A második típusú cukorbetegség hirtelen „gyógyítása” a hasnyálmirigy-inzulinóma miatt: Esettanulmány
Constantinos Nastos
1 Második Sebészeti Osztály, Endokrin Sebészeti Osztály, Athén Nemzeti és Kapodisztriai Egyetem, Orvostudományi Kar, Aretaieion Egyetemi Kórház, 11528 Athén, Görögország
Dimitrios Giannoulopoulos
1 Második Sebészeti Osztály, Endokrin Sebészeti Osztály, Athén Nemzeti és Kapodisztriai Egyetem, Orvostudományi Kar, Aretaieion Egyetemi Kórház, 11528 Athén, Görögország
Dionysios Dellaportas
1 Második Sebészeti Osztály, Endokrin Sebészeti Osztály, Athén Nemzeti és Kapodisztriai Egyetem, Orvostudományi Kar, Aretaieion Egyetemi Kórház, 11528 Athén, Görögország
Maria Mizamtsidi
2 Endokrinológiai és Cukorbetegség Osztály, Görög Vöröskereszt Kórház, 11526 Athén, Görögország
Nikolaos Dafnios
1 Második Sebészeti Osztály, Endokrin Sebészeti Osztály, Athén Nemzeti és Kapodisztriai Egyetem, Orvostudományi Kar, Aretaieion Egyetemi Kórház, 11528 Athén, Görögország
Nikolaos Klonaris
2 Endokrinológiai és Cukorbetegség Osztály, Görög Vöröskereszt Kórház, 11526 Athén, Görögország
Nikolaos Kalogeris
2 Endokrinológiai és Cukorbetegség Osztály, Görög Vöröskereszt Kórház, 11526 Athén, Görögország
Andromachi Vryonidou
2 Endokrinológiai és Cukorbetegség Osztály, Görög Vöröskereszt Kórház, 11526 Athén, Görögország
Társított adatok
A jelenlegi vizsgálat során felhasznált és/vagy elemzett adatkészletek ésszerű kérésre a megfelelő szerzőtől elérhetőek.
Absztrakt
Bevezetés
Az inzulinómák ritka neuroendokrin daganatok, amelyek előfordulása évente három-tíz eset/millió (1). Az inzulinómák körülbelül 90% -a jóindulatú, a fennmaradó 10% pedig rosszindulatú, a diagnózis idején gyakran előfordulnak nyirokcsomó- vagy májmetasztázisok (2). Ezeknek a daganatoknak a hipoglikémiás tünetek a szokásos megnyilvánulásai, bár a betegek téves diagnosztizálására kognitív, neurológiai és pszichiátriai rendellenességek vonatkozhatnak. Az inzulinómák még ritkábban fordulnak elő cukorbetegeknél. Nincsenek hivatalos epidemiológiai vizsgálatok a betegség előfordulásáról ebben a populációban, és az irodalomban csak néhány esetről számoltak be (3). A diagnózis kihívást jelent, mivel ezek közül a betegek közül soha nem alakulnak ki hipoglikémiás tünetek, vagy csak a betegség előrehaladtával jelentkeznek. Ezenkívül a cukorbetegeknél a nem endogén etiológia hipoglikémiás epizódjai nagyon gyakoriak.
Ebben a jelentésben egy 2-es típusú diabetes mellitusban (T2DM) szenvedő női beteget mutatunk be, akinek végül nagy inzulinómát diagnosztizáltak, miután cukorbetegségének váratlan „gyógyulását” vizsgálták.
Esetleírás
Egy 62 éves, elhízott, cukorbeteg nőnél 15 évvel korábban diagnosztizálták a T2DM-et, és azóta metforminnal és vildagliptinnel kezelték, és hirtelen hipoglikémia alakultak ki. Zavartságról, eszméletvesztésről, homályos látásról és gyengeségről számolt be. A tünetek nem voltak összefüggésben az étkezéssel. Bár a metformin és a vildagliptin általában nem okoz hipoglikémiát, ezeket abbahagyták. Vércukorszintje az antidiabetikus gyógyszerek abbahagyása ellenére normális maradt és az enyhébb hipoglikémiás epizódok folytatódtak. A beteg nem számolt be testsúlycsökkenésről [testtömeg-index (BMI) = 43], nem változott étkezési szokásai, azon kívül, hogy megnőtt az édesítőszerek iránti étvágy, és nem változott a fizikai aktivitás.
Tüneteinek állandósága miatt a beteg felügyelt 72 órás éhomi teszten esett át. A hipoglikémia tünetei 58 órán belül jelentkeztek 34 mg/dl szérum glükózkoncentrációval, 10 µUU/ml inzulin plazmakoncentrációval és 5,7 ng/ml C-peptid koncentrációval. Ezek az értékek meghaladták intézményünk küszöbét (> 6 µΙU/ml a plazma inzulinnál,> 0,6 ng/ml a C-peptidnél és az 1A. Ábra). Ezek a megállapítások kompatibilisek voltak a hasnyálmirigy neuroendokrin tumorának diagnózisával. A májban más elváltozást nem találtak, így az áttéteket kizárva. Indium-111 radiojelzett oktreotid szcintigráfiát is végeztek, és a hasnyálmirigyben jelentős aviditású területet mutatott. Az agy CT negatív volt az agyalapi mirigy patológiája szempontjából, és a kalciumszint normális volt. A szérum CA 19-9 szintje a normál tartományon belül volt, és a szérum inzulin antitestek negatívak voltak.
A has számítógépes tomográfiás vizsgálata a hasnyálmirigy-protokollal: ).
A feltáró laparotómia negatív volt a metasztatikus betegség szempontjából, és a többszörös elváltozásokat intraoperatív ultrahanggal értékelték. Megnagyobbodott hepatoduodenális nyirokcsomót küldtek fagyasztott szakaszra, és rosszindulatú volt rosszindulatú daganat esetén. A daganat mind az intra-pancreas epevezetékkel, mind a hasnyálmirigy-csatornával érintkezett, így a tumor enuklációja nem volt lehetséges (1B. Ábra). A 2 cm-nél nagyobb átmérőjű daganattal nem zárható ki a rosszindulatú daganat, ezért a pylorust megőrző pancreatoduodenectomia történt. Mivel a hasnyálmirigy-csatorna nem volt kitágulva, és a hasnyálmirigy-parenchima nagyon puha volt, a jejunopancreatikus anastomosis nem következett be, és a fennmaradó hasnyálmirigyet ligálták.
A patológiai jelentés megerősítette az I. fokú inzulinoma diagnózisát (4,5x4x3,5 cm), alacsony mitotikus indexű és kb. 1% -os Ki67 proliferációs index, pozitív a kromogranin és a szinaptofizin esetében, negatív a CK19 és a PgR esetében, és a környező szövetek vagy nyirokcsomók infiltrációja nélkül.
A műtét után a szérum glükózszintje szignifikánsan, 162 és 210 mg/dl között változott, és a normoglikémiát folyamatos intravénás inzulininfúzióval érték el. Ezt a műtét utáni hetedik napon abbahagyták, amikor az orális bevételt tolerálták. A beteg újrakezdte antidiabetikus gyógyszerét, és orális pankreatint írtak fel neki. Tizennegyedik posztoperatív napon bocsátották el. Orális antidiabetikumokkal folytatta a vércukorszint szabályozását, és egyéves nyomon követése során nem számolt be a hipoglikémiával kapcsolatos tünetekről. Ezen a nyomon követéskor jelentős súlycsökkenést és BMI-értéket 30,2-re csökkent. Ez főként a pancreatoduodenectomia eljárásnak és annak a ténynek tulajdonítható, hogy a hasnyálmirigy maradványait nem anasztomozták a bélbe. Ez exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséghez vezetett a betegnek felírt hasnyálmirigy-enzimek ellenére. A szérum glükóz 148 mg/dl volt, összhangban a T2DM és a c-peptid szintje 1,7 ng/ml.
Vita
Az inzulinómák ritka hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok; a tünetek közé tartozik a hipoglikémia. A diagnózis kihívást jelenthet, mivel a tipikus neuroglikopéniás tünetek és a hipoglikémia összetéveszthető más patológiával. A fent leírt eset további érdekessége, hogy betegünk váratlanul megszűnt cukorbetegségében.
Az irodalomban nagyon kevés jelentés szerepel az inzulinómáról cukorbetegeknél. Az inzulinómák nem mindig termelnek elegendő mennyiségű inzulint ahhoz, hogy tüneti hipoglikémiát eredményezzenek (4). Sőt, a T2DM-ben szenvedő betegek inzulinrezisztenciával rendelkeznek, ami megmagyarázhatja a tipikus hipoglikémiás tünetek hiányát. Az elhízás ezzel szemben növeli az inzulinrezisztenciát a metabolikus szindróma részeként, a hiperinzulinizmus pedig súlygyarapodást okoz, ami viszont növeli az inzulinrezisztenciát. Az inzulinómák könnyen elmaradhatnak ezeknél a betegeknél, mivel a csökkent vércukorszint más tényezőknek tulajdonítható, mint például a túlzott exogén inzulin, antidiabetikus gyógyszerek, megerőltető testmozgás, koplalás és nem megfelelő étrend. Az 1-es típusú cukorbetegek inzulinómáját még ritkábban írták le (5).
Azt is lehet állítani, hogy cukorbetegeknél az endogén hiperinsulinémia hasznos lehet, különösen súlyos hipoglikémiás tünetek hiányában. Ez kihívást jelentene az inzulinóma fő műtéti terápiájának ebben a betegcsoportban. Az inzulinómák műtéti eltávolítása azonban három okból indokolható. Először is, nem lehet preoperatív módon meghatározni, hogy az inzulinoma jóindulatú vagy rosszindulatú-e. Másodszor, az inzulinómák nem választanak ki inzulint a vércukorszint által meghatározott fiziológiai mintázatból, ezért a betegek nem tudják elérni a kiszámítható glükóz homeosztázist (37). Harmadszor, a magas inzulinszint az 1. típusú plazminogén aktivátor inhibitor (PAI-1) növekedésével járt. Ezt az aterogenezis és különösen a repedésre hajlamos plakkok akut koszorúér-szindrómák kiváltó tényezőjeként feltételezik (38).
Összegzésképpen elmondható, hogy inzulinómáról ritkán számolnak be cukorbetegségben szenvedő betegeknél, valószínűleg a betegség inzulinrezisztencia általi leplezése és a hipoglikémia ritka előfordulása miatt. A klinikai gyanú nagyon fontos a diagnózis felállításához ezeknél a betegeknél. Bár úgy tűnik, hogy a diabetes mellitus megoldódik ezeknél a betegeknél, amikor inzulinómák alakulnak ki, a sebészeti kezelés továbbra is a fő terápiás lehetőség.
- Új esettanulmányok szerint a magas szénhidráttartalmú étrend javítja az 1-es típusú cukorbetegséget
- Új lehetőségek az elhízás és a 2-es típusú diabetes mellitus kezelésére (narratív áttekintés) -
- A vékonybél elzáródása a Mochi miatt (rizstorta) Esettanulmány és az irodalom áttekintése
- Étkezés tervezése 1-es típusú cukorbetegséggel az Iowai Egyetem Stead Családi Gyermekkórháza
- Étkezéstervezés 1-es típusú cukorbetegségben szenvedő gyermekek számára