A Retroperitonealis szarkóma megértése

WILLIAM TSENG, M.D.

A retroperitoneális szarkóma elleni küzdelem olyan lehet, mint egy ritka és óriási vadállat elleni küzdelem.

A lágyrész szarkómák a ritka daganatok egy csoportja, amelyek együttesen az összes felnőtt rák csupán 1 százalékát teszik ki. Bár ezek a daganatok a test bármely pontján előfordulhatnak, a has hátsó részén, a vesék mellett mintegy 20 százalék (az összes rák 0,2 százaléka) alakul ki, egy viszonylag „rejtett” helyen, amelyet retroperitoneum néven ismernek. Itt a retroperitoneális szarkómák az idő múlásával lassan növekednek, és valójában, miután észlelték, jellemzően 20-30 centiméteresek, ami valószínűleg az emberi test legnagyobb daganata. De a vizuálisan sokkoló óriási méretüktől eltekintve a retroperitoneális szarkómák a legnagyobb kihívást jelentő rákos megbetegedések közé tartoznak. Úgy döntöttem, hogy ennek a ritka „vadállatnak” a harcát szentelem.

A retroperitoneális szarkómában szenvedő betegek számára a műtét még mindig az egyetlen esély a gyógyulásra. Ezek azonban egyáltalán nem egyszerű műveletek. Ezek a daganatok nagy méretük és a has többi részében korlátozott hely miatt gyakran érintik, összenyomják, kiszorítják vagy egyenesen behatolnak a főbb szervekbe és erekbe. Ez nagymértékben megnöveli a műtét kockázatát, így a legtöbb sebész nem szívesen vállalja ezeket az eseteket, és jogosan hivatkozik szakközpontokra. A daganatok teljes eltávolításához gyakran egyszerre kell több szervet és néha a fő ereket kivennünk. Ennek eredményeként ezek a műtétek több csapatot is bevonhatnak; hosszú időt vesz igénybe (néha nyolc órát vagy annál többet); és a sebész számára mind lelkileg, mind fizikailag meglehetősen megterhelő lehet.

Miután felépült egy ilyen kihívást jelentő műtét után, a pácienseim gyakran kérdezik tőlem: "Most meggyógyultam?" Csak azt tudom elképzelni, milyen érzelmi hullámvasutat kell átélniük, amikor tudva, hogy min mentünk keresztül, és látva a rendkívül hosszú hasi heget, szükségszerűen megbeszéljük azt a tényt, hogy a legjobb szakorvosi központokban végzett legjobb műtétek ellenére is ezek a rákok elhíresült hírnevet szereznek visszajön. A sugárzás és a kemoterápia néha csökkenti ezt a kockázatot, de tekintettel a betegség ritkaságára, jelenleg nincs elegendő információ ahhoz, hogy tudjuk, valóban hatékonyak-e ezek a nem műtéti kezelések. Végül, amikor nem, ha - a legtöbb beteg számára sajnos - a vadállat visszatér, és ha nem terjedt el, akkor visszatérünk a műtéthez, minden egyes későbbi műtétnél az előzőnél nehezebb és kockázatosabb. Magától értetődik, hogy jobb műtéti és nem sebészeti kezelésre van szükségünk retroperitoneális szarkómában szenvedő betegek számára. Ez azt jelenti, hogy több szinten jobban megértsük a betegséget.

A vadállatot kívülről ismeri. A retroperitoneumban a két leggyakoribb altípus a liposarcoma és a leiomyosarcoma, a zsírból, illetve a simaizomból eredő rák. Ennek a kettőnek nagyon eltérő a viselkedése. Még a legelterjedtebb altípuson, a liposarcomán is, a betegeknél lehetnek olyan daganatok, amelyek a lassan növekvő, terjedési képesség nélküli, a beszivárgó, agresszív és gyorsan terjedő daganatokig terjednek. Ezeknek a különbségeknek a megértése hatással van a kezelési megközelítésünkre, beleértve például azt, hogy mennyire nagy legyen a műtét, vagy hogy kemoterápiát adjunk-e.

A fenevad belső megismerése kutatással. Egy ideális világban minden műtéttől eltávolított daganatot szó szerint boncolgatnának, hogy mikroszkópos szinten tanulmányozzák a daganatot, hogy megismerjék a sejteket és működésüket, szerveződésüket és kölcsönhatásukat egymással, és ami a legfontosabb, ha vannak ilyenek Kezelési célokra kihasználható „gyenge pontok”. Úgy gondolom továbbá, hogy nem csak a rossz sejtekre (rák) kell összpontosítanunk, hanem a jó sejtekre (immunsejtekre) is, amelyek valójában magába hozzák a daganatot és abban rejlenek. Tekintettel a nagy daganatméretre, bizonyára több mint elegendő anyag van a tanulmányozáshoz!

Együttműködés másokkal a fenevad ellen. Tavaly egyedülálló alkalmam nyílt retroperitoneális szarkóma műtétet végezni kollégáimmal az olaszországi Milánóban, a világ egyik legnagyobb szakterületén ennek a ritka ráknak a kezelésére. Számomra ez egy csodálatos szakmai tapasztalat volt, és a mai napig is hasznos, mivel továbbra is tanulunk egymástól, megosztjuk tapasztalatainkat és megbeszéljük az új kutatási eredmények potenciális beépítésének módjait a kezelés optimalizálása érdekében. Valójában az együttműködés szellemében a milánói szarkómacsoport központi szerepet játszott egy nemrégiben létrehozott sebészcsoport létrehozásában, amelynek célja a retroperitoneális szarkómában szenvedő betegek kimenetelének javítása. Kölcsönös célunk - a „Non segni di recidiva malattia”, ami azt jelenti, hogy „a betegség megismétlődésének nincs jele” - fel van tüntetve az irodai falamon, Los Angelesben, hogy inspirációt nyújtson.

Naponta gondolok a retroperitoneális szarkómára, még akkor is, ha nem vagyok szemtől-szembe a műtőben a daganattal. Egy ilyen ritka és kihívást jelentő betegség esetén vitathatatlanul szükséges ez az odaadás; Elképzelném, hogy a betegség által érintett betegek számára ez is gyakran jár az eszükben. Bizakodó vagyok abban, hogy az egész országban és az egész világon a retroperitoneális szarkóma elkötelezettjeivel együtt folytatjuk a haladást a vadállat elleni küzdelemben.