A Prurigo Pigmentosa kezelése étrend módosításával: orvosi esettanulmány

Absztrakt

A Prurigo pigmentosa egy ritka gyulladásos dermatitis, amelyet először 1971-ben írtak le. Míg a Prurigo pigmentosa etiológiája még nem ismert, a ketosishoz kapcsolódó állapotok gyakran kísérik ezt a kiütést. A Prurigo pigmentosát sikeresen kezelik antibiotikumokkal és a ketózis feloldásával. A kiütés sikeres kezelésére a ketózis feláldozása nélkül azonban nincs diétás kezelési lehetőség. Két olyan esetről számolunk be, amelyet sikeresen kezeltünk az étrendi szénhidrátbevitel növelésével. A második eset arra utal, hogy a Prurigo pigmentosa feloldásához nem feltétlenül szükséges a ketózis leállítása.

Bevezetés

A Prurigo pigmentosa (PP) ritka gyulladásos dermatitisznek számít, amelyet először Nagashima és munkatársai írtak le 1971-ben. 1 Jellemzően fogamzóképes korú ázsiai nőknél fordul elő, de más régiókban és etnikumokban élő személyeknél is dokumentálták. férfiaknál. 2 - 9 Bizonyos szisztémás állapotok, beleértve a felnőttkori - kezdő Still-kórt, 10 atópiát, 11 H. pylori fertőzést, 12 és a Sjögren-szindrómát 13 társították a PP-vel. Szorosan összefüggött olyan betegségekkel is, amelyek általában ketózist okoznak, mint például a korlátozó diéta, az éhezés és az ellenőrizetlen diabetes mellitus. 2, 14-18 Táplálkozással kapcsolatos PP-t nem jelentettek a pubertás előtti populációban. 2 Az Egyesült Államokban ritkán számolnak be róla, bár ennek oka lehet, hogy a gyakorlók nem ismerik ezt a feltételt. 7

A PP-t három szakaszban jellemezték a megjelenés és a patológia alapján. A korai stádiumú elváltozások viszketéses urticariális plakkokként vagy papulákként jelentkeznek, amelyeket kórosan felületes perivaszkuláris neutrofil infiltrátumok jellemeznek. A teljesen kifejlődött PP elváltozások kérges erythematómás papulákként, szövettani papulovezikulákként jelennek meg, spongiosis és nekrotikus keratinociták. A késői stádiumú elváltozások sima felületű pigmentált makulákká fejlődnek, a szövettani jellemzőkkel a limfocita infiltrátum és a melanofágok a papilláris dermisben. 2, 14, 19 Az elváltozások morfológiája változatos, ezért a differenciáldiagnózisok magukban foglalják a kontakt dermatitist, az urticaria-t, a multiform erythema-t és a gyógyszerek által kiváltott válaszokat. A PP-t az egyedi retikuláris mintázat különbözteti meg a többi bőrelváltozástól, amely a három szakasz bármelyikében jelen van. 2 A törzs, a hát és a nyak jellegzetes régióiban hasonló dermatosis, összefolyó és retikulált papillomatosis jelenik meg, de ritkán kíséri a PP-re jellemző intenzív viszketés. 2

A következő két esettanulmány részletezi a PP megjelenését és kialakulását két ázsiai felnőttnél a KD-n.

1. esetjelentés

Egy egyébként egészséges, 43 éves kínai-amerikai nőnek kb. 3 héttel azután jelentkezett a PP tünetei, hogy a KD-t saját kezűleg kezdeményezte a súlykezelés érdekében. Az étkezési és étrend-kiegészítők előzményei napi 20 gm nettó szénhidrátot, napi 105 g g fehérjét és korlátlan mennyiségű zsírt tartalmaztak. Étrendje tojásból, kolbászból, tejszínes kávéból és közepes láncú trigliceridekből (MCT) állt reggelire; avokádó, pulyka, marhahús, zöldségek, kókusz- vagy avokádóolajban elkészített tojás ebédre és vacsorára; diófélék (makadámia, mandula, kókuszdió), cukormentes fagylalt és kis mennyiségű bogyó snackként. Olyan elváltozások fejlődtek ki, amelyekből erythemás papulák alakultak ki (1. ábra). A kiütés egy hét után javult, de azonnal megismétlődött és visszaeső-remitáló mintázatban folytatódott. A kiütést súlyosbította a testmozgás és a hosszú forró záporok. Szájon át szedett difenhidramint és loratadint, helyi szteroidokat alkalmazott, és megszüntette a lehetséges allergéneket, például a sampont és a diót. Mindezek a beavatkozások sikertelenek voltak. A kiütés spontán megszűnt a magasabb szénhidráttartalmú étrend folytatása után (saját kezdeményezésű), és a 12 szénhidráttartalmú étrend folytatása óta nem ismétlődött meg.

pigmentosa

Egy 43 éves nő. A prurigo pigmentosa elváltozások progressziója a módosított ketogén étrend megkezdése után.

a) 22. nap a KD-n. A hát középső részén a korai elváltozásokra jellemző eritemás papulák és plakkok.

b) 26. nap a KD-n. Teljesen kifejlődött elváltozások, domináns papulovezikulákkal, szimmetrikusan, V-alakú eloszlásban, a felső és az alsó háton.

(c 40. nap a KD-n. Retikuláris poszt-gyulladásos hiperpigmentációval járó eritemás késői stádiumú elváltozások szimmetrikus mintázatban.

2. esetjelentés

Egy 18 éves férfi. A prurigo pigmentosa progressziója egy klasszikus KD megindítását követően.

a) 9. nap KD @ 2: 1-nél. A korai elváltozásokra jellemző eritematózus papulák kitörése a háton és a nyakon.

b) 12. nap KD @ 2: 1-n. A mellkasig terjedő papulovesicle képződés retikuláris mintázatú.

c) 14. nap KD @ 2: 1-n. Gyulladás utáni retikulált hiperpigmentált elváltozásokhoz társuló visszatérő papulovesicalis elváltozások.

d) 18. nap KD-n 1 nappal az arány 0,75: 1-re csökkenése után. Léziók feloldása, túlnyomórészt retikulált hiperpigmentált makulák.

e) 20. nap KD-n, 0,75: 1. Az eritemás papulák felbontása fennmaradó retikuláris hiperpigmentációval.

Vita

A ketogén étrend-központok az Egyesült Államokban túlnyomórészt a KD-t használják a kezelhetetlen gyermekkori roham rendellenességek kezelésére, ami segíthet megmagyarázni a PP ritka előfordulását. Ezenkívül a PP gyakoribb az ázsiai etnikumokban, és kevésbé valószínű, hogy kisebb ázsiai demográfiai régiókban kerül felszínre. Mivel azonban a KD-t egyre gyakrabban alkalmazzák a gyermekkori epilepszián kívüli olyan rendellenességeknél is, mint a felnőttkori epilepszia, az Alzheimer-kór demenciája, 38, 39 Parkinson-kór, 40, 41 agyi és egyéb daganatos megbetegedések, 24 elhízás, 42 autizmus spektrum zavar, 43, 44 és állóképességű atlétika, 29, 45 gyakorlónak tisztában kell lennie ennek a bőrgyógyászati ​​bemutatásnak a ketózist előidéző ​​állapotokkal való összefüggésével. A jelenlegi kezelési lehetőségek magukban foglalják a KD leállítását vagy az antibiotikum-terápia alkalmazását. A ketogén terápiákra szakképzett RDN-ek olyan szintű szakértelmet nyújtanak, amely lehetővé teszi a betegek számára a PP kezelésének harmadik lehetőségét azáltal, hogy segítenek a kiütés helyes azonosításában a KD-vel való potenciális összefüggésben, és ésszerűen módosítják a KD-t gondosan előírt szénhidrát adagolással diéta a ketogenezis feláldozása nélkül.

Összeférhetetlenség

A szerzők egyike sem azonosítja az összeférhetetlenséget.