A PHRYNODERMÁVAL FOGLALT 125 BETEG KLINIKAI VIZSGÁLATA

S Ragunatha

1 Bőrgyógyászati, Venereológiai és Leprás Tanszék, Shri B.M. Patil Orvosi Főiskola, Kórház és Kutatóközpont, BLDE Egyetem, Bijapur.

V Jagannath Kumar

2 Bőrgyógyászati, Venereológiai és Leprás Tanszék, S.S. Orvostudományi Intézet, Davangere.

S B Murugesh

A Bőrgyógyászati, Venereológiai és Leprás Tanszékről J.J.M. Orvosi Főiskola, Davangere.

Absztrakt

Háttér:

A Phrynoderma a follikuláris hiperkeratózis egyik fajtája. A phrynoderma etiológiájához különféle táplálkozási hiányosságok kapcsolódnak.

A phrynoderma klinikai jellemzőinek és a táplálkozási hiány jeleivel való összefüggésének meghatározása.

Anyagok és metódusok:

Keresztmetszeti leíró vizsgálatot végeztek 125 egymást követő phrynoderma betegen, akik a dermatológiai járóbeteg-osztályon (OPD) jártak egy tercier kórházban. Minden páciensnél részletes anamnézist készítettek, és olyan bőrvizsgálati eredményeket észleltek, mint a megoszlás, az érintettség helyei, az elváltozások morfológiája és a táplálkozási hiányosságok jelei.

Eredmények:

Az OPD-ben részt vevő phrynoderma betegek aránya 0,51% volt. 79 férfi és 46 nő volt. A betegek életkora 3-26 év közötti volt, átlagosan 10 ± 4,3 év. Az elváltozások tünetmentesek voltak 114 betegnél (91,2%). Az elváltozások megoszlása kétoldalú és szimmetrikus volt 89 betegnél (71,2%). A betegség lokalizálódott (könyök, térd, nyújtó végtagok és/vagy fenék) 106 betegnél (84,8%). A megjelenési hely könyök volt 106 (84,8%) betegnél. Az elváltozások diszkrét, keratotikus, follikuláris, pigmentáltak vagy bőrszínűek voltak, minden betegnél acuminated papulák voltak. Az A-vitamin és a B-vitamin-komplex hiányának jelei a betegek 3,2% -ánál, illetve 9,6% -ánál jelentkeztek. A teljes biopsziás mintában epidermális hyperkeratosis, follikuláris hyperkeratosis és follikuláris dugulás volt jelen.

Következtetés:

A phrynoderma olyan rendellenesség, amelynek klinikai jellemzői megkülönböztethetők, és többtényezős betegségnek tekinthető, amely több tápanyagot, helyi tényezőket, például nyomást és súrlódást, valamint környezeti tényezőket foglal magában a megnövekedett táplálkozási igény mellett.

Bevezetés

A phrynoderma, vagyis varangy bőr, a follikuláris keratosis egyik típusa, amelyet Nocholls talált ki és írt le 1933-ban. [1] Különböző táplálkozási hiányosságokat, például A-vitamin (Vit) A, Vit B komplexet, E vitamint és esszenciális zsírsav (EFA) hiányt, valamint fehérje-kalória alultápláltságot javasoltak lehetséges etiológiai tényezőként. A betegség etiológiája azonban továbbra is ellentmondásos. A phrynoderma-vizsgálatok többségét a múlt század elején és közepén végezték. Néhány anekdotikus esetről számoltak be, különösen a fejlett országokból. [2,3] Ezért a phrynoderma klinikai jellemzőit és a táplálkozási hiány jeleivel való összefüggését tanulmányozták a phrynoderma és a betegek tápláltsági állapota közötti kapcsolat tisztázására.

Anyagok és metódusok

Keresztmetszeti leíró vizsgálatot végeztek 125 egymást követő phrynoderma betegen, akik a bőrgyógyászat ambuláns osztályán (OPD) jártak, kétéves időszak alatt egy tercier kórházban. Valamennyi betegnél részletes kórelőzményt rögzítettek, különös tekintettel az életkorra, a nemre, az évszakos eltérésekre, a társadalmi-gazdasági helyzetre, valamint a betegség és kiújulások családi kórtörténetére. Megjegyezték a bőr vizsgálati eredményeit, például az eloszlást, az érintettség helyét, az elváltozások morfológiáját és a táplálkozási hiányosságokat. A phrynodermát akkor diagnosztizálták klinikailag, ha a páciens diszkrét, barna vagy bőrszínû, acuminated, keratotikus papulákkal rendelkezik, amelyek központi keratin dugóval vannak elosztva, fõleg a könyökön, a térden, az extenzor végtagokon és/vagy a fenéken. A vizsgálatba minden, a vizsgálótól megvizsgált phrynoderma beteg bekerült, a kortól és nemtől függetlenül. Szükség esetén bőrbiopsziát végeztek a hisztopatológiai vizsgálat céljából.

Eredmények

Az OPD-ben részt vevő phrynoderma betegek aránya 0,51% volt. A 125 beteg közül 79 (63,2%) férfi és 46 (36,8%) nő volt. A betegek életkora 3-26 év közötti volt, átlagosan 10 ± 4,3 év [1. táblázat]. A betegek többsége (88%) alacsony társadalmi-gazdasági csoportba tartozott, a többi (12%) középső-társadalmi-gazdasági csoportba tartozott. A phrynoderma gyakori volt a hallgatóknál (94,4%), ezt követték a szoptató anyák (4,8%) és a munkások (0,8%). A phrynoderma családi kórtörténete három betegnél volt jelen (2,4%). A betegség 17 betegnél (13,6%) kiújult. Egy naptári év során a betegek 8,33% -a jelentkezett nyáron, 46,7% -a esős és 45% -a téli szezonban.

Asztal 1

A phrynoderma esetek életkori megoszlása

Az elváltozások 114 (91,2%) betegnél tünetmentesek voltak, 11 (8,8%) betegnél enyhe viszketés volt. Az elváltozások megoszlása kétoldalú és szimmetrikus volt 89 (71,2%) betegnél. A betegség 106 (84,8%) betegnél lokalizálódott (könyök, térd, extenzor végtagok és/vagy fenék), 19 (15,2%) betegnél generalizált (törzs és/vagy arc). Kizárólag a könyök és a fenék érintett 16 (12,8%), illetve 2 (1,6%) betegnél [2. táblázat]. A megjelenés helye könyök volt 106 (84,8%) betegnél, majd térd (8%), fenék (4%) és extenzor végtag (4%) következett. Az összes (100%) betegnél az elváltozások diszkrét, keratotikus, acuminátos és barna vagy bőrszínű papulák voltak, központi keratinos dugóval [1. ábra]. A környező bőr 44 (35,2%) betegnél száraz és pikkelyes volt, 72 (57,6%) betegnél pigmentált. A phrynoderma kapcsán különféle betegségeket vagy állapotokat figyeltek meg [3. táblázat]. Szövettani vizsgálatot végeztek 19 betegnél [4. táblázat].

2. táblázat

A phrynoderma részvételének helyszínei

Diszkrét barna vagy bőrszínű keratotikus, follikuláris, hegyes papulák, könyökre lokalizált központi keratinos dugóval

3. táblázat

Társuló betegségek vagy állapotok a phrynodermában

4. táblázat

A phrynoderma hisztopatológiai változásai

Vita

A phrynoderma olyan betegség, amely 5 és 15 év közötti gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. A betegség nem gyakori (a 0,4-et az EFA-hiány pontos mutatójának tekintik. [20] A phrynoderma betegeknél az EFA-hiányt bemutató vizsgálatok alkalikus izomerizációs (AI) módszert alkalmaztak a zsírsavszint megbecsülésére. [21,17] AI-ban a a zsírsavakat a kettős kötések száma alapján becsüljük meg, és lánchosszukat nem vesszük figyelembe, így túlbecsüljük a diensav- és triénsavakat, és alábecsüljük a tetraén- és pentaénsavakat. Ennek eredményeként magas a trién- és a tetraénsav arány. kromatográfia (GC) módszer szerint a zsírsavakat mind a kettős kötések, mind a lánchossz szerint becsüljük meg. Így a GC módszerrel kapott arány tükrözi az EFA hiányt. [20] Phrynoderma betegeknél ez az arány 0,12 volt, ami normális. [19,20] A linolsav és a foszfolipidek szintje (az EFA-hiány érzékeny mutatói), valamint a linolsav és az arachidonsav aránya (a linolsav arachidonossá történő hatékony átalakulásának mutatója) sav) phrynoderma betegeknél is normálisak voltak. [19]

A riboflavin, a piridoxin, a niacin és az EFA hiányállapotok bőr megnyilvánulásai számos hasonlóságot mutatnak. Az ezeket a tápanyagokat magában foglaló, egymást keresztező biokémiai utak megmagyarázhatják a gyakori bőrleleteket. A riboflavin a piridoxin metabolizmusához szükséges, amely viszont a triptofán-niacin metabolizmusához szükséges, a niacin pedig a zsírsav szintéziséhez szükséges. [22] A Vit B-komplex és az EFA [6,16] vagy a Vit B-komplex és a Vit E [18] kombinált terápiája jobb eredményeket mutatott, mint az egyszeri gyógyszeres terápia. A linolsav [19,20] és a Vit E [18] szérumszintje szintén jelentősen emelkedett a kombinációs terápia során. A B-komplex csoportba tartozó vitaminok önmagukban nem mutattak terápiás választ. [6,23,24] Ezen túlmenően, a B-komplex csoport egyetlen vitaminjának hiánya ritka, mivel a rossz táplálkozási étrend vagy a malabszorpció gyakrabban társul többszörös táplálkozási hiányosságok. [4]

Így a phrynoderma nem egyetlen etiológiájú betegség. A phrynoderma patogenezisében több tápanyag játszik szerepet. Ezen tápanyagok egyensúlyhiánya vagy küszöbszintje hiánypótlással vagy anélkül úgy tűnik, megváltoztatja a kereszteződő biokémiai útvonalakat és ezen tápanyagok helyi miliőjét, ami phrynoderma kialakulását eredményezi. Ez összehasonlítható a komedonok képződésével a pattanásokban, ahol a follikuláris hiperkeratinizáció patogenezisében a faggyú alacsony linolsavszintjét tulajdonítják. [25] A follatin hyperkeratosis keratin dugulással, valamint az epidermális hyperkertosis és az acanthosis a phrynoderma jellemző tulajdonságai. Az atrophiás faggyúmirigyek általában a phrynoderma soros szakaszain láthatók. [26,27] A zsírhiányos táplálékkal etetett patkányokban megfigyelték a phrynoderma változásához szorosan hasonló klinikai és hisztopatológiai bőrelváltozásokat [26]. Ennélfogva úgy tűnik, hogy a vit B-komplex okozta rendellenesség az EFA metabolizmusában a pilosebaceus egységben a phrynoderma patogenezisének fontos lépése.

A jelen vizsgálat fő hátránya a betegek tápláltsági állapotának (szérum tápanyagszintjének) biokémiai bizonyítékainak hiánya. Ezeket a vizsgálatokat nem azért hajtották végre, mert az erőforrások gyenge felépítésében nem állnak rendelkezésre. A phrynoderma betegeknél normális szérum tápanyagszintet (Vit A, Vit B komplex, EFA) jelentettek. A rendelkezésre álló szakirodalom és eredményeink alapján azonban feltételezhető, hogy a phrynoderma többtényezős betegség lehet, amely több tápanyagot, helyi tényezőket, például nyomást és súrlódást, valamint a megnövekedett táplálkozási igény hátterében megnyilvánuló környezeti tényezőket foglal magában. A phrynoderma pontos patogenezisének körvonalazásához további prospektív esettanulmány-vizsgálatok szükségesek a Vit B-komplex, Vit A, Vit E és EFA szintjének a vérben és a bőrben, valamint a kezeléssel kapcsolatban.

Lábjegyzetek

A támogatás forrása: Nulla

Összeférhetetlenség: Nulla.