A gyomorkori gasztroszkízis-archívum túlélői

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Főmenü

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Ön itt van

itthon
Archívum
77. évfolyam, 2. szám
A gastroschisis túlélői

Cikk
Szöveg
Cikk
info
Idézet
Eszközök
Ossza meg
Válaszok
Cikk
metrikák
Figyelmeztetések

Brian W Davies,
Mark D Stringer

Gyermeksebészeti tanszék, Egyesült Leeds Oktató Kórházak NHS Trust, valamint St James's és Seacroft Egyetemi Kórházak NHS Trust, Leeds

M D Stringer, Gyermeksebészeti Osztály, Clarendon Wing, Leeds General Infirmary, Leeds LS2 9NS.

Absztrakt

CÉLOK A gastroschisis túlélőinek hosszú távú morbiditásának és életminőségének felmérése.

TERVEZÉS Az összes olyan csecsemőt azonosították, aki 1972 és 1984 között gastroschisissel született és több mint egy évet élt túl. Azokat, akiket nyomon lehetett követni, megkérdezték általános egészségi állapotukról, növekedésükről, hasi tüneteikről, kozmetikai problémáikról, iskolázottságukról, foglalkoztatásukról és termékenységükről.

EREDMÉNYEK A 35 beteg közül kettő meghalt, hetet nem sikerült nyomon követni, hárman pedig elutasították az interjút. Huszonhárom (a túlélők 70% -a) 16 éves medián életkorral (12–23 év) válaszolt. Huszonketten (96%) jó egészségnek örvendtek, és az általános növekedés a normális határokon belül volt. Nyolc alanynak (35%) folytattak további műtétet gasztrokrizissel kapcsolatban, köztük kettő ragasztó vékonybélelzáródást és hármat hegbetegség esetén. 13-ban (57%) a köldök hiánya gyermekkorban szorongást okozott.

KÖVETKEZTETÉS A legtöbb gastroschisis túlélő végül normális növekedésre és jó egészségre számíthat. A tapadó bélelzáródás nem gyakori, de potenciálisan késői szövődmény. A köldököt meg kell konzerválni a gasztroszchisisz-helyreállítás során.

hasfalhibák
gastroschisis

Statisztikák az Altmetric.com-tól

A gastroschisis egy veleszületett elülső hasfalhibának köszönhető, általában a köldöktől jobbra, ami a hasi tartalom kizsigerelését eredményezi. Úgy tűnik, hogy a betegség előfordulása növekszik.1 Az elmúlt négy évtized során az újszülöttek gondozása, a parenterális táplálás, valamint a műtéti anyagok és technika fejlődése olyan mértékben javította a gasztrokrizis kilátásait, hogy az érintett csecsemők 90% -a most életben marad. A születéskori bél rendellenes jellege és a hosszan tartó kezdeti ileus várhatóan hajlamosíthatja a jövőbeni bélelzáródást, felszívódási zavarokat, rendellenes bélszokást vagy krónikus hasi fájdalmat. A korábbi eredményvizsgálatokat kevés beteg korlátozta, 3-7-en követték nyomon a 10 évnél rövidebb átlagos időszakokat, 8 9 vagy a túlélésre és az újbóli működésre koncentráló adatok elemzésével.10 Kevés tanulmány kísérelte meg a felnőtt túlélők felkutatását, és sokan Összetévesztették a kérdést az összes veleszületett elülső hasfalhiba elemzésével, és ezért beletették az exomphalos nagyon eltérő állapotát is. 5-7 10 11 regionális újszülött sebészeti egység.

Tantárgyak és módszerek

A gasztrokrízisben szenvedő gyermekeket 1972 és 1984 között egy regionális újszülött műtéti egységre utalták, és több mint egy évig túlélték. Az esetre vonatkozó feljegyzéseket letöltöttük és felülvizsgáltuk. Az egyes alanyokat megpróbálták felkutatni a helyi gyermekorvos, háziorvos és helyi családegészségügyi hatóság megkeresésével, majd írásbeli meghívót kaptak telefonos interjúra. Az összes interjút szabványos, strukturált módon, egyetlen személy készítette. Az alanyokat általános egészségi állapotukról, fittségükről, testmagasságukról és súlyukról, a hasi tünetek jelenlétéről, a hasfal kozmézisének szempontjairól, valamint oktatásukról és foglalkoztatásukról kérdeztük. A születési súlyokat átültettük a modern kilenc centilis táblázatokra, hogy összehasonlíthassuk őket az aktuális testtömeggel és magassággal. 12 13 A páciens magasságát összehasonlították szüleikkel, hogy megállapítsák, sikerült-e elérni felnőttkori magasságuk lehetőségét: fiúk esetében a szülők magasságának összege (cm) ), osztva kettővel, plusz hét (tartomány +/− 10 cm); lányok esetében a szülők magasságának (cm) összege osztva kettővel, mínusz hét (tartomány +/− 8,5 cm). A haláleseteket a Nemzeti Statisztikai Hivatal segítségével vizsgálták.

Eredmények

Harmincöt gyermeket kezeltek gastroschisisben 1972 és 1984 között, és több mint egy évig túlélték. Két beteg meghalt később; az egyik egészséges volt és baleset után 2 éves korában halt meg, a másikban a halál oka ismeretlen. Hét gyermeket nem sikerült nyomon követni; egyet az élet első évében fogadtak örökbe, hatan pedig elköltöztek a területről, és nem voltak nyilvántartva továbbítási címük. Három alany elutasította az interjút. Következésképpen elemzésre rendelkezésre állt 23 (70%) túlélő, átlagosan 16 éves (12–23 éves) életkorú adatok. Ez a 23 beteg összehasonlítható a csoport egészével, bár kezdeti kórházi tartózkodása általában kevésbé volt bonyolult (1. táblázat).

A vizsgálati csoport jellemzői összehasonlítva azokkal, akik nem voltak elérhetők az interjúra

ÁLTALÁNOS EGÉSZSÉG

Az egyik kivételével (96%) általános vagy egészségi állapotát jónak vagy kiválónak minősítette. Öt alanynak viszonylag kisebb betegségei vannak (egyenként ekcéma, asztma, peptikus fekélybetegség, krónikus hasmenés és nőgyógyászati tünetek). Csak egy egyén állapította meg, hogy egészségi állapota gyenge, ami a vizsgálat után kiderült, hogy a menorrhagia miatt másodlagos krónikus vérszegénységnek tudható be.

NÖVEKEDÉS

Valamennyi alany jó növekedést mutatott (1. ábra). A születési súlyeloszlásokkal ellentétben egyik sem áll a harmadik centilis alatt a súly tekintetében, és csak az egyik van ennél a magasságnál alacsonyabb. A középszülői magassághoz képest 13 (68%) a megcélzott centilis tartományon belül van (vagyis a szülői magasság alapján meghatározta vagy elérte a magasságtartományt), négy (21%) magasabb és kettő (11 %) rövidebbek. Négy esetben nem álltak rendelkezésre adatok a szülői magasságról.

A gastroschisis túlélőinek növekedése.

TOVÁBBI MŰTÉT ÉS KOZMETIKAI GONDOK

Tizenhat (70%) alanyon esett át további műtét, amely nyolc esetben gastroschisissel volt összefüggésben (2. táblázat). Két gyermeknek 9 és 13 éves korában műtöttek ragasztó bélelzáródást, mindkettőnek komplikáció nélküli primer gastroschisis helyreállítása történt. Az egyik 12 éves kislány laparoszkópián esett át a helyi általános sebész diagnosztizálatlan hasi fájdalmai miatt. Nem azonosítottak patológiát, minimális tapadást figyeltek meg, és később jól maradt.

További műtéti beavatkozások 23 gastroschisis túlélőn (20 műtét 16 betegnél)

Ebben a kohorszban minden páciens köldök nélkül maradt a gastroschisis helyreállítása után. Tizenhárom (57%) vallotta be, hogy ez gyermekkorban szorongó volt. Mind a fiúkat, mind a lányokat érintették, és utaltak arra, hogy az iskolában tréfálkoztak, amikor sporttevékenységekben vettek részt. Szerencsére 15 (65%) már nem találta ezt idegesítőnek. A hasi heg jelenléte kevésbé okozott aggodalmat, és csak négy (17%) egyén volt elégedetlen a megjelenéssel; ketten felnőtteknél revíziós műtétet végeztek, mind sebhiányos, mind kozmetikai okokból, és egy serdülő heges felülvizsgálatra vár.

A hasi tünetek

Hat (26%) alany elismerte a hasi fájdalom enyhe, önkorlátozó epizódjait, amelyek nem befolyásolták életmódjukat. Az egyik lány súlyosabb hasi fájdalmaktól szenved, és peptikus nyombélfekélyt és hasi intra-adhéziókat kezeltek. Hányásról és csak rendszeres emésztési zavarról nem számoltak be.

Tizenkilenc (83%) alanynak normális a bélműködése, kettő hajlamos az enyhe székrekedésre, és egy fiú, akinek vékonybél-atresia miatt bonyolult gastroschisisa volt, krónikus hasmenésben szenved.

ISKOLÁZÁS ÉS FOGLALKOZTATÁS

Tizenkét gyermek még mindig iskolában van, de a megmaradt idősebb tantárgyak kivételével mindegyik nem jutott tovább a felsőoktatásba. Ezek közül öt teljes munkaidőben, egy részmunkaidőben, három pedig munkanélküli. A krónikus vérszegénységben szenvedő nő rossz egészségi állapota miatt nem dolgozik.

TÁRSADALMI ÉS REPRODUKTÍV

Húsz alany még mindig családi házában él, míg három házas vagy élettársi kapcsolatban él. Két nő összesen három terhességet szenvedett, amelynek következtében egy egészséges csecsemő, egy vetélés és egy terhesség megszakadása következett be. Tizenhároman tisztában voltak azzal, hogy a gasztrokrizis nem tekinthető örökletes állapotnak, kilenc nem tudta, és egy szerintük az utódok vannak veszélyben.

Vita

Ez a tanulmány a gasztroszkózisban túlélők egy csoportjának legrégebben rögzített eredményét dokumentálja. Egy kivételével mindenki jó egészségnek örvendett, életmódja nem volt korlátozott, és egy nőnek sikerült a sikeres terhesség. Az intrauterin növekedési retardáció gyakori jelenléte ellenére a komplikáció nélküli gastroschisis túlélői végül viszonylag normális növekedést érnek el. Míg ezt a megfigyelést vitatták, 10 részletesebb tanulmány kimutatta, hogy a felzárkózás növekedése egész gyermekkorban bekövetkezik, főleg az első öt évben, ami az idősebb gyermekek normális centilis rangját eredményezi. 6 8 9 A bélatresia által bonyolított gastroschisissel küzdő gyermekek kevésbé járnak jól, 8 és mindkét atresiás alanyunk súlya a 25. centile alatt volt.

A csecsemőkor után bekövetkező késői gastroschisissel összefüggő halálozás ritka és gyakran nem összefüggő patológiák miatt.8 10 Komplikálatlan gastroschisisben a késői morbiditás nem gyakori, és minden további kapcsolódó műtét általában tapadó bélelzáródás, ventrális sérv vagy le nem ereszkedő herék következménye. Felmerült, hogy a gasztrokrizisben szenvedő bél kisebb kockázattal jár a későbbi tapadó bélelzáródás miatt.14 Ez a megjegyzés azonban csak hat gyermek hatéves nyomon követésén alapult. Az alanyok közül kettőnek (9%) laparotómiára volt szükség a tapadó bélelzáródás enyhítésére a gasztroszchízis kijavítását követő kilenc és 13 évben; késői ragasztóelzáródásról korábban nem számoltak be. A gasztrokhízis helyreállítása után a tapadás kialakulásának súlyossága nagyon változónak tűnik, de a mechanikus bélelzáródás egyértelműen kicsi, de jelentős hosszú távú kockázatot jelent. Néhány hosszabb távú tanulmányban a túlélők 10% -ánál vagy annál nagyobb mértékben volt szükség a ventrális sérv helyreállítására7 8 15, de a fokozatos silójavítás és az aprólékos fasiális lezárás ésszerű felhasználásával ennek most ritka szövődménynek kell lennie.

Krónikusan visszatérő hasi fájdalmakról alanyok egynegyede számolt be. A rövidebb távú nyomon követési vizsgálatokban ennek a tünetnek a gyakorisága nagyobb, 6 9 ami azt jelezheti, hogy vagy spontán javulás, vagy alkalmazkodás történik az életkor előrehaladtával. Az ilyen betegek vizsgálata általában nem talált patológiát, 6 8 de egy vizsgálatban 13 tüneti beteg közül négyben patológiás savas gasztro-oesophagealis reflux volt jelen. 9 Swartz és mtsai úgy találták, hogy a krónikus hasi panaszok általában azokra korlátozódtak, akik bélrendszeren estek át. a reszekció, valamint a gastroschisis helyreállítása.8 Tudomásunk szerint akut vakbélgyulladást még soha nem írtak le egy korábban javított gastroschisissel rendelkező páciensnél, ami szerencsés, mivel a gastroschisis bél jellemzően nem forog, ezért a függelék rendellenesen elhelyezkedhet. Az újszülöttkori vakbél gastroschisisban általában rövid és széles, amely megvédheti az akut vakbélgyulladást, de nem ismert, hogy a vakbél később marad-e ebben az állapotban.

A köldök hiánya alattvalóink több mint felénél szenvedést okozott, és ez leginkább serdülőknél volt. Lindham hasonló eredményeket írt le svéd betegeknél, 6, de kevesebb észak-amerikai vagy osztrák gyermeket érintett, ami tükrözheti a vizsgálati módszertant vagy a kulturális különbségeket. 9 10 A jelenlegi műtéti módszereknek a köldök megóvására kell törekedniük, amikor csak lehetséges.

A gastroschisist gyakran antenatálisan észlelik, és sok leendő szülő részesül prenatális tanácsadásban. A korai eredmény és a prognosztikai tényezők jól megalapozottak. Ez a tanulmány azt mutatja, hogy a legtöbb csecsemő, aki túlélte a csecsemőkort a gastroschisis helyrehozása után, egészséges felnőtté válhat.

Köszönetnyilvánítás

Köszönetet mondunk JM Beck úrnak és DFM Thomas úrnak, hogy lehetővé tették számunkra a betegeik tanulmányozását, és hálásak vagyunk regionális gyermekgyógyászati kollégáinknak, háziorvosoknak és DCG Crabbe úrnak azokért az információkért, amelyek lehetővé tették számunkra, hogy felkutassuk e betegek.