Amyloidosis
Kezelések

Az amiloidózis kezelése a tünetek javítása és az élet meghosszabbítása érdekében történik. A kezelés korlátozhatja az amiloid fehérjék további termelését, és bizonyos esetekben elősegítheti az amiloid fehérjék lebontását az érintett szervekben. A szükséges kezelés típusa az amiloidózis típusától és a beteg tüneteitől függően változik.

Val vel másodlagos amiloid, a terápia fő célja az alapbetegség kezelése - például gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése reumás ízületi gyulladásra vagy antibiotikumok fertőzésre.

Ban ben örökletes amiloid, a májtranszplantáció volt a leghatékonyabb terápia. Az új máj nem termeli a kóros amiloid fehérjéket, következésképpen a betegség javul. A vizsgálati gyógyszereket is értékelik, hogy megpróbálják megakadályozni az ilyen típusú amiloid fehérjék lerakódását a szervekben.

Mert elsődleges amiloid, a kezelések ugyanazokat a szereket tartalmazzák, amelyeket a mielóma multiplex kezelésére használnak, mint például kemoterápia, kortikoszteroid gyógyszerek (lenalidomid vagy talidomid) és/vagy bortezomib (Velcade). Ezek a kezelések lassítják a szervromlást, és egyesekről kiderült, hogy meghosszabbítják az életet, de egyik sem nyújt gyógyulást.

Mivel az elsődleges amiloid olyan nehezen kezelhető betegség, és a túlélés korlátozott, a kutatók elkezdték vizsgálni az autológ őssejt-transzplantációval járó nagy dózisú kemoterápia alkalmazását a túlélés meghosszabbításának eszközeként. Az autológ őssejt-transzplantációval kapcsolatos kezdeti eredmények biztatóak.

Autológ őssejt-transzplantáció

Az elsődleges amiloid betegségben szenvedő betegek átfogó munkán mennek keresztül, hogy felmérjék a szerv működését és az amiloidózis testre gyakorolt ​​hatásait. A megfelelő szív-, máj- és tüdőfunkcióval rendelkezőket arra ösztönzik, hogy folytassák az autológ őssejt-transzplantációt.

A nagy dózisú melfalán kemoterápiát egy nap alatt alkalmazzák. Ezután a beteg saját őssejtjeit (csontvelő) két-három nappal később adják be újra. További három-négy hetet töltünk a kórházban, és várjuk a gyógyulást és a csontvelő növekedését.

A remény az, hogy ez a terápia késlelteti a betegség progresszióját, és egyes esetekben javítja a tüneteket a rendellenes fehérjék eltávolításával a szervekből. Ez a terápia azonban nem gyógyír, és az amiloidózis mindenkiben visszatér. Ennek ellenére voltak olyan pácienseink, akiket sikeresen kezeltek őssejt-transzplantációval, és amikor betegségük előrehaladtával újabb őssejt-transzplantációt kaphattak.

Számos új vizsgálati anyagot értékelnek a myeloma multiplex, egy másik plazmasejt-rendellenesség kezelésében. A remény az, hogy ezek közül a szerek közül néhány hatékony lehet az amiloidózis kezelésében is. Azoknál a betegeknél, akik nem jelennek meg őssejt-transzplantációra, ezek a szerek bizonyulhatnak a rendelkezésre álló legjobb kezelésnek.

Az örökletes amiloiddal rendelkező betegeket értékelés céljából a Májtranszplantációs Klinikára kell irányítani.

Az UCSF egészségügyi szakorvosai átnézték ezeket az információkat. Kizárólag oktatási célokra szolgál, és nem orvosolja orvosának vagy más egészségügyi szolgáltatónak a tanácsát. Javasoljuk, hogy minden felmerülő kérdést vagy problémát beszéljen meg szolgáltatójával.

Az általunk szakosodott kezelések

A vérből a kemoterápia vagy a sugárzás előtt összegyűjtött őssejtek egy vérátömlesztéshez hasonló folyamat segítségével kerülnek a beteg testébe.

Ajánlott olvasmány

Autológ transzplantációs útmutató

Vér- és csontvelő-átültetés (BMT) elvégzése nehéz tapasztalat. Olvassa el ezt az útmutatót, hogy előkészítse Önt és családját, és ma foglaljon időpontot.

amyloidosis

Hematológiai és BMT Resource Guide

Ez a hematológiai és csontvelő-átültetési (BMT) erőforrás-útmutató információkat nyújt a betegségekről és kezelésekről, a foglalkoztatásról, a biztosításról és egyebekről.