki a testből.

Mi okozza a vese diszpláziáját?

A genetikai tényezők vese diszpláziát okozhatnak. A gének mindkét szülőtől továbbítják az információkat a gyermek számára, és meghatározzák a gyermek tulajdonságait. Néha a szülők átadhatnak egy olyan gént, amely megváltozott vagy mutálódott, ami vese diszpláziát okoz.

A több testrendszert érintő genetikai szindróma szintén veseműködési rendellenességet okozhat. A szindróma olyan tünetek vagy állapotok csoportja, amelyek összefüggésnek tűnhetnek, de feltételezik, hogy ennek ugyanaz a genetikai oka. A genetikai szindróma miatt vesediszpláziában szenvedő csecsemőnél emésztőrendszeri, idegrendszeri, szív- és erek, izmok és csontvázak, vagy a húgyutak más részei is jelentkezhetnek.

A csecsemőnél veseműködési zavar is kialakulhat, ha édesanyja bizonyos vényköteles gyógyszereket szed terhesség alatt, például görcsrohamok és magas vérnyomás kezelésére. Az anya illegális drogok, például kokain terhesség alatt történő használata vese-diszpláziát is okozhat születendő gyermekében.

Mennyire gyakori a vese dysplasia?

A vese dysplasia gyakori állapot. A tudósok becslése szerint a vese diszplázia 4000 csecsemőből kb. 1 Ez a becslés alacsony lehet, mert néhány vesediszpláziás embernél soha nem diagnosztizálják ezt az állapotot. Az ilyen állapotban diagnosztizált csecsemők körülbelül felének egyéb húgyúti rendellenességei vannak. 2

Kinek nagyobb a valószínűsége a vesediszplázia kialakulásában?

Azok a csecsemők, akiknél nagyobb valószínűséggel alakul ki veseműködési zavar, azok

akinek a szülei rendelkeznek az állapot genetikai jellemzőivel
bizonyos, több testrendszert érintő genetikai szindrómákkal
akinek anyái terhesség alatt bizonyos vényköteles gyógyszereket vagy illegális gyógyszereket használtak

Milyen jelei vannak a vesediszpláziának?

Sok vese diszpláziában szenvedő csecsemőnek csak egy veséjében nincsenek a betegség jelei. Bizonyos esetekben az érintett vese megnagyobbodhat születésekor, és fájdalmat okozhat.

Melyek a vesediszplázia szövődményei?

A vese diszplázia szövődményei lehetnek

a működő vese hidronephrosisát. A csak egy vesében vesediszpláziában szenvedő csecsemő egyéb húgyúti rendellenességekkel járhat. Amikor a húgyúti traktus egyéb hibái blokkolják a vizelet áramlását, a vizelet visszaáll, és a vesék és az ureterek duzzadását okozza, ezt az állapotot hidronephrosisnak nevezik. Ha nem kezelik, a hidronephrosis károsíthatja a dolgozó vese és csökkentheti a vér szűrési képességét. A vesekárosodás krónikus vesebetegséghez (CKD) és veseelégtelenséghez vezethet.
húgyúti fertőzés (UTI). A vizeletelzáródás növelheti a csecsemő esélyét az UTI kialakulására. A visszatérő UTI-k vesekárosodáshoz is vezethetnek.
magas vérnyomás.
a veserák kialakulásának kissé nagyobb esélye.

Hogyan diagnosztizálják a vesediszpláziát?

Az egészségügyi szolgáltatók képesek diagnosztizálni a vese diszpláziáját egy nő terhessége alatt a magzati ultrahang segítségével, amelyet magzati sonogramnak is neveznek. Az ultrahang egy átalakítónak nevezett készüléket használ, amely biztonságos, fájdalommentes hanghullámokat pattog le a szervekről, hogy képet alkosson azok szerkezetéről. A magzati ultrahang a terhesség alatt végzett vizsgálat, amelynek célja a magzat képeinek létrehozása a méhben. Egy speciálisan képzett technikus végzi az eljárást egy egészségügyi szolgáltató irodájában, egy járóbeteg-központban vagy egy kórházban, egy szülész vagy radiológus tolmácsolja a képeket. A szülészorvos a terhességre és a szülésre szakosodott orvos. A radiológus orvos képalkotásra szakosodott orvos. A betegnek - ebben az esetben a magzat anyjának - nincs szüksége érzéstelenítésre ehhez az eljáráshoz. A képek megmutathatják a magzat vese és a húgyúti más részek hibáit.

Az egészségügyi szolgáltatók nem mindig diagnosztizálják a vesediszpláziát a baba születése előtt. A születés után az egészségügyi szolgáltatók gyakran diagnosztizálják a vese diszpláziáját a gyermek UTI vagy más egészségügyi állapotának értékelése során. Az egészségügyi szolgáltató ultrahang segítségével diagnosztizálja a vesediszpláziát a baba születése után.

Hogyan kezelik a vesediszpláziát?

Ha az állapot csak egy vesére korlátozódik, és a csecsemőnek nincs vese-diszplázia jele, akkor nem lehet szükség kezelésre. Ugyanakkor a csecsemőnek rendszeresen ellenőriznie kell a következőket:

vérnyomás ellenőrzése.
vérvizsgálat a veseműködés mérésére.
a vizelet vizsgálata az albuminra, amely a vérben leggyakrabban található fehérje. Az albumin a vizeletben a vesekárosodás jele lehet.
időszakos ultrahang elvégzése a sérült vese megfigyelésére és annak biztosítására, hogy a működő vese tovább növekedjen és egészséges maradjon.

Hogyan lehet megakadályozni a vesediszpláziát?

A kutatók nem találtak módot a genetikai tényezők vagy bizonyos genetikai szindrómák okozta vesediszplázia megelőzésére. A terhes nők megelőzhetik a vese diszpláziáját, elkerülve bizonyos vényköteles gyógyszerek vagy illegális gyógyszerek használatát terhesség alatt. A terhes nőknek beszélniük kell egészségügyi szolgáltatójukkal, mielőtt terhesség alatt bármilyen gyógyszert szednének.

Milyen hosszú távú kilátások vannak csak egy vesében szenvedő vesediszpláziában szenvedő gyermek számára?

Csak egy vesében szenvedő vesediszpláziás gyermek hosszú távú kilátásai általában jóak. Az a személy, akinek egy működő vese van, a magányos vese nevű állapot normálisan nőhet, és kevés egészségügyi problémája lehet, ha van ilyen.

Az érintett vese a gyermek növekedésével zsugorodhat. 10, 3 éves korára előfordulhat, hogy az érintett vese már nem látható röntgen- vagy ultrahangvizsgálaton. Csak egy működő vesével rendelkező gyermekeknek és felnőtteknek rendszeresen ellenőrizniük kell a magas vérnyomást és a vesekárosodást. A húgyúti problémákkal küzdő gyermekeknek, amelyek a működő vese meghibásodásához vezetnek, végül dialízisre vagy vesetranszplantációra lehet szükség.

Milyen hosszú távú kilátások vannak egy veseműködési zavarral rendelkező gyermeknél mindkét vesében?

A mindkét vesében vesediszpláziában szenvedő gyermek hosszú távú kilátásai eltérnek az egy diszplasztikus vesével rendelkező gyermek hosszú távú kilátásaitól. Mindkét vesében vesediszpláziás gyermek

nagyobb valószínűséggel alakul ki CKD.
szoros nyomon követést igényel egy gyermek nefrológusával - olyan orvossal, aki a vesebeteg gyermekek gondozására szakosodott. Azok a gyermekek, akik olyan területeken élnek, ahol nem áll rendelkezésre gyermek nefrológus, meglátogathatják a gyermekeket és felnőtteket egyaránt gondozó nephrológust.
esetleg dialízisre vagy vesetranszplantációra szorulhat.

Étkezés, diéta és táplálkozás

A kutatók nem találták, hogy az étkezés, az étrend és a táplálkozás szerepet játszana a vesediszplázia kialakulásában vagy megelőzésében.

Klinikai vizsgálatok

Az Országos Diabétesz, emésztőrendszeri és vesebetegségek intézete (NIDDK) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyéb elemei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.

Mik a klinikai vizsgálatok és milyen szerepet játszanak a gyerekek a kutatásban?

A klinikai vizsgálatok minden életkorú ember bevonásával végzett kutatási tanulmányok. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, kimutatásának vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók klinikai vizsgálatokat is igénybe vesznek az ellátás egyéb aspektusainak megvizsgálására, például az életminőség javítására. A gyermekeket érintő kutatások segítenek a tudósoknak

azonosítsa a gyermek számára a legjobb ellátást
megtalálja a legjobb adag gyógyszereket
keressen olyan kezeléseket, amelyek csak a gyermekeket érintik
a gyermekeknél másképp viselkedő állapotokat kezelni
megérteni, hogy a kezelés hogyan befolyásolja a növekvő gyermek testét

Milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?

A jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.

Hivatkozások

[1] Gordon AC, Thomas DF, Arthur RJ és mtsai. Multicystás diszplasztikus vese: a nephrectomia még mindig megfelelő? A Journal of Urology. 1988, 140 (5 Pt 2): 1231-1234.

[2] Magzati multicisztás diszplasztikus vese. A chicagói Anne & Robert H. Lurie Gyermekkórház honlapja. www.luriechildrens.org. Frissítve 2014. január. Hozzáférés: 2014. július 14.

Ezt a tartalmat a Nemzeti Egészségügyi Intézet részét képező Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szolgáltatja. A NIDDK lefordítja és terjeszti a kutatási eredményeket, hogy növelje az egészséggel és betegségekkel kapcsolatos ismereteket és megértést a betegek, az egészségügyi szakemberek és a nyilvánosság körében. A NIDDK által készített tartalmat a NIDDK tudósai és más szakértők gondosan felülvizsgálják.

A NIDDK köszönetet mond:
Deepa H. Chand, MD; Maria E. Ferris, MD; Joseph T. Flynn, MD; Keith Lau, MD; Tej K. Mattoo, MD; Asha Mougdil, MD; és Robert Weiss, MD, az Amerikai Gyermekgyógyászati Nefrológiai Klinikai Ügyek Bizottságának minden tagja; Deepa H. Chand, MD, M.H.S.A., Rush University Medical Center

Lépjen kapcsolatba velünk

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Egészségügyi Információs Központ