Zsírtartalmú májelváltozások: radiológiai-patológiai összefüggés

1 A Texasi Egyetem Egészségtudományi Központ Radiológiai Tanszékéről, San Antonio (S.R.P.); a Washington Egyetem Patológiai és Immunológiai Tanszéke, St Louis, Mo (H.W.); és a Mallinckrodt Radiológiai Intézet Radiológiai Tanszéke, 510 S Kingshighway Blvd, Ninth Floor, St Louis, MO 63110 (H.R., C.O.M., V.R.N., W.D.M., J.P.H.). Oktatási kiállításként bemutatták az RSNA 2002. évi tudományos közgyűlésén. 2004. április 20-án kapott; felülvizsgálatot kértek június 7-én; revízió beérkezett és elfogadott június 30. Minden szerzőnek nincs pénzügyi kapcsolata, amelyet közzé kellene tenni.
Cím levelezés a J.P.H. (e-mail: [e-mail védett]).

Absztrakt

A zsírtartalmú májdaganatok a tumorok heterogén csoportja, jellegzetes szövettani jellemzőkkel, változó biológiai profilokkal és változó képalkotási eredményekkel. A zsírtartalmú jóindulatú májelváltozások közé tartoznak a fokális vagy földrajzi zsírváltozások (steatosis), a posztoperatív csomagolóanyagok következtében kialakuló pseudolesiók (omentum), adenoma, fokális nodularis hyperplasia, lipoma, angiomyolipoma, cisztás teratoma, máj mellékvese nyugalmi daganat, a Glisson kapszula pseudolipoma, és xantomatosus elváltozások Langerhans sejt hisztocitózisában. A zsírtartalmú rosszindulatú májelváltozások közé tartozik a májsejtes karcinóma, az elsődleges és áttétes liposzarkóma, valamint a májáttétek. A zsír meghatározása a májelváltozáson belül kritikus lehet az elváltozás jellemzésében. Az elváltozás képalkotási jellemzői és az intratumorális zsírváltozás mintázata párosulnak a differenciáldiagnózis szűkítésében. Bár a zsír jelenléte számítógépes tomográfiával vagy ultrahanggal igazolható, a mágneses rezonancia képalkotás a legspecifikusabb képalkotó technika mind a mikroszkópos, mind a makroszkopikus zsír kimutatására.

TANULÁSI CÉLOK

Sorolja fel a máj zsírtartalmú elváltozásainak széles spektrumát.

Határozza meg a zsírtartalmú májelváltozások képalkotási jellemzőit és a megfelelő durva kóros és szövettani megjelenéseket.

Írja le a máj neoplazmák zsírváltozásának mintázatát, amely megállapítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisban.

Bevezetés

A jóindulatú egyedektől a rosszindulatú daganatokig terjedő májelváltozások különféle zsírokat tartalmazhatnak. A jóindulatú elváltozások közé tartoznak a fokális vagy földrajzi zsírváltozások (steatosis), a hepatocelluláris adenoma, a fokális noduláris hiperplázia, a lipoma, az angiomyolipoma, a teratoma, a máj mellékvese nyugalmi daganata, a Glisson kapszula pseudolipoma és a xantomatosus elváltozások a Langerhans sejt hisztocitózisában. A zsírtartalmú rosszindulatú daganatok elsősorban a májsejtes karcinómát, valamint a primer és meta-statikus liposzarkómát tartalmazzák. Ez a cikk a máj fokális zsírtartalmú elváltozásainak spektrumát tekinti át, a képalkotó tulajdonságokra és a kóros összefüggésre összpontosítva (1., 2. táblázat).

A zsír jellegzetes megjelenésű, a fő keresztmetszeti képalkotási módok mindegyikével. Az ultrahangnál (USA) általában hiperhangikusnak tűnik, bár egyes régiókban a zsír hipoehoikusnak tűnhet (, 1). A zsír jobban csillapítja a hangot, mint a szomszédos máj parenchima, így a zsíros daganatokig részleges akusztikus árnyékolás léphet fel. Mivel a zsírsebesség kisebb a zsírban, mint más lágy szövetekben, a zsíros daganatoknál előfordulhatnak sebesség terjedési artefaktumok és refrakciós műtermékek (, 2). A zsír alacsony csillapítású a normál májparenchymához képest a komputertomográfián (CT), tartománya –10 és –100 HU között van, és magas a jelintenzitása a T1-súlyozott mágneses rezonancia (MR) képeken (, 3).

Ezenkívül számos MR képalkotó szekvencia segíti a zsír kimutatását, beleértve a zsírszuppressziós szekvenciákat és a kémiai eltolódás képalkotását ellentétes fázisú gradiens-visszhang (GRE) szekvenciákkal (, 4). A 180 ° -os fókuszálású rádiófrekvenciás impulzus hiánya a GRE szekvenciákban a lipid- és a víz-protonjelek időbeli ciklusát eredményezi a fázisban és azon kívül egymáshoz viszonyítva (, 4). 1,5 T hőmérsékleten a lipid és a víz protonjai körülbelül 4,2 ms-onként fázisban precesszálódnak. A fázisú képalkotás során a lipid- és a vízjelek additívak. A képalkotás körülbelül 2,1 msek és 6,3 msek közötti közbenső visszhangidőszakban, amikor a lipid és a víz protonjai fázison kívül vannak, a voxel szintjén fáziskezelő hatáshoz vezet, ami a zsír és a víz voxeljeinek jelvesztését eredményezi. Így a visszhangidő megfelelő megválasztásával fel lehet használni a zsír- és vízjelek relatív hozzájárulásának különböző arányú képeit. Például a fázison kívüli visszhangidővel készített képek szembetűnő jelintenzitás-csökkenést mutatnak az ekvimoláris mennyiségű vizet és lipidet tartalmazó szövetekben, összehasonlítva az ekvivalens fázisú képek jeleivel. A fázison kívüli GRE szekvencia hasznos technika mind a diffúz, mind a fokális máj steatosis diagnosztizálására.

Jóindulatú zsírtartalmú májelváltozások

Máj steatosis

A máj steatosis lehet diffúz vagy fokális. A gócsteatosis gyakran könnyen felismerhető a tipikus periligamentos vagy periportalis elhelyezkedés, a léziók eloszlása és a nem torzított, bejáró erek jelenléte alapján (1., 2.,). Azonban a foltos gócos zsírlerakódás vagy megtakarítás összetéveszthető infiltratív neoplazmával (, 5) (, 3. ábra). A multifokális noduláris steatosis (MNS) képes szimulálni a metasztatikus betegséget az USA, CT és MR képalkotás során (, 6) (4. ábra). A fázisban lévő és az ellentétes fázisú GRE képalkotás kombinációja lehetővé teszi az MNS megbízható megkülönböztetését a meta-statikus betegségtől.

A máj zsíros álsejtjei: posztoperatív változások

Az Omentumot gyakran használják csomagolóanyagként a máj- és epebetegségben. Fontos felismerni a zsíros omentum képalkotó megjelenését posztoperatív betegeknél (5. ábra).

Adenoma

A máj adenoma jóindulatú, kapszulázott neoplazma, amely hajlamot mutat a gyakori vérzésre és a ritka rosszindulatú elváltozásokra (, 6c. Ábra). Leggyakrabban orális fogamzásgátlót szedő fiatal nőknél fordul elő. Egyéb kockázati tényezők közé tartozik az I. típusú glikogén tárolási betegség és az anabolikus szteroidok használata. Szövettanilag a hepatocelluláris adenoma normál megjelenésű hepatocitákból áll, amelyeket a szokásos lobularis architektúra helyett lapokba és zsinórokba rendeznek (6d. Ábra). A kitágult, kevés kötőszöveti támasztékú sinusoidák jelenléte, amelyet kiemelkedő artériák táplálnak, vérzésre hajlamosít (, 7). Az adenoma sejtek megtölthetők glikogénnel és zsírral (6d. Ábra). Az intra- és intercelluláris lipid ritkán jelenik meg makroszkopikus zsírlerakódásként a daganatban (7. ábra). CT-vel leképezett hepatocelluláris adenomák sorozatában a lipidlerakódás az elváltozások csak 7% -ában volt látható (, 8). Ezzel szemben az adenomák 35–77% -a kimutatja a steatosist a kémiai eltolódás MR képalkotásánál (, 9, 10) (6a., 6b. Ábra). Ezek a megállapítások korrelálnak az adenomák változó lipidtartalmával és az MR képalkotás kiváló kontrasztfelbontásával és szöveti megkülönböztetésével.

Fókuszi csomópont hyperplasia

A fokális noduláris hiperplázia (FNH) a második leggyakoribb jóindulatú májelváltozás a hemangioma után. Főleg fiatal tünetmentes nőknél fordul elő, és gyakran véletlenül fedezik fel. Szövettanilag az FNH hepatocita csomókból áll, amelyeket az epevezetékeket és mononukleáris gyulladásos sejteket tartalmazó rostos szepták határolnak (, 8c. Ábra). A vérző és rosszindulatú adenómákkal szemben az FNH jóindulatú viselkedést mutat.

Az USA-ban az FNH tipikusan izechoikus a máj parenchyma szempontjából. A szín és a teljesítmény A Doppler USA gyakran a belső vaszkulárisodás jellegzetes „küllőkerék” mintázatát mutatja (, 11). CT és MR képalkotáskor az FNH élénk, intenzív, homogén kontrasztnövelést mutat a kontrasztanyag gyors kimosódásával (8a. Ábra). A T2-súlyozott képeken fényes, késleltetett kontrasztjavítást mutató központi heg jellegzetes jellemző.

A zsír jelenléte az FNH-ban rendkívül ritka, és eloszlásában általában foltos (, 12) (8b., 8c. Ábra). Az intratumorális steatosis társulhat vagy nem társulhat diffúz máj steatosishoz. Eisenberg és munkatársai (, 13) azt javasolták, hogy az intratumorális steatosis vagy ischaemia következménye lehet, amely esetleg a szomszédos máj tumoros kompressziójából származhat, vagy egyelőre ismeretlen tumorral kapcsolatos melléktermékek. Az intratumorális steatosis jobban kimutatható az MR-képalkotásnál (, 14).

Lipoma

A máj lipómái rendkívül ritkák (, 15). Szövettanilag ezek az elváltozások érett zsírszövetből állnak. A lipomák jellemző képalkotással rendelkeznek. Az USA-ban jól körülírt, egyenletesen hiperechoikus elváltozásokként jelennek meg (9. ábra). A CT és MR képalkotás során a lipomák a zsíros elváltozás patognomonikus jellemzőit mutatják.

Angiomyolipoma

Az angiomyolipoma (AML) egy jóindulatú, nem kapszulázott mesenchymalis tumor, amely három elem változó arányban áll: simaizomsejtek, vastag falú erek és érett zsírszövet (, 10b., 10c. Ábra). Az AML gyakrabban fordul elő a vesékben; a máj érintettsége ritka. Ellentétben a vese AML-lel, amely a betegek 20% -ában társul tuberous sclerosishoz, a máj AML csak 6% -ban társul tuberous sclerosis-szal (, 16). Az AML szövettanilag a zsírtartalom alapján osztályozható kevert, lipomás (≥70% zsírtartalmú), myomatózus (≤10% zsírtartalmú) és angiomatózisos típusokba (, 17).

Az amerikai, CT és MR képalkotás jellemzően a zsírkomponentet és a kiemelkedő központi ereket mutatja be. Amerikában az AML erősen echogén lehet, és ezután nem különböztethető meg a hemangiomától. Ha jelen van, a hangcsillapítás, a sebesség terjedési artefaktuma és a refrakciós artefaktum lehetővé teszi az AML megkülönböztetését más echogén tumoroktól, különösen a hemangiomáktól (, 2). A CT-nél az AML két részből áll: egy perifériás angiomyomatous komponensből, lágyrész-csillapítással és egy zsíros komponensből, amelynek csillapítási értéke kisebb, mint -20 HU (, 18) (10a. Ábra). Az MR képalkotási jellemzői az intratumorális zsír arányától függően változnak (, 19). Gyakran az AML magas zsírtartalommal rendelkezik, a T1-súlyozott képeken magas a jelintenzitás, a zsírszuppresszált képeknél pedig a jelintenzitás jelentős csökkenése.

Az AML korai intenzív kontrasztnövelést mutat be, amely később csúcsosodik, mint a hepato-cellularis carcinoma (HCC) (, 18). A fokozás korai szakaszában kapott dinamikus kontraszterősítésű CT vagy MR képek hasznosak lehetnek az AML és a zsírtartalmú HCC megkülönböztetésében. Az AML-ek zsíros területei jól vaszkularizáltak és korán fokozódnak, míg a HCC-ben lévő szteatotikus gócok viszonylag avaszkulárisak és kevésbé erősítik a kontrasztot (, 19). A vese AML-től eltérően azonban a máj AML-ek 50% -ában nincs jelentős zsírtartalom (, 17). E változó zsírtartalom miatt nehéz pontosan megkülönböztetni az AML-t a többi májdaganattól.

Cisztás Teratoma

Az igaz májcisztás teratómák rendkívül ritkák, a radiológiai szakirodalomban csak néhány egyedi esetről van szó (, 20, 21). A legtöbb úgynevezett „hepatikus teratoma” intraperitoneális vagy retroperitoneális teratómát képvisel, amely behatolt a májba. A teratomák jóindulatú, kapszulázott daganatok, amelyek pluripotenciális sejtekből származnak. Gyakran vannak olyan komponenseik, amelyek mind a három csíralemezből származnak, azaz ektoderma, endoderma és mezoderma (, 22). A cisztás tömeg gyakran tartalmaz zsírt, hajat, fehérjetartalmú törmeléket és meszesedést. A képalkotási jellemzők tükrözik a szövetek heterogenitását (, 11b., 11c. Ábra). A zsírt, folyadékot és meszesedést tartalmazó tömeg megállapítása gyakorlatilag diagnosztizálja a teratoma működését (11a. Ábra) (, 22).

Mellékvese-daganat

A mellékvese nyugalmi daganata az adrenokortikális sejtek méhen kívüli gyűjteménye egy mellékvese helyén (, 23). Ez a tumor lehet nem funkcionális vagy hormonálisan aktív, és endokrin szindrómaként nyilvánulhat meg (, 24). Szövettanilag a máj mellékvese-nyugalmi daganatai (HART) alacsony oszlopos vagy kúpos tiszta sejtekből állnak, hasonlóan a mellékvesekérgi daganatokhoz. A HART szövettani alkotóelemei közül a zsír jelenléte a tumorban a legjellemzőbb jellemző. A képalkotás során a HART tipikusan szubkapsuláris, amely makroszkopikus zsír- és hipervaszkularitást mutat (, 23) (12. ábra). A HART megkülönböztetése angiomyolipomától vagy steatosisos HCC-től nehéz lehet mind a képalkotás, mind a szövettani elemzés során.

A Glisson kapszula pszeudolipóma

Más néven máj pseudolipoma, a Glisson kapszula pszeudolipómáját Rolleston írta le 1891-ben. Pseudolipoma degenerált zsírt tartalmazó kapszulázott elváltozásra utal, amelyet májkapszula borít. Úgy gondolják, hogy ez egy leválasztott vastagbél epiploicus függeléket képvisel, amely rostos kapszulát fejleszt és a hasüregben helyezkedik el (, 25). Ha ez az elváltozás a máj közvetlen közelében van, akkor a máj kapszulához kapcsolódhat. Ennek a nem gyakori entitásnak a differenciáldiagnózisai közé tartozik a szerosális metasztázis és a fibrozáló subcapsularis necroticus csomó (25). A képalkotáskor a máj felszínén jól körülírt csomóként jelenik meg, zsír vagy lágyrész gyengülésének központjával.

Xantomatos elváltozások a Langerhans-sejt hiszticitózisban

A Langerhans-sejt hisztocitózis (LCH) egy változó klinikai súlyosságú multisystem rendellenesség. A Langerhans-sejtek, az antigént bemutató sejtek nem megfelelő szaporodása jellemzi (, 26, 27). A máj érintettsége nem gyakori, és általában kiterjedt LCH-ban szenvedő betegeknél tapasztalható. A májelváltozások jellemzően a periportalis régióban helyezkednek el, és négy különböző szövettani fázisba sorolták őket: proliferatív, granulomatózus, xantomatos és rostos (, 27). A xantomatómás elváltozások a szonográfiánál egyenletesen hiperoheikusak, a CT-nél alacsony a csillapításuk, és az MR-képalkotásnál a zsír jellemzői vannak (, 26).

Malignus zsírtartalmú májelváltozások

Májtumor

A hepatocelluláris carcinoma (HCC) a leggyakoribb elsődleges máj malignus neoplazma, amely általában cirrhotikus májban alakul ki. Kicsi (, 13a. Ábra). A nagyobb daganatok foltos zsírmetamorfózissal rendelkeznek (13b. Ábra). A zsíros változás a kis HCC-k akár 35% -ában is megfigyelhető, és az intratumorális artériák számának csökkenésével jár, anélkül, hogy bármilyen különbség lenne az intratumorális portális traktusokban (, 28). Az adenomákban az egyenletes zsírlerakódással ellentétben a HCC-kben a zsírlerakódás általában foltos (13a. Ábra). A HCC-n belüli makroszkopikus zsír jól kimutatható CT-felvételeken (13a. Ábra). A zsírváltozással járó HCC hiperintenzívnek tűnik a T1-súlyozott képeken, és demonstrálja a jel intenzitásának csökkenését a kémiai eltolódás képein. A HCC hiperintenzitása a T1-súlyozott képeken számos tényezőnek tulajdonítható, beleértve a vérzést, a zsír intratumorális lerakódását és/vagy a környező májparenchima réz- és cinktartalmát (, 29).

Liposarcoma

A liposarcoma nem mindennapi rosszindulatú mesenchymalis tumor, amely az összes szarkóma 15% -át teszi ki. A retroperitoneális és a végtagi liposarcomák áttétes terjedése viszonylag gyakori, de a máj csak az esetek 10% -ában vesz részt (14. ábra). A legtöbb máj liposarcoma áttétes; elsődleges máj liposarcomák elszigetelt eseteiről számoltak be (, 30, 31).

Májáttétek

Általában a májáttétek nem tartalmaznak zsírt. Kivételes példák léteznek a máj gócáttétekkel (15. ábra).

Következtetések

A zsírtartalmú májdaganatok heterogén tumorcsoportot alkotnak, jellegzetes szövettani és változó képalkotó eredményekkel. A zsír meghatározása a májelváltozáson belül kritikus lehet annak jellemzésében. Az elváltozás zsírkomponenseinek képalkotási jellemzői és az elváltozás egyéb képalkotási jellemzői kombinálva hasznosak a differenciáldiagnózis szűkítésében. Bár a zsír jelenléte CT-vel vagy USA-val dokumentálható, az MR képalkotás a legspecifikusabb képalkotó technika mind a mikroszkopikus, mind a makroszkopikus zsír kimutatására.

Asztal 1.Makroszkópos zsírt tartalmazó májelváltozások