Addison-kór

Tartalom

  • 1 Addison-kór
  • 2 Klinikailag releváns anatómia
    • 2.1 A mellékvese kéreg
    • 2.2 A mellékvese medulla
  • 3 Elterjedtség
  • 4 Jellemzők/Klinikai bemutatás
  • 5 társult társbetegségek
  • 6 Gyógyszerek
  • 7 diagnosztikai teszt/laboratóriumi teszt/laboratóriumi érték
  • 8 Okok
  • 9 Mellékvese-krízis
  • 10 Fizikoterápiás menedzsment
  • 11 Differenciáldiagnózis
  • 12 Források
  • 13 Hivatkozások

Addison-kór

Az Addison-kór a primer krónikus mellékvese-elégtelenség másik neve. Ez egy olyan állapot, amikor a mellékvesekéreg (a mellékvese külső rétege, amely mineralokortikoidokat, glükokortikoidokat és androgéneket termel) fokozatosan elpusztul, ami a hormonok szekréciójának csökkenését eredményezi. [1] [2] A kortizol, egy glükokortikoid, és az aldoszteron, egy mineralokortikoid, azok a hormonok, amelyeket az Addision-kór befolyásol, ami globális anyagcserezavarokat és folyadék egyensúlyhiányt okoz. [1] A fejlett világban az Addison-kórt leggyakrabban autoimmun betegség okozza, azonban világszerte a tuberkulózis a leggyakoribb ok.

disease

A mellékvese-elégtelenséget kortikoszteroidok hosszú távú beadása vagy a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy rendellenességei is okozhatják, de ez nem Addison-kór. [3]

Klinikailag releváns anatómia

A mellékvesék (suprarenalis) mirigyek olyan endokrin mirigyek, amelyek a vesék felett helyezkednek el. A mellékveséknek két rétege van: a mellékvese kéreg (a külső réteg), amely felelős a szteroid hormonok termeléséért, és a belső réteg a medulla, amely felelős a stresszreakciónkat szabályozó hormonok szekréciójáért, amelyet általában a harc vagy a repülés reakciójának nevezünk [ 4]

A mellékvese kéreg

A mellékvesekéreg a mirigy külső rétege, és három zónára oszlik:

  • A Zona glomerulosa az, ahol mineralokotikoidok termelődnek. Segítenek szabályozni a vérnyomást és az elektrolit egyensúlyt, azaz az aldoszteront
  • Zona Fasciculata itt termelődnek a glükokortikoidok. Segítenek az anyagcsere szabályozásában és a test stresszre adott reakciójának szabályozásában, azaz a kortizol és a kortizon, például a kortizol
  • Zona Reticularis itt alakulnak át az androgének funkcionális nemi hormonokká (tortora)

A külső réteg által kiválasztott szteroid hormonok teljes elvesztése halált okoz a kiszáradás és az elektrolit egyensúlyhiány miatt. Ha a hormonpótló terápia nem korrigálja, a halál általában heteken belül, néha néhány napon belül bekövetkezik. [4]

A mellékvese medulla

A mellékvese belső zónája felelős a katekolamin termeléséért. Ezek olyan hormonok, mint az adrenalin (adrenalin) és a noradrenalin (noradrenalin), valamint kis mennyiségű dopamin, amelyek feladata a stresszhelyzetekre adott gyors reagálás. [4]

Elterjedtség

Addison-kór 100 000 amerikai közül körülbelül egynél fordul elő [5]. Körülbelül 8400 embernél diagnosztizálják Addison-kórt az Egyesült Királyságban [3]. Annak ellenére, hogy az egész életen át mindkét nemnél látható, leggyakrabban a középkorú fehér nőknél fordul elő.

Jellemzők/Klinikai bemutatás

Az Addison-kór alattomos módon fog kialakulni, a betegség jelei nem alakulnak ki „mindaddig, amíg mindkét mirigy legalább 90% -a meg nem pusztul, és a keringő glükokortikoidok és mineralokortikoidok szintje jelentősen nem csökken”. [2] Az Addison-kór egyes klinikai tünetei és tünetei a következők:

  • Elsötétedett pigmentáció a bőrön (különösen a szájban és a hegekben), a melanint szekretáló hormon (MSH) fokozott szekréciója miatt, amely az ACTH fokozott szekréciójának felel meg, amely felszabadul a mellékvesék munkájának stimulálása érdekében 2]
  • Lassan kialakuló gyengeség és fáradtság [2] [6]
  • Hipotenzió a csökkent aldoszteron-szekrécióból származó fokozott nátrium-kiválasztás következtében [1] [2] [6]
  • Súlyos hasi, deréktáji vagy lábfájdalom [1]
  • Emésztőrendszeri rendellenességek - például hányinger, hányás, étvágytalanság, fogyás és hasmenés [2] [6]
  • A csökkent glükokortikoidok miatti hipoglikémia csökkent glükoneogenezist okozva [1] [2]
  • Csökkent stressztolerancia (fertőzések, traumák, műtétek stb.) [1] [2]
  • Só vágy
  • Hypovolaemiás sokk,
  • Alacsony fokú láz
  • Hányás
  • interakciós fertőzés vagy stressz okozta hirtelen krízis.

Az Addison-kórt olyan személyeknél is figyelembe kell venni, akiknek tartós, nem specifikus tünetei vannak, például:

  • fáradtság
  • hiperpigmentáció
  • emésztőrendszeri tünetek
  • só utáni vágy
  • mozgásszervi tünetek
  • hipotenzió miatti testtartási szédülés. [3]

Az Addison-kór lehetőségét azoknál az embereknél is figyelembe kell venni, akik:

  • hypothyreosis, amelynek tünetei súlyosbodnak a tiroxin kezdetekor
  • 1-es típusú diabetes mellitus visszatérő, megmagyarázhatatlan hipoglikémiás epizódokkal
  • egyéb autoimmun betegségek
  • vagy alacsony nátrium- és magas káliumszint a vér biokémiájában.

Társult társbetegségek

Az Addison-kór előfordulhat önmagában, vagy előfordulhat más autoimmun rendellenességekkel együtt, ami poliendokrin szindrómához vezet [7] .

  • I. típusú cukorbetegség
  • Hypoparathyreosis
  • Pajzsmirigy-gyulladás
  • Pernicious vérszegénység
  • Vitiligo (pigmentvesztés a bőr területein)
  • Krónikus aktív hepatitis

A csontritkulás gyakoribb az Addison-kórban szenvedők körében, mint az egészséges egyéneknél, a hosszú távú szteroidpótló kezeléssel történő orvosi kezelés miatt. A szteroidok számos hatással vannak a csontokra, többek között fokozzák az osteoclastic aktivitást, csökkentik az osteoblast képződést és csökkentik a kalcium felszívódását a belekben. [8]

A csont ásványi sűrűségének T-pontszámai [6]

Állapot T-pontszámok
Normál -1.0 vagy újabb
Osteopenia -1,0–2,5
Csontritkulás -2,5 vagy kevesebb
Súlyos csontritkulás -2,5 vagy kevesebb, 1 vagy több törékenységi töréssel

Gyógyszerek

  • A hidrokortizont általában glükokortikoidok helyettesítésére használják, de a hosszabb hatású glükokortikoidokat, például a prednizolont és a dexametazont néha használják a hidrokortizonnál előforduló csúcsok és vályúk elkerülése érdekében.
  • A fludrokortizont általában mineralokortikoidok pótlására használják.
  • A dehidroepiandroszteront (engedély nélkül) egyes szakemberek előírhatják androgénpótlás céljából. [3]

Diagnosztikai tesztek/laboratóriumi tesztek/laboratóriumi értékek

  • Adrenokortikotrop hormon (ACTH) stimulációs teszt: Ez a leggyakoribb teszt az Addison-kór diagnosztizálásában. A vér kortizol és/vagy a vizelet kortizol szintjét az ACTH szintetikus formájával történő beadást követően mérjük. Normál esetben a kortizol szint emelkedni fog a szintetikus ACTH beadását követően. Azonban az Addison-kórban szenvedő betegeknél a vizsgálat után a kortizolszint növekedése alig vagy egyáltalán nem tapasztalható. [9] Diagnosztikailag szignifikáns szint az emelkedett ACTH-szint (≥ 50 pg/ml) alacsony kortizolszint mellett ([10]
  • Kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) stimulációs teszt: Ezt a tesztet akkor hajtják végre, ha az ACTH-teszt kóros eredményekkel jár. Ebben a tesztben a kortizol szintjét a szintetikus CRH intravénás injekcióját követően 30, 60, 90 és 120 perccel mérjük. Az Addison-kórban szenvedő betegeknél az ACTH szintje megnő, de kortizol nélkül. [9]
  • A hasi röntgen vagy ultrahang laboratóriumi vizsgálatok után végezhető annak megállapítására, hogy vannak-e kalciumlerakódások a mellékvesékben. [7]

Addison-kórra utaló vizsgálati eredmények [10]

A meszesedés bizonyítéka a mellékvesék területén

Okoz

Az Addison-kórnak számos oka van, a leggyakoribb okok az autoimmun mellékvese-gyulladás, az olyan betegségektől származó fertőző mellékvese-gyulladás, mint a tuberkulózis, a szerzett immunhiányos szindróma (AIDS), a szifilisz vagy a mellékvese áttétjei, például a tüdő-, gyomor-, mell- vagy vastagbélrák. [11] Az Egyesült Államokban és az Egyesült Királyságban az esetek körülbelül 70% -a a mellékvesekéreg idiopátiás atrófiájának tulajdonítható, amelyet valószínűleg autoimmun folyamatok okoznak [10] [7]

Mellékvese-válság

A mellékvese-válság ritka, de nem szabad figyelmen kívül hagyni. Válsághelyzetben az Addison-kórban szenvedő beteg a mellékvese fokozatosan abbahagyja a kortizol termelését a test ellátásához. A kortizol számos testrendszerben vesz részt, és ez az állapot életveszélyt okozhat.

A mellékvese-válság jelei a következők:

  • Kiszáradás,
  • Hányinger és hányás,
  • Hasi fájdalom,
  • Étvágytalanság és hidegrázás.

Kezelés nélkül sokk, láz és görcsrohamok jelentkezhetnek. A mellékvese-krízis orvosi vészhelyzet. [7]

Fizikoterápiás menedzsment

Nagyon kevés információ és kutatás áll rendelkezésre az Addison-kórban szenvedő betegek fizikoterápiás kezelésével kapcsolatban. Jakobi és munkatársai [12] azt találták, hogy az Addison-kórban szenvedő nőknél a négyfejű izom maximális önkéntes ereje hasonló volt az egészséges egyének kontrollcsoporthoz képest, azonban "kontraktilis tulajdonságaik megváltoztak és csökkent az állóképességük a kontrollokhoz képest". Nyilvánvaló, hogy további kutatásokat kell végezni annak a megfelelő beavatkozásnak a meghatározása érdekében, amelyet a gyógytornászoknak fel kell használniuk az Addison-kórban szenvedő betegek kezelésére, és meg kell határozniuk a betegek kezelésének esetleges korlátait is.

A terapeuta felkészült arra, hogy segítse az embereket a tünetek legyőzésében a diagnózis előtt, hogy visszatérhessenek a tevékenységek minden szintjére, például:

  • Lassan kialakuló gyengeség és fáradtság [2] [6]
  • Súlyos hasi, deréktáji vagy lábfájdalom [1]
  • Fáradtság
  • Mozgásszervi tünetek