55 éves nő, másodlagos policitémiában, méh leiomyomában

Sikeresen hozzáadta figyelmeztetéseihez. Új tartalom közzétételekor e-mailt kapunk.

Nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérlek, próbáld újra később. Ha a probléma továbbra is fennáll, kérjük, lépjen kapcsolatba a [email protected] címmel.

Egy 55 éves nő, akinek cukorbetegsége, magas vérnyomása, sarlósejtes vonása és mióma méhének története volt, bemutatták elsődleges orvosának operáció előtti értékelés céljából, hogy hysterectomiát végezzenek.

Hosszú ideig mióma volt, és néhány hónappal a bemutatás előtt növekvő hasi kellemetlenséget okozott. Nőgyógyásza a méheltávolítást javasolta, mert úgy gondolták, hogy a kellemetlen érzés a nagy miómához kapcsolódik, tömeges hatást okozva a medencében.

A műtét előtti vérvizsgálatok során a PCP nagyon magas, 20,5 g/dl hemoglobinszintet figyelt meg - ami 61,7% -os hematokritnak felel meg - és hematológiai konzultációt kért.

A nőnek normális étvágya volt, és tagadta a fogyást, a lázat, az éjszakai izzadást, a légszomjat, a mellkasi fájdalmat vagy a korábbi vérzési epizódokat. Anamnézisében nem voltak vérrögök, mélyvénás trombózis vagy tüdőembólia, vetélések, lábduzzanat, viszketés, bizsergés, zsibbadás, stroke vagy átmeneti ischaemiás rohamok.

Egyéb alkotmányos tünetei nem voltak. Családtörténete figyelemre méltó volt. Naponta két-öt cigarettát szívott el. A fizikai vizsgálat nem volt figyelemre méltó, kivéve a homályos alsó hasi tömeget, amely a medencéből származott. Hepatosplenomegalia vagy nyirokcsomó-megnagyobbodás nem történt. Kismedencei ultrahang és MRI volt a kismedence, amely 23 cm x 16 cm x 20 cm elváltozást mutatott a miómákkal összhangban (lásd az ábrákat).

Vérmunkájának gondos áttekintése azonban azt mutatta, hogy a hemoglobinszintje körülbelül 1 évvel a jelenlegi bemutatója előtt 16,4 gm/dl volt, a hemoglobinszint pedig körülbelül 4 hónappal azelőtt körülbelül 18 gm/dl volt.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózisunk primer és szekunder policitémiát tartalmazott. Normális fehérvérsejtszám 3,8 K/uL, a vérlemezkeszám pedig 203 K/uL volt. A megnövekedett fehérszám és a vérlemezkeszám utalhat a primer policitémia lehetőségére, bár ezek hiánya nem zárja ki a diagnózist.

A polycythemia vera feldolgozása negatív volt [szérum eritropoietin: 24,6 mIU/ml (normális, 3,7 mIU/L - 31,5 mIU/L); B12-vitamin: 654 pg/ml (normális, 211 pg/ml-911 pg/ml); JAK2 mutációanalízis negatív]. Alacsony artériás oxigéntelítettsége volt normál PaO2-vel.

1.ábra. Bal kép: A méh szagittális ultrahangja 2006-ban egy nagy hátsó méhleomyoma (nyíl) bemutatását mutatja. Jobb kép: 2012-re a méh leiomyoma jelentősen megnagyobbodott és kiszorítja a myometriumot.

Forrás: MD engedélyével újranyomtatott MD M. Ghesani jóvoltából.

2. ábra. Bal oldali kép: A medence axiális CT-je kontrasztot mutat egy 23 cm x 16 cm x 20 cm-t javító mióma (nyíl) nekrózissal, amelyet vékony myometrium réteg vesz körül, és a méh üregét jobbra tolja el. Jobb kép: Az axiális utáni gadolinium T1 súlyozott MRI kimutatja a mióma fokozását a fokozatlan nekrózis területtel (nyíl).

3. ábra. A Sagittal T2 súlyozott MRI hipointense leiomyoma (nyíl) heterogén jelet mutat a nekrózis területén.

A másodlagos policitémia kísérleti diagnózisát kerestük, amelyet valószínűleg a méh mióma okozhat. A napi két-öt cigaretta dohányzási múltja alacsony volt a különbségben, de hozzájárulhat. Felajánlották a dohányzásról való leszokás tanácsadását.

A tervezett méheltávolítás előtt a hematológiai szövődmények előfordulásának csökkentése érdekében a phematotomiát kb. 55% vagy annál kevesebb célzott hematokrit esetében javasoltuk. Az aszpirin-használatát, amelyet sok évvel ezelőtt kezdett el a cukorbetegség és a magas vérnyomás miatt, egy héttel a műtét előtt leállították. A műtét előtt flebotomiákon estek át, és teljes hasi méheltávolításon estek át, ha hemoglobinszintje 17,2 gm/dl, a hematokrité pedig 54,2% volt.

A patológia egy 30 cm x 22 cm x 15 cm méretű, jól körülírt, rózsaszínű-barnás tömeget tárt fel, orsósejtek proliferációjával, összhangban a méh leiomiómájával. Eseménytelen perioperatív tanfolyama volt. Három héttel a műtét után a hemoglobin értéke 12,9 gm/dl, a szérum eritropoietin szintje pedig 7,9 mIU/ml volt.

Vita

A másodlagos policitémiát különféle eritropoietint termelő veseelváltozások és daganatok okozhatják.

A vese ciszták, a hidronephrosis, a vesesejtes karcinóma, a hepatocelluláris rákok és a méh myomákról ismert, hogy fokozott eritropoietin szekréciót okoznak, ezáltal másodlagos policitémiát okoznak.

A krónikus tüdőbetegség, az alvási apnoe, a kóros elhízás, a szív söntje és a nagy magasság miatt másodlagos hipoxémia azonban a hemoglobin szint fiziológiás emelkedését is eredményezheti a szövetek oxigénellátásának javítása érdekében. Az androgénhasználat a másodlagos policitémia másik gyakori oka.

A myomatosus eritrocitózis szindróma magában foglalja az eritrocitózis, a méh myoma és a hysterectomia utáni eritrocitózis elhárításának triádját. A fibroid-asszociált eritrocitózis kb. 0,2–0,5% -os előfordulási gyakorisággal fordul elő.

Számos elméletet javasoltak a mióma méhében a policitémia okaként. Ezek közé tartozik a méhen belüli tolatás; az ureterek összenyomódása, ami az eritropoietin nem megfelelő túlzott termelését eredményezi a vesék által; szöveti hipoxémia a myomatákban, ami megnövekedett policitémiát, fokozott eritropoietin termelést vagy eritropoietin-szerű anyagokat okoz a myomatous szövetből; vagy a vörösvértestek megnövekedett élettartama.

Ben megjelent tanulmányban Emberi patológia 2005-ben Pollio és munkatársai azt javasolták, hogy a nagy méh myomákban az eritropoietinnel kombinálva az eritropoietin-receptor fokozott expressziója lehet a patogenetikai mechanizmus a szokatlanul nagy daganatméret előállításában.

A képalkotás nem tudja megbízhatóan megkülönböztetni a jóindulatú méh leiomyoma és a leiomyoma sarcoma között. Jóllehet a gyors növekedési ütem potenciális rosszindulatú daganattal társult, a legújabb tanulmányok nem igazolták ezt a koncepciót. Általában a leiomyoma megnagyobbodott méhként jelenik meg, tömeges hatással. Az ultrahang jól meghatározott, a myometriumhoz hipoechoikus fókusztömeget mutat be, amelynek során a vér degenerációval centrifugálisan áramlik a perifériáról. Az echotextúra azonban heterogénnek tűnhet.

A CT-vizsgálat során a leiomyomák homogénnek tűnnek a méhhez, de vérzéssel, cisztás degenerációval, meszesedéssel vagy nekrózissal heterogénnek tűnhetnek. A T1 súlyozott MRI képeken a leiomyomák izointenzumként jelennek meg a myometriumban, a magas jelű területek a vértermékeknek felelnek meg, és hipointenzinek jelennek meg a T2 súlyozott képeken. A cisztás degeneráció területei hiperintenzívnek tűnnek az MRI képeken.

A műtét előtt a legtöbb szerző műtét előtt flebotómiát alkalmaz a lehetséges hematológiai szövődmények, például túlzott vérzés vagy trombózis előfordulásának csökkentése érdekében, bár nem világos, hogy a másodlagos policitémia esetén megnő-e a hematológiai szövődmények kockázata. Ez ellentétes a policitémia verával, amelyben a trombózis és a vérzés kockázata magasabb perioperatív hemoglobinszint mellett nő. Vannak azonban esetenként olyan esetek, amikor másodlagos policitémia mellett vénás trombózist jelentettek.

Összefoglalva, a méh myomái ritka, de nem ritka okai az eritrocitózisnak, és ezeket figyelembe kell venni a másodlagos policitémia differenciáldiagnózisában. A myomatous erythrocytosis szindróma diagnosztizálását továbbra is figyelembe kell venni a normál szérum eritropoietin szint mellett, különösen a normál értékek felső határához közelebb eső szintekkel.

Referenciák:

Graff-Radford J. Neurocrit Care. 2011 [online nyomtatás előtt, november 2-án].

LevGur M. Obstet Gynecol. 1995; 86: 1026-1030.

Nadeem O. Clin Appl Thromb Hemost. 2012 [online megjelent a nyomtatás előtt, október 11-én].

Parker WH. Obstet Gynecol. 1994; 83: 414.

Pollio F. Hum Pathol. 2005; 36: 120-127.

Tefferi A. Diagnosztizáló megközelítés a policitémia vera gyanúja esetén. In: UpToDate. Schrier SL, szerk. Naprakész. Waltham, szentmise: UpToDate; 2012. Elérhető: www.utdol.com. Hozzáférés: 2013. január 14.

További információért:

Munir Ghesani, orvos, a St. Luke’s-Roosevelt Kórház Központ és a Beth Israel Medical Center résztvevő radiológusa, a Columbia Egyetemi Orvosok és Sebészek Főiskolájának radiológiai klinikai docense, valamint a HemOnc Today szakaszszerkesztője. Elérhető a Beth Israel Medical Center Radiológiai Osztályán, az első sugárúton, a 16. utcában, New York, NY 10003; e-mail: [email protected].

Dr. Rangaswamy Chintapatla a St. Luke’s-Roosevelt Kórház Központ hematológiai és onkológiai munkatársa.

Robert Hang, MD, a St. Luke’s-Roosevelt Kórház Központ radiológiai rezidense.

Közzététel: Ghesani, Chintapatla és Hang nem számol be releváns pénzügyi közzétételről.