A Cronkhite-Canada szindróma ritka megnyilvánulásával járó eset remisszióval a kezelés és az irodalom áttekintése után

Patel Dharmik és Tripathi Kaushalendra Mani *

Szerző és cikk információ

Idézd ezt úgy

Dharmik P, Mani TM (2018) A Cronkhite-Canada szindróma ritka megnyilvánulásával járó eset remisszióval a kezelés és az irodalom áttekintése után. Glob J Medical Clin. Rep. 5 (4): 025-029. DOI: 10.17352/2455-5282.000065

Absztrakt

A Cronkhite-Canada szindróma ritka jellegű, szórványos rendellenesség, patológiáját és okát nem teljesen ismerik, általában a polipok jelenléte jellemzi a gyomorban és a vastagbélben, ritkábban pedig a nyelőcsőben és ezzel összefüggésben. ennek a szindrómának a kialakulását és a lehetséges kezelési lehetőségeket tárgyalja, ebben az esetben nem konvencionális megközelítést alkalmaztak erre, jó prognózissal, maga a betegség általában a japán lakosság körében van jelen, 2: 1 férfi és nő arányban. de nem volt releváns, mivel betegünk indián volt, ez a jelentés egyúttal megvilágítja a gyógynövényes gyógyszerek alkalmazását és alkalmazását ennek a betegségnek a hagyományos orvoslás mellett.

Fő cikk szövege

Bevezetés

Esetleírás

A történelem bemutatása

Fizikai vizsga

Fizikális vizsgálat során meglehetősen testalkatú, gyengén táplált, 68 kg súlyú, szemöldök és kopaszodás nélkül jelentkezett. onychodystrophia az ujj és a köröm elvesztésével. A köszvényes duzzanat a jobb lábujján volt. A tenyerén és a talpán 5–15 mm átmérőjű hiperpigmentált ovális foltok voltak. Tenyere izzadt, a test különböző részein szétszórt hiperpigmentáció figyelhető meg. A fizikai vizsga kétoldali szimmetrikus ödémát is mutatott az alsó végtagokban. Egyéb jelentős megállapítás nem volt jelen.

Laboratórium

Eozinofilszáma 7,4% volt (normál tartomány: 0,0-6 ", abszolút száma 0,58 x 10 ^ 3/Ојl (normál tartomány: 0-0,5), hemoglobinja 12,5 g/dl (normál tartomány 13" 17) ), az átlagos corpuscularis hemoglobin értéke 26 pq (normál tartomány 27-32), az átlagos corpuscularis haemoconcentration 26,5 g/dl (normális tartomány 31,5 "34,5). A vörösvértest-eloszlás szélessége - Sd 53,6 fL (normál tartomány 39–46). A vörösvértestek eloszlása Szélesség CV 14,6% (normális tartomány 11,6-14), a teljes 25-OH D-vitamin 6,5 ng/ml, a kalciumszint 8,09 mg/dl (normális 8,8 ± 10,6), a húgysavszintek 9,4 (normál tartomány 3,7 - 9,2), becsülje a glomeruláris szűrési sebességet 81 (60 és 89 között enyhe csökkenést jelez).

Biopsziával végzett endoszkópia

Az esophagogastroduodenoscopy gyomor villous atrófiával és normál nyelőcsővel rendelkező polipokat mutatott ki, a gyomormirigyekben és a nyálkahártyában megfigyelhető változásokkal (1. ábra). Néhány vérzéses góc volt a gyomor belső felületén. A duodenumban a rugalmas redők megvastagodtak és barnás elszíneződések voltak. Többféle polip volt látható a gyomor testében és antrumában; a duodenum első, második és harmadik része (2. ábra). A kolonoszkópia során a vastagbélben több polip és gyulladás mutatkozott megnövekedett megvastagodott redőkkel (3. ábra). A gyulladás intenzitása és a polipok sűrűsége inkább a felszálló vastagbélben, a keresztirányú vastagbélben (4. ábra) és az ereszkedő vastagbélben (5. ábra) volt, a sigmoid vastagbélben és a végbélben csökkent számmal, míg a terminális ileum normálisnak bizonyult. Cölöpök is jelen voltak. Nagyításos endoszkópia-keskeny sávú képalkotás kimutatta a mirigycsövek gödörmintáját 3-4 típusú mikroerek a polipok nyálkahártyáján (6. ábra). Ezen kóros jellemzők alapján a duodenumot, a teljes gyomrot és a polipokat kiterjedten biopsziázták a hisztopatológiai képalkotáshoz.

Hisztopatológia

A nyombél biopsziája a teljes villous atrófia, közepesen kitágult oedematous lamina propria, mononukleáris gyulladásos infiltrátum kiemelkedő eozinofilekkel, szétszórt kripták és mirigy dilatációval, enyhén megnövekedett intraepithelialis limfocitákkal mutatta ki a mocsári elváltozás diagnosztikai küszöbét diszplázia vagy rosszindulatú daganat nélkül, Antral és Oxynt a gyomornyálkahártya a lamina propria kiemelkedő kiterjedését mutatta ki ödéma, a mononukleáris gyulladásos infiltrátum kiemelkedő eozinofilekkel, építészeti rendellenességek, beleértve a foveoláris hiperpláziát és a dilatációt fokális bélmetapláziával. A hám gyengülésének fókuszai, a felszínen erodálódás nélküli degradált felszíni gyomor hám voltak jelen. A szétszórt hemosziderinnel terhelt makrofágok korábbi vérzést jeleztek. A polipok biopsziája jóindulatú polipoid vastagbélszövetet mutatott, néhány kitágult, abszcesszált kriptával és jóindulatú polipoid gyomornyálkahártyával, krónikus gyulladással, bélmetapláziával, dysplasia nélkül.

Immunfestés

A CD34, a CD117 és a CD68 kiemelte a kiemelkedő vaszkularitást, különösen a felületeken, a hízósejtek foltos, kiemelkedő számát, illetve a makrofágok nagy számát. Az aktin és a Desmin immunfoltok igazolják a simaizomrostok szétválását a mirigyek és a foveoláris gödrök között. A CAM5.2-vel, a CK AE1/AE3-mal és az EMA-val végzett immunfestés negatív eredményt hozott bármelyik beszivárgó rosszindulatú hámsejt esetében. Az IgG4-gyel végzett szkrínelés szintén negatív eredményt hozott.

Komputertomográfia

A kezelés után 10 héttel a CT enyhe bilaterális pelviectasist mutatott, ami azt jelentette, hogy a kitágult húgyhólyag egyéb rendellenességeket nem mutatott.

Kezelés

Esetmegbeszélés

A CCS-t tipikusan multidiszciplináris megközelítéssel diagnosztizálják, jellegzetes klinikai, endoszkópos, radiológiai és szövettani megállapításokkal, В alátámasztva a kapott felszívódási zavarokat is [11]. A legtöbb bejelentett eset átlagéletkora 59 év. Betegünk életkora 45 év volt, ami viszonylag ritka az irodalomban. Az olyan klinikai jellemzők, mint a fogyás, a hasmenés és az ektodermális változások triádja [12], a CCS-re utalnak. A leggyakoribb kezdeti endoszkópos eredmények a gyomorfertőzés, az antral malignitás [13] és a teljes étkezési traktusban található polipok, a nyelőcső kivételes kivételével [14]. Watanabe és mtsai elemzése szerint. [15], a CCS polipok tipikus hisztopatológiával rendelkeznek, amelyek fokális dilatált cisztás mirigyekkel társulnak, némelyik fehérjeszerű folyadékkal vagy inspirált nyálkával van töltve, a polip és az interpolip területe oedematous, torlódással és krónikus gyulladással jár a lamina propria és submucosa. Ezek a megállapítások összhangban vannak esetünkkel.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a ritka hamartomatosus GI polipózist (fiatalkori polipózis, peutz-jeghers-szindróma, cowden-szindróma), Menetrier-kórt, többszörös hiperplasztikus polipózist és eozinofil gastroduodenitist. A hemartámás GI polipózist nem tartják valószínűnek, tekintettel az endoszkópián gyulladt gyomorra, a betegség diffúz jellegére és a markáns villous atrófia jelenlétére a duodenumban. A Menetrier-betegség szintén valószínűtlen, mivel jellemzően megkíméli az antrumot, és nem jár a vékonybéllel. A hiperplasztikus polipózis gyakran többszörös, és leggyakrabban az antrumot érinti, de ritkán olyan sok, hogy diffúz módon érintse az egész gyomrot. Az eozinofil gastroduodenitis az eozinofilek kiemelkedő száma miatt tekinthető; azonban általában nem mutat ilyen mértékű lamina propria ödémát, valamint a leírt építészeti rendellenességeket. Míg a felső gyomor-bél traktus diffúz polipózisa, többnyire ülő, a második kevésbé gyakori forgatókönyv diffúzan megvastagodott vagy atrófiás, nem pedig polipoid nyálkahártya, ami gyakran a differenciáldiagnózist infiltratív neoplasztikus folyamatként (különösen limfóma vagy linitis plastica karcinomatózissal) emeli, ami kizárt immunfoltokkal, például CAM5.2, CK AE1/AE3 és EMA.

Van összefüggés az autoimmun betegség és a CCS között, de ebben a páciensben köszvényhez, gyulladásos betegséghez társul. Sweetser és mtsai. megállapította, hogy a CCS polipok 52% -a pozitív (> 5 sejt/HPF) volt IgG4 immunfestésre, ami támogatást nyújtott a betegség autoimmun etiológiájához. Betegünknél az IgG4 és ANA antitestek egyaránt negatív eredményeket hoztak, elutasítva az autoimmun hipotézist. Míg más gyulladásos markerek pozitívak voltak ebben a betegpolipban, további támogatást nyújtottak a gyulladásos hipotézishez.

A CCS optimális terápiája nem ismert, de különböző kezelési lehetőségeket írtak le különböző megközelítésekkel, amelyek különböző fokú sikerrel jártak [16].

A következő kezelés célja az volt, hogy fenntartsa a remissziót, megakadályozza a visszaesést, kiküszöbölje a rosszindulatú daganat valószínűségét antioxidáns és daganatellenes szerekkel. A Conessine, a Holarrhena antidysenterica kérgéből kivont alkaloid, védelmet nyújt a hasmenés több szakaszával szemben [28]. Pal és mtsai. Megfigyelték, hogy a vérző cölöpökkel rendelkező betegek kérgének porában napi 2 g-os 4 g-os dózisban 2 héten keresztül mindegyik jelentős hatékonyságot mutatott [29], a Plumbago zeylanica baktériumölő aktivitással rendelkezik [30], és segít a bélflóra normalizálásában is [31]. A piperlongumine és a piperin, a Piper longum-ból származó amid-alkaloidok, hosszabb ideig tartó megelőző potenciállal bírnak a krónikus, enyhe stressz által kiváltott gyomorfekélyekkel szemben [32]. A Bryophyllum pinnatumleaf kivonatok in vivo gasztroprotektív aktivitást mutatnak, mivel jelentősen csökkentik a fekélyek előfordulását etanollal indukált fekélyes patkányokban [33]. A Cinnamomum zeylanicum kéregkivonatok jótékony egészségügyi hatásai tartalmaznak antioxidáns és szabad gyököket eltávolító tulajdonságokat; szekréciót csökkentő, májvédő és gyomorfekélyellenes hatások; antimikrobiális, parazitaellenes, nociceptív és gyulladáscsökkentő tevékenységek [34].

Következtetés

Összefoglalva, még sok mindent meg kell érteni ezzel a szindrómával kapcsolatban. Bár ez egy ismeretlen etiológiájú nem családos rendellenesség, egyes tanulmányok immun-mediált rendellenességet javasolnak, amely IgG4 pozitív festésen alapul. Ezzel szemben páciensünk negatív IgG4 eredménnyel járt, ellenálló a szteroidokkal szemben; gyulladásos mechanizmus támogatása, amely ritka jelentés. Esetünk szokatlan jellemzője a gyulladásos állapotokkal való összefüggés: a köszvény és az NSAID-k. Ez a jelentés segíthet a betegség további megértésében és új gyógyszerek kifejlesztésében a gyógynövénykivonatok izolálásával a hagyományos orvoslás mellett, mivel kezelése főként vizsgálatokon alapul. Javasoljuk a kezelés utáni ellenőrzést és megfelelő intézkedéseket a visszaesés megelőzésére.