Policisztás májbetegség: tünetek, okok és kezelés

Ebben a cikkben

A policisztás májbetegség (PLD vagy PCLD) ritka állapot, amely a ciszták - folyadékkal töltött zsákok - növekedését okozza az egész májban. A normál májnak sima, egyenletes megjelenése van. A policisztás máj nagyon nagy szőlőfürtnek tűnhet. A ciszták önállóan is növekedhetnek a máj különböző részein. A ciszták, ha túl sokak vagy nagyobbak lesznek, kényelmetlenséget és egészségügyi komplikációkat okozhatnak. De a policisztás májbetegségben szenvedő emberek többségének nincsenek tünetei, és normális életet élnek.

Itt vannak a tények a policisztás májbetegségről, amelyekkel jobban meg kell értenie az állapotot.

Mi okozza a policisztás májbetegséget?

A policisztás májbetegségben szenvedők többsége örökli az állapotot, de a PLD véletlenszerűen, genetikai kapcsolat nélkül is előfordulhat. A nőket a férfiakhoz képest súlyosabb betegség érinti.

A PLD leggyakoribb a policisztás vesebetegségben (PCKD) szenvedő embereknél, gyakorisága az életkor előrehaladtával és az előrehaladott vesebetegséggel növekszik.

A legtöbb ember csak felnőtt korában fedezi fel PLD-t, amikor a ciszták elég nagyok lesznek a kimutatáshoz. A ciszták mérete változhat, legfeljebb egy tűhegynél, majdnem 4 hüvelyk szélességig. Hasonlóképpen, a máj megtarthatja normál méretét, vagy rendkívül megnagyobbodhat. A ciszták számától vagy méretétől függetlenül a policisztás máj továbbra is normálisan működik, és a legtöbb esetben a betegség nem tekinthető életveszélyesnek.

Mivel ez leggyakrabban öröklődik, ha Önnek vagy a közvetlen családjában valakinek PLD-je van, akkor a többi családtagot is tesztelni kell. Az orvosok képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálhatják a policisztás májbetegséget, például ultrahanggal, CT-vizsgálattal vagy MRI-vel.

Mik a policisztás májbetegség tünetei?

Legtöbbször a policisztás májbetegségben szenvedőknek nincsenek tüneteik. Azonban, ha a máj nagyon megnagyobbodik és terjedelmes lesz a cisztákkal, a tünetek a következők lehetnek:

Puffadás vagy duzzanat a hasban
Hasi fájdalom
Telt érzés
Légszomj

A PLD-ben szenvedő 10-ből csak kb. Egynek vannak problémái. A súlyos hasi fájdalom mellett egyéb szövődmények lehetnek:

Ciszta vérzés
Ciszta fertőzése
Epeutak elzáródása és sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása)

Folytatás

Hogyan diagnosztizálható a policisztás májbetegség?

Mivel a tünetek nem mindig jelentkeznek, sokan megtanulják, hogy PLD-vel rendelkeznek, vagy a policisztás vesebetegséghez kapcsolódó vesebetegség diagnózisa után.

Az ultrahang általában az első teszt, amelyet a májciszták jelenlétének keresésére használnak. Az a tény, hogy néhány cisztája lehet, nem jelenti azt, hogy policisztás májbetegségben szenved, mivel a májban a cisztáknak más gyakoribb okai vannak. A PLD diagnosztizálásában számos tényező vesz részt, beleértve a család előzményeit, életkorát és a ciszták számát.

Lehet diagnosztizálni policisztás májbetegséget, ha:

Van egy családtagja PLD-vel, 40 évesnél fiatalabb és egynél több ciszta van.
Van egy családtagja PLD-vel, 40 évesnél idősebb és háromnál több cisztája van.
Nincs családtagja PLD-vel, 40 évesnél idősebb és több mint 20 cisztája van.

Hogyan kezelik a policisztás májbetegséget?

A kezelésre általában nincs szükség, kivéve, ha tünetei vannak. A PLD-vel kapcsolatos enyhe fájdalmat fájdalomcsillapító gyógyszerekkel lehet kezelni. Azonban, ha a ciszták jelentős kényelmetlenséget vagy egyéb szövődményeket okoznak, számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Melyik lehetőség a legjobb az Ön számára, a fájdalom mértékétől, a ciszták helyétől és egyéb szövődményektől függ. A kezelések a következők lehetnek:

Folytatás

Megelőzhető-e a policisztás májbetegség?

PLD esetén nem sokat tehet a májciszták növekedésének megakadályozásáért. A kutatók jelenleg azt vizsgálják, hogy az oktreotid (Sandostatin) intravénásan vagy injekcióban adva csökkentheti-e a PLD-vel összefüggő májciszták számát. Eddig az eredmények vegyesek voltak.

Ha nemrégiben policisztás májbetegséget diagnosztizáltak, ne aggódjon. A betegségben szenvedő emberek többségének kevés, vagy bármilyen tünete van, és normális, produktív életet él. Ha mégis fáj és PLD-ben szenved, tájékoztassa kezelőorvosát. Az orvos képes lesz eligazítani a legmegfelelőbb kezelés felé.

Források

Országos Egészségügyi Intézet Ritka Betegségek Kutatási Hivatala: "Policisztás májbetegség".

Amerikai májalapok: "Májciszták".

Orphanet: "Policisztás májbetegség".

New Jersey-i Egyetem Orvostudományi és Fogorvosi Egyetemi Kórház: "A máj-epekezrendszer állapota és betegségei".

British Liver Trust: "Policisztás májbetegség".

Clevelandi Klinika: "Májciszták és daganatok".

Stuart Knechtle, MD, májtranszplantációs műtéti igazgató, Emory Transplant Center, Atlanta; vezető, gyermekmájtranszplantációs műtét, Atlantai Gyermekkórház.

Tom, J és mtsai. A Nature Reviews gasztroenterológia és hepatológia online közzététele 2013. január 8