41 éves nő, paroxizmális hasi fájdalommal, fogyással és epigasztrikus bruitussal

Eset bemutatása

Dr. Picarelli: Gasztroenterológiai osztályunkra felvettek egy 41 éves nőt, akinek súlyos anamnézisében súlyos visszatérő hasi fájdalom volt.

A fájdalom az előző 4 év során szakaszos volt, és nem lépett fel éjjel vagy nappal. A hasi fájdalom nem kapcsolódott sem az étel lenyeléséhez, a bélmozgáshoz, sem a flatus vagy a széklet kiürítéséhez. A testmozgás és az érzelmi stressz gyakran súlyosbította a tüneteket. Az előző évben legalább négy epizódról számolt be a sürgősségi osztályra (ED) a súlyos hasi fájdalom miatt, amely részben megszűnt antispasztikus terápiával.

A beteg súlycsökkenést figyelt meg, mivel a fájdalom a táplálék csökkent bevitelét motiválta. Mivel a fájdalom stressz után jelentkezett, pszichoterápiát kezdtek, de nem szolgáltak előnyökkel.

Az anamnesztikus adatok nem mutattak semmilyen gyulladásos bélbetegséget vagy rákot a családban. A beteg császármetszésen esett át, és 12 éves korában vakbélműtétet is végzett.

A hasi vizsgálat felfedést és puffadást tárt fel peritoneális tünetek nélkül, valamint a gyulladásos tesztek negatív eredményeit. Az okkult széklet vérvizsgálata negatív volt, valamint a vékonybél röntgenvizsgálata.

Megkülönböztető diagnózis

Dr. Paris, Dr. Di Tola, Dr. Libanori, Dr. Donato: Az első klinikai megfigyeléskor a beteg tünetmentes volt, puha és nem gyengéd hassal, kimutatható tömegek nélkül. A hasi auskultáció csak egy hangos szisztolés bruitot mutatott ki az epigastriumban, intenzitásvesztéssel a mély inspiráció során.

A beteget laktóz-lélegeztetéssel tesztelték a laktáz hiányára. A nikkel tapasz tesztje negatív volt. A lisztérzékenységet kizárták az endomízis és transzglutamináz antitestek szérum kimutatásával. A beteg gasztroszkópiát és kolonoszkópiát is végzett, amely nem mutatott semmilyen peptikus, gyulladásos elváltozást vagy daganatot.

Előzetes diagnózis

Dr. Picarelli: A visszatérő krónikus hasi fájdalom gyakran jelen van számos gyomor-bélrendszeri betegségben. Ennek ellenére a beteg nem mutatott észlelhető szerkezeti vagy biokémiai változásokat. Ezért úgy ítélték meg, hogy a beteget funkcionális rendellenességek befolyásolják. Figyelembe vették az irritábilis bél szindróma (IBS) vagy a funkcionális dyspepsia diagnózisát, és diétás és farmakológiai eljárásokat hajtottak végre. Protonpumpa inhibitorokat, antispasztikus és antidepresszív terápiákat alkalmaztak, de a tünetek nem javultak. A beteg továbbra is éjszakai gyengeséggel járó hasi fájdalmat mutatott.

További vizsgálatok

Dr. Marcoccia: A hasi bruit jelenléte miatt Duplex szonográfiai hasi vizsgálatot végeztek. A szonográfiai vizsgálat mély kilégzéssel igazolta az epigasztrikus bruit jelenlétét és növekvő intenzitását. A Duplex szonográfiai vizsgálat mély lélegeztetés során észlelte az áramlás szisztolés sebességének növekedését a celiacia artériában (300 cm/s). Ez a szonográfiai változás a cöliákia tengelyének az aortától való megjelenési szögének megváltozása következtében a celiac artéria hemodinamikai szűkületére utal a diafragma íves szalagja által. A későbbi, mély kilégzés során végzett dinamikus aortográfia részben megfordított áramlást mutatott a gasztroduodenális artériából a máj artéria törzsébe. Ez a coeliakia artériában a szűkület közvetett jele.

Egy háromdimenziós CT-vizsgálat megerősítette a szonográfiai eredményeket.

Klinikai diagnózis

Dr. Picarelli, Dr. Marcoccia: A coeliakia artéria kompressziós szindróma (CACS) néven ismert klinikai állapot a visszatérő felső hasi fájdalom okának tekinthető, ha más gyakoribb gyomor-bélrendszeri diagnózis kizárt. A felső visszatérő hasi fájdalom, valamint a mély kilégzés során hangsúlyos epigasztrikus bruit jelenléte kiemeli a coeliakia artériájának törzsét a rekeszizom íves szalagjával. Ezt az állapotot, amelyet először Dunbar-szindrómának neveztek el, ma már CACS-ként ismerik el. A klinikai „triász” jellemzi: paroxizmális hasi fájdalom, fogyás és epigasztrikus szisztolés bruit.

Kezelés

Dr. Marcoccia: A CACS-ban a fájdalom patogenezise nem tisztázott. Úgy tűnik, hogy a cöliákia törzsének a diafragma íves szalagjával történő dinamikus és szakaszos összenyomódása nem magyarázza a fájdalmat az csökkent artériás áramlás kifejeződéseként, mert normális érrendszeri körülmények között, és különösen a fiatal betegek. Az iszkémiás tünetek hiánya a downstream kerületekben, amint azt a CT-vizsgálat kimutatta, arra utal, hogy a CACS inkább neurovaszkuláris okból származhat, mintsem pusztán az aorta hiatusának szűküléséből és ennek következményes coeliakia artéria kompresszióból.

Ezért a páciensnek a differenciáldiagnózisban további különböző okok kizárása után, a súlyos visszatérő hasi fájdalom miatt, laparoszkópos eljárással műtéten esett át. A minimálisan invazív megközelítés előnyei: kevesebb tapadás, csökkent intraoperatív vérveszteség, kozmetikai előnyök és rövid kórházi tartózkodás [1–3].

A műtéti kezelést az íves szalag elvágására hajtották végre, a celiakia és a lisztérzület elülső elmozdulásával.

Utánkövetés

Dr. A. Marcoccia: A műtéti kezelést követő időszakot a preoperatív tünetek teljes enyhítése jellemezte. A duplex ultrahang csökkent értéket és egyenletes cöliákia-tengely sebességet mutatott (mély kilégzéskor 113 cm/s), és az angio-CT vizsgálat megerősítette a középív íves szalag sikeres felszabadulását. A beteg 17 hónap múlva a nyomon követés során teljesen tünetektől mentesnek tűnt, jelentősen javítva az életminőségét.

Hosszú távú nyomon követést tervezünk duplex ultrahanggal és klinikai vizsgálattal 6 havonta.

Vita

Dr. Marcoccia, Dr. Picarelli: A cöliákia artéria kompressziós szindróma (CACS) egy ritka és kevéssé ismert állapot, amelyet a cöliakia tengely kompressziója jellemez a tágra húzódó íves szalaggal. Ez az ínszalag összeköti az ágyékcsigolya mindkét oldalán felfelé emelkedő mindkét rekeszizomot. A hasi aorta első zsigeri ága a celiakia tengelye, amely közvetlenül e szalagív alatt helyezkedik el. Egyes egyénekben a szomszédos struktúrák topográfiai viszonyai olyan szorosak, hogy a cöliákia tengelyt felülről a szalag szorítja össze. Ennek a tömörítésnek a mértéke a membrán változó helyzetétől függően változik, de jellemzően a mély kilégzés során a legkifejezettebb. Néha a coeliakia tengelye teljesen elzáródik. Vita folyt a klinikai tünetek korrelációjáról a képalkotó eljárások eredményeivel. Az ateroszklerotikus szűkület nem ritka megállapítás generalizált perifériás arteriosclerosisban szenvedő tünetmentes egyéneknél [4].

Régóta vita folyik arról, hogy a korlátozott celiakia perfúzió képes-e tüneteket okozni. Az anatómiai vizsgálatok azt mutatják, hogy az arterioszklerotikus cöliákia-tengely beszűkül nagy gyakorisággal tünetmentes egyéneknél.

A CACS a visszatérő felső hasi fájdalom lehetséges okának diagnózisa, csak más gyakoribb diagnózisok kizárása után. Általában a rekeszizom alacsony beillesztése vagy a középső ívszalag rossz elhelyezkedése okozza. A szindróma kevésbé gyakori okai a retroperitoneális fibrózis vagy aorta aneurysma [5]. Lipshutz [6] írta le elsőként a cöliákia törzsének külső kompresszióját 1917-ben. Harjola [7] feltételezte az artéria összenyomódása és az epigasztrikus fájdalom tünetei közötti kapcsolatot.

Dunbar [8] műtéti kezelést mutatott be a cöliákia artériájának dekompressziójával a középső ívszalagok felszabadításával, a lehelet kilégzése során a cöliákia tengelyét összenyomva, és Dunbar-szindrómának nevezte el a szindrómát.

A CACS műtéti kezelését követő állandó tünetek vagy visszaesés arra késztette a kutatókat, hogy megkérdőjelezzék a betegség etiológiáját.

Még mindig vitatott, hogy az akadályozott áramlás elegendő-e a tünetek magyarázatához [9]. Annak ellenére, hogy a szindróma klinikailag változó fájdalom-szindrómát okozhat, a betegek által tapasztalt fájdalom azonban nem magyarázható a meglévő törzsszűkület okozta mesenterialis ischaemiával, mivel normális érrendszeri körülmények között kiterjedt kollateralizáció történik a felső mesenterialis artéria révén, különösen fiatal betegek. Továbbá elfogadott, hogy a cöliákia plexus fokozott mechanikai irritációja szimpatikus autonóm fájdalomreakciót okoz. A CACS az aorta hiatus és a celiac plexus neurovaszkuláris szűkülete által okozott tünetekből áll.

Feltételezhető, hogy elsősorban a mechanikus coeliakia ganglion irritációról van szó. [10].

Egyes szerzők a középső ívszalag egyes részeinek kivágása mellett biszekcionális idegszövet eltávolítást hajtanak végre [10].

A CACS a kirekesztés diagnózisa, amelyet a klinikai „triád” jellemez: paroxizmális hasi fájdalom, fogyás és epigasztrikus bruit.

Néhány betegnél olyan nem specifikus tünetek jelentkeznek, mint émelygés, hányás, az étkezéstől vagy a naptól független fájdalom, fogyás és éjszakai ébredés. A betegeknél gyakran jelentkezik visszatérő hasmenés, a felső hasi kvadránsok megnyúlása és puffadás, ami a celiac plexus irritációjával magyarázható [11].

A CACS diagnosztizálásakor, mivel ritka, körültekintő először olyan gyakoribb betegségeket keresni, mint krónikus gyulladásos bélbetegség, gyomor- vagy nyombélfekély vagy rák.

A hasi auscultáció epigasztrikus bruitja a szindróma jelenlétére utalhat, és a duplex szonográfia megerősíti a diagnózist. A színes Doppler-szonográfia a választott módszer a vérbélrendszeri erek feltárására, amikor megpróbálja megtalálni a CACS-t. Ezt a technikát alkalmaztuk a celiacia tengelyére jellemző vaszkuláris leletek felkutatására, ugyanúgy, ahogyan Scholbach [10] leírta: a cöliákia tengelyének aszimmetrikus ütközése az íves szalag által, jelentős eltéréssel a rekeszizom légúti kirándulásai során. A B-módú és színes Doppler-képek hasonlítottak az angiográfiai leíráshoz. Az áramlási sebesség mérése további kritériumként kapható. A 200 cm/s-nál nagyobb szisztolés csúcssebesség 75% -os érzékenységgel és 89% -os specificitással rendelkezik a 70% -os vagy annál nagyobb celiakia-szűkület kimutatásakor [12, 13].

Összefoglalva, a CACS a visszatérő epigasztrikus fájdalom ritka oka (100 000 betegből 2) [3], amelyet be kell vonni a differenciáldiagnózisba, főleg fiatalabb betegeknél, akiknél a szokásos diagnosztikai eljárások negatívak. A paroxizmális fájdalom okát gyakran még pszichoszomatikusnak is gondolják. Ezen betegek közül sokakat hiperventilációval rendelkező pszichiátriai esetekként diagnosztizálnak. Ilyen betegeknél fontos, hogy teljes és részletes klinikai előzményeket készítsenek, és gondos hasi vizsgálatot végezzenek. A gyakori betegségek kizárása után, ha epigasztrikus bruit van jelen, kötelező a duplex szonográfiát Doppler színnel elvégezni a rekeszizom légzőkészülékei során.

Itt van egy páciensünk laparoszkóposan sikeresen kezelve. A nő a műtét után 17 hónappal teljesen mentes a tünetektől, és jelentősen javítja az életminőséget. A súlyos epigasztrikus fájdalom a műtét után azonnal megszűnt, és soha nem tért vissza. Több tapasztalat és hosszú távú nyomon követés szükséges annak eldöntéséhez, hogy mikor és mikor tűnik hasznosnak a műtéti beavatkozás, vagy hatékony-e a konzervatív, nem operatív kezelés.

Hivatkozások

Dordoni L és mtsai (2002) Celiac artéria kompressziós szindróma: sikeres laparoszkópos kezelés. Esettanulmány. Vasc Endovasc Surg 36: 317–321

Carbonelli AM és mtsai (2005) A medián íves szalag szindróma laparoszkópos kezelése. Surg Endosc 19, 729

Thomas F és mtsai (2007) 3 serdülő betegnél műtétet igénylő cöliákia törzs kompressziós szindróma. J Pediatr Surg 42: 709–713

Mallek R és mtsai (1993) A cöliákia törzsének és a felső mesenterialis artéria Duplex Doppler-szonográfiája: összehasonlítás intraartériás angiográfiával. J Ultrahang Med 12: 337–342

Marcoccia A és mtsai (2007) Krónikus hasi fájdalom, amely a cöliákia artériájának szakaszos összenyomásával jár. Minerva Gastroenterol Dietol 53: 209–213

Lipshutz B (1917) A cöliákia artéria összetett vizsgálata. Ann Surg 65: 159

Harjola PT (1963) A coeliakia ritka elzáródása. Ann Chir Gynaecol Fenn 52: 547–550

Dunbar JD és mtsai (1965) A lisztérzékenység törzsének és hasi anginájának kompressziója. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 95: 731–744

Balban DH és mtsai (1997) Medián ívszalag szindróma: az idiopátiás gasztroparézis lehetséges oka. Am J Gatroenterol 92: 519–523

Scholbach T (2006) Celiac artéria kompressziós szindróma gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél. Klinikai és színes duplex szonográfiai jellemzők 59 eset sorozatában. J Ultrahang Med 25: 299–305

Baldassarre E és mtsai (2007) A laparoszkópos megközelítés a medián íves szalag szindrómában. Svájci Med Wkly 137: 353–354

Nicoloff AD és mtsai (1997) Duplex ultrahangvizsgálat a splanchnicus artéria szűkületének értékelésében. Surg Clin North Am 77: 339–355

Moneta GL és mtsai (1993) Mesentericus duplex szkennelés: elvakult prospektív vizsgálat. J Vasc Surgery 17: 79–84

Összeférhetetlenségi nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy a kézirat közzétételével kapcsolatban nincsenek összeférhetetlenségeik.

Szerzői információk

Hovatartozások

UOD ANGIOLOGIA, Ospedale Sandro Pertini, Via Dei Monti Tiburtini, 00157, Róma, Olaszország

Dipartimento di Scienze Cliniche, Policlinico U. I, Sapienza di Roma Egyetem, Róma, Olaszország

Marco Di Tola, Francesca Paris, Valerio Libanori és Antonio Picarelli

Dipartimento Medicina Clinica, Policlinico U. I, Università Sapienza di Roma, Róma, Olaszország

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

Levelezési cím

További információ

Esettanulmány-díj, SIMI Országos Találkozó, Genova, 2008.