32 éves férfi bizonytalan gitárral

Sürgős üzenet: A sclerosis multiplex korai diagnózisa és kezelése kulcsfontosságú a hosszú távú prognózis szempontjából. A sürgősségi ellátást nyújtóknak ébereknek kell lenniük a megfelelő kórelőzmény-felvétel és alapos fizikai vizsgálat során, amikor a korai SM jeleit és tüneteit keresik.

Waqas Memon, MD, Zonaira Shabbir, OMS IV, és Muhammad Akhtar, MD, FACP

Bevezetés

A sclerosis multiplex (MS) korai szakaszában a kezdeti tünetek nem specifikusak és időszakosak, ami a diagnózist kihívást jelentővé teszi. 1 A gyakori tünetekre való összpontosítás és a diagnózis mérlegelése irányítja az értékelést. A gyakori tünetek közé tartoznak a koordinációs rendellenességek, a végtagok gyengesége és/vagy zsibbadása, a hólyagkontroll elvesztése és a látászavarok.

Az idegrendszer felmérése irányítottabb megkérdezést igényel. A diagnózis felállításához fontos a fejsérülésről, sérülésről, eszméletvesztésről, bizonytalan járásról, látásvesztésről, kettős látásról és fejfájásról, szinkopás, vertigo, dysphagia, beszéd, koordinációs zavarok, zsibbadás vagy bizsergés, valamint gyengeség vagy paresztézia.

Esetismertetés

Egy 32 éves férfinak jobb boka fájdalma volt, miután kidőlt egy teherautóról. A fájdalmat a 10-ből 4-re értékelte, a fájdalom pedig a mozgás tartományával volt rosszabb. További kikérdezésből kiderült, hogy a beteg a látogatása előtt 3 hónapig bizonytalanul érezte magát, egyensúlyvesztéssel és visszatérő esésekkel. A bizonytalan járás mellett a betegnek 60 font akaratlan fogyása volt. Tagadta a végtagok zsibbadását vagy gyengeségét; homályos beszéd; arcleereszkedés; zavar; fej/nyak mellkas, has vagy hátfájás. Tagadta, hogy bármilyen láza, homályos látása, orrfolyása, köhögése, hematuria, melena, zúzódások, kiütések, alsó végtagi fájdalom vagy érzékenység lenne.

A múlt történetének további feltárása azt mutatta, hogy 3 héttel korábban jelentkezett sürgősségi osztályon hasonló panaszok miatt, és azért bocsátották ki, miután a CT CT-vizsgálata nem mutatott koponyaűri patológiát. A páciensnek nem volt más jelentős korábbi kórtörténete. A műtét története magában foglalta a titán csípőprotézist. A családtörténet nem volt közreműködő, a társadalomtörténet pedig a marihuána napi használatát és az alkalmi alkoholfogyasztást tartalmazta.

Vizsgálatkor a beteg jól látszott, ébren volt és éber volt. A kezdeti vérnyomás 148/64 Hgmm, a pulzusszám 51 ütés/perc volt, és a hőmérséklet 97,8 ° F volt. A szemvizsgálat során PERRLA (EOMI) került kimutatásra, szklerális icterus nélkül. A nyak rugalmas volt, merevség vagy lymphadenopathia nélkül. A kardiovaszkuláris vizsga szabályos sebességet és ritmust mutatott ki zörej, dörzsölés vagy vágtatás nélkül. A neurológiai vizsgálat során a II-XII koponyaidegek épek voltak. Érzés ép. A hajlítás és nyújtás erőssége mind a négy végtagban 5/5 volt. A mély patellaris ínreflexek egyenlőek és épek. Az ujj-orr teszt kétoldali egyenlő és normális. A laboratórium mind a normális határokon belül volt.

Differenciáldiagnosztika és orvosi döntéshozatal

A bizonytalan járás és a 3 hónapos akaratlan fogyás másodlagos panaszai a szolgáltató aggodalmát keltették:

agyi daganat
myelopathia
stroke
vertebrobasilaris elégtelenség
vestibularis rendellenességek
sclerosis multiplex
agyvelőgyulladás
akut disszeminált encephalomyelitis
keresztirányú myelitis
szarkoidózis
Wernicke agyvelőgyulladása
a gerincvelő szubakut kombinált degenerációja
megaloblasztos vérszegénység

Egy külső kórházban CT-vizsgálatot végeztek az agyon, de nem voltak meggyőzőek az akut koponyaűri patológiával kapcsolatban, így nem valószínű a nagy tömeg. Az elsődleges vagy áttétes rosszindulatú daganat jellemzően fokális neurológiai hiányokkal jár, de betegünknek nem voltak ilyen megállapításai, így a neoplazma diagnózisa valószínűtlen. A páciens később laboratóriumi munkát végzett, amely nem mutatta ki a leukocytózist, és az eritrociták ülepedési sebessége és a C-reaktív fehérje a normális tartományba esett. A B12-vitamin, a folát, a tiamin és a D-vitamin szintjének mérése szintén normális határokon belül volt. Lázas volt.

Ezekkel a megállapításokkal tovább kizárhatjuk a fent felsorolt számos gyulladásos, fertőző vagy táplálkozási etiológiát. Emiatt ágyéki szúrást nem hajtottak végre. Mivel a páciensnek korábban többszörös esése volt, ami jelentős fogyatékosságot okozott neki, MRI-t végeztek az intrakraniális patológia, beleértve a szarkoidózist és a sclerosis multiplexet is.

Esetmegoldás

Bár a kezdeti bemutatás egy boka ficam volt, az egyensúlyhiány és a fogyás kiváltott története aggályos volt. Az MRI mérsékelten kiterjedt periventrikuláris fehérállomány-változásokat és enyhe mélyszürke anyag-változásokat mutatott, ami demyelinizációra utal. A beteget további értékelés céljából felvették a lehetséges SM-re.

A sclerosis multiplex megbeszélése

A szklerózis multiplex a központi idegrendszer leggyakoribb immun-közvetített demyelinizáló betegsége, és a fogyatékosság egyik fő oka a fiataloknál, mind fizikailag, mind kognitív módon. A demielinizáció gyulladást okoz a fehér anyagban, károsítja az ideghéjat. Ennek eredményeként axonális degeneráció és téves kommunikáció következik be a központi idegrendszer és a perifériás idegrendszer között.

Az SM számos jelet és tünetet okoz, beleértve a fizikai, kognitív és viselkedési. A közös jellemzők a legmagasabb előfordulási sorrendben:

Zsibbadás a test különböző részein (leggyakoribb kezdeti tünet), paresztézia
Járási zavarok
Egyoldalú látásvesztés (optikai ideggyulladás), diplopia

Gyengeség, fokális és általános, ami bénuláshoz vezet
Kognitív tünetek
Általános fájdalom
Húgyúti tünetek, hólyagtál inkontinencia

Az SM fizikai jelei nem specifikusak. Hosszirányú vizsgálatot végeztek a relapszáló/remissziós sclerosis multiplex (RRMS) első 10 évében, különös tekintettel a memóriára, az információfeldolgozásra és a végrehajtó funkciókra. Még a fizikai fogyatékosságra gyakorolt hatás nélkül is, a betegek az első tíz évben a kognitív károsodás gyakoriságának és súlyosságának növekedését mutatják. 3

A lehetséges SM-ben szenvedő betegeknél a korai diagnózis elősegíti a legjobb kezelést. A legmegbízhatóbb képalkotás a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), 4 ahogy ezt ebben az esetben tették. Az SM diagnosztizálásának érzékenysége egyetlen roham után az első évben 94%, a specificitás 83%. 5 A kóros MRI néha megerősítést igényel CSF-analízissel, például oligoklonális IgG-sávokkal és más immunjelzőkkel, például IgG-vel. A diagnózis időnként nehéz lehet, általában MRI és CSF elemzést igényel.

Az SM kezelései a tünetek kezelésére és a betegség lefolyásának módosítására irányulnak. 7 Akut exacerbáció esetén az SM támasza a kortikoszteroidok, amelyek segítenek a gyulladás csökkentésében. 8 Kimutatták, hogy a betegséget módosító terápiák csökkentik a gyulladást és a relapszusokat, és lassítják az agyi elváltozások felhalmozódását az MRI-n, ezáltal lassítva a betegség teljes előrehaladását. Az injekciós intramuszkuláris és szubkután terápiák közé tartozik a béta-interferon és a glatiramer-acetát. Az interferonok leggyakoribb mellékhatásai az injekció beadásának helyén fellépő reakciók, influenzaszerű tünetek, vérszegénység, leukopenia és depresszió, de a hepatotoxicitás lehetséges kockázata, de ritka.

Esetek összefoglalása

Könnyű lett volna a szolgáltató számára egyszerűen a boka fájdalmára koncentrálni, értelmezni a képalkotást, majd a szálkát és a tüneti kezeléssel történő lemerülést, de a mélyebb elmélyülés a törzs okában az volt, hogy azok a leplezett tünetek, amelyekről végül kiderült, hogy az SM . Ez a diagnózis megkönnyítette a korábbi terápiát, valószínűleg javítva a végső eredményt.

Klinikai gyöngy

A sclerosis multiplex változatos és zavaros lehet, tünetei és jelei lehetnek, beleértve a koordinációs rendellenességeket, a végtagok gyengeségét és/vagy zsibbadását, a hólyagkontroll elvesztését és a látászavarokat.
Az MRI diagnosztikai érzékenysége 94%, specificitása 83%.
Többféle kezelési lehetőség áll rendelkezésre; a korai diagnózis és a beavatkozás növeli a kedvező eredmény esélyét.

Memon W, Shabbir Z, Akhtar M. 32 éves, bizonytalan járású férfi. J Sürgősségi ellátás Med. 2018. október. Elérhető: https://www.jucm.com/a-32-year-old-male-with-unsteady-gate/.

Hivatkozások

Krahn TM. Gondozási etika a sclerosis multiplex diagnózisának folyamatának irányításához. J Med etika. 2014; 40 (12): 802-806.
Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA és mtsai. A sclerosis multiplex klinikai lefolyásának meghatározása: A 2013-as változatok. Ideggyógyászat. 2014; 83 (3): 278-286.
Amato képviselő, Portaccio E, Goretti B és mtsai. A kognitív romlás relevanciája a korai relapszus-remisszióban szenvedő SM-ben: 3 éves utóvizsgálat. Mult Scler. 2010; 16 (12): 1474-1482.
Miller DH, Padmanabhan B. Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztizálásában: A mágneses rezonancia képalkotás értékes. BMJ. 2006; 332 (7548): 1034-1035.
Traboulsee AL, Li DK. Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztizálásában. Adv Neurol. 2006; 98: 125-146.
H link, Huang YM. Oligoklonális sávok a sclerosis multiplex cerebrospinalis folyadékában: frissítés a módszertanról és a klinikai hasznosságról. J Neuroimmunol. 2006; 180 (1): 17-28.
Masoud MT, Cackett PD, Cameron J, Bennett H. A sclerosis multiplex diagnózisa és kezelése: a sclerosis multiplex okuláris megnyilvánulásai. BMJ. 2006; 332 (7542): 668-668.
Torkildsen ø, Myhr K-M, Bø L. A sclerosis multiplex betegségét módosító kezelések - az engedélyezett gyógyszerek áttekintése. Eur J Neurol. 2015; 23: 18–27.

Waqas Memon, MD harmadéves belgyógyászati rezidens az Illinois-i Egyetem Urbana kampányában. Zonaira Shabbir OMS IV a Kentucky Osteopátiás Orvostudományi Főiskolán. Muhammad Akhtar, MD, FACP az Adena Regionális Orvosi Központ neurológusa. A szerzők semmilyen kereskedelmi érdekkel nem rendelkeznek releváns pénzügyi kapcsolatokkal.