Az elhízáshoz társuló limfödémás mukinózis: további két eset és az irodalom áttekintése

Caterina Ferreli

Bőrgyógyászati Szak, Orvostudományi és Közegészségügyi Tanszék, Cagliari Egyetem, Cagliari, Olaszország

Anna Luisa Pinna

Bőrgyógyászat, Orvostudományi és Közegészségügyi Tanszék, Cagliari Egyetem, Cagliari, Olaszország

Luca Pilloni

b Patológiai szekció, Sebészeti Klinika, Cagliari Egyetem, Cagliari, Olaszország

Marialuisa Corbeddu

Bőrgyógyászati Szak, Orvostudományi és Közegészségügyi Tanszék, Cagliari Egyetem, Cagliari, Olaszország

Franco Rongioletti

Bőrgyógyászati Szak, Orvostudományi és Közegészségügyi Tanszék, Cagliari Egyetem, Cagliari, Olaszország

Absztrakt

A bőr mukinózisai olyan állapotok csoportja, amelyekre jellemző, hogy a savas mucin mennyisége megnövekedett a dermiszben. Ezek általánosíthatók vagy lokalizálhatók, és elszigetelten vagy szisztémás betegségek hátterében fordulhatnak elő. Az elhízáshoz társuló lymphedematous mucinosis a mucinosis külön változata, amely elhízott betegeknél pajzsmirigy-diszfunkció nélkül jelentkezik. Az angol szakirodalomban eddig csak kevés ilyen ritka állapotról számoltak be. Itt két új esetet írunk le, és néhány szövettani különbséget tárgyalunk a pretibialis myxedemával.

Bevezetés

Az elhízással társult lymphedematous mucinosis (OALM) egy ritka és újonnan felismert rendellenesség, amely klinikailag utánozhatja a pretibialis myxedemát [1, 2]. A pajzsmirigybetegség hiánya és a szövettani eredmények megkülönböztethetik a két feltételt [1].

Esetek jelentése

76 éves elhízott, diabéteszes nő, magas vérnyomás-kórtörténettel, mindkét lábán lassan növekvő tünetmentes papuláris elváltozások jelenléte miatt jött osztályunkra. Anamnézisében az alsó végtagok hosszan tartó duzzanata volt, és utalt arra, hogy az elváltozások először a jobb lábán jelentek meg, majd a bal lábát érintették. Bőrgyógyászati vizsgálat során mindkét lábon bőrszínű vagy vörös színű, sűrűn csoportosuló, papulo-nodularis elváltozások voltak jelen, amelyek főleg a pretibialis régiót érintették. Némelyikük áttetsző volt, sárgás árnyalattal, mások világos barnás színűek és nagyobbak voltak, a kéreg felszíni eróziót fedett. Mindkét lábán kimagasló ödéma volt (1. ábra. 1. ábra). A vénás elégtelenség jelei nem voltak jelen.

1. beteg: áttetsző erythemás, bőrszínű papulo-nodularis elváltozások az ödéma lábszárán.

A második beteg egy 72 éves nő volt, akinek mindkét lábán duzzanat és erythema volt 1 évig. 20 éve volt túlsúlyos (magassága 159 cm, súlya 98 kg, testtömeg-indexe 38,7 [II. Osztályú elhízás]). A fizikális vizsgálat során vöröses, félig áttetsző papulacsomók voltak mindkét ödémás lábon (2. ábra. 2. ábra). Ezenkívül a beteg krónikus szívelégtelenségben, hiperkoleszterinémiában, artériás hipertóniában és II. Típusú diabetes mellitusban szenvedett. A vénás duplex ultrahangvizsgálat nem mutatott ki nyilvánvaló vénás elégtelenséget. Nem kaptak terápiát, és elveszítette a nyomon követést.

2. beteg: félig áttetsző, papulo-nodularis elváltozás ödémás, vöröses háttéren.

A bőrbiopszia, amelyet mindkét beteg lábán papuláris elváltozás képez, ugyanazokat a hisztopatológiai eredményeket adta, azaz epidermális atrófiát, dermális ödémát, angioplasiát, vastag falú függőlegesen futó dermális erekkel, amelyek fibromyxoid mátrixba vannak ágyazva. Kiemelkedő csillagképű fibroblasztok és diszkrét perivaszkuláris limfocita infiltrátum voltak jelen. Az Alcian Blue pH 2,5 hisztokémiai festés megerősítette a mucin jelenlétét a felszíni dermisben (ábra (3., 3. ábra, 4. ábra 4. ábra).

Ő. Epidermális atrófia, a dermis felső részének mucinos ödémája megnövekedett sztellátus fibroblasztokkal (betét).

H&E (betét: Alcian Blue, pH 2,5). Angioplazia függőlegesen futó megvastagodott kapilláris erekkel. Mérsékelt mennyiségű mucin a dermisben (betét).

A pretibiális mucin lerakódás olyan jelenség, amely pajzsmirigybetegségekkel (pretibialis myxedema) vagy pajzsmirigy-diszfunkció (pretibialis mucinosis) nélkül jelentkezik [1]. Az OALM a pretibialis mucinosis egyik típusát képviseli, amely erőteljesen összefügg az elhízással, és amelynek jellemzői a bőrszíntől az eritemás-sárgáig terjedő, félig áttetsző papulák, plakkok és csomók, amelyek az alsó lábszárak ödémás nyirokcsomó-bőrében keletkeznek, különösen a sípcsonton [1].

Asztal 1

Irodalmi áttekintés a bőr pretibialis mucinosisának minden esetéről

BetegekKor, év/nemDiagnózisMellékhatásokFollow-upReferences

6.	38/M	Elephantiasis verrucosa nostra	Elhízottság	Egyik sem	Somach et al. (1993) [1]
77/M	Stasis dermatitis
66/M	Nem meghatározott
49/M	Pretibialis myxedema
70/M	Pretibialis myxedema
80/M	Elephantiasis verrucosa nostra
1	44/F	Pretibialis mucinosis	Vénás	Egyik sem	Kim és mtsai. (2002) [10]
elégtelenség
3	76/M	OALM	Elhízottság	1. Nyomáskötési terápia	Tokuda et al. (2006) [3]
60/F	2. Csak a papulákra gyakorolt nyomásos kötésterápia
36/M
3. Fás plakk kortikoszteroidokkal
5.	69/M	OALM	Elhízottság	1 és 5 hipokalorikus étrend (1200 kal/nap)	Rongioletti és mtsai. (2009) [2]
64/F
47/F	2 és 5 súlycsökkenés klinikai javulás mellett
51/F
69/F
2	73/M	Dermális mucinosis	Vénás	Triamcinolone lézer, helyi szteroidok, nincs javulás	Pugashetti és mtsai. (2010) [9]
61/M	elégtelenség
1	46/M	Pretibialis mucinosis	Egyik sem	Triamcinolone acetonid kenőcs elzáródás alatt, a viszketés mérsékelt javulása és a megjelenés enyhe javulása	Mir és mtsai. (2011) [8]
1	71/M	OALM	Elhízottság	Kompressziós harisnya, fogyás, minimális javulás	Woolf és mtsai. (2014) [7]
1	78/F	OALM	Elhízottság	Javasolt fogyás	Brauns és mtsai. (2013) [5]
1	70/F	Pretibialis mucinosis	Elhízottság	Egyik sem	Milman és mtsai. (2016) [4]
1	71/F	OALM	Elhízottság	400 mg pentoxifillin, klobetazol-17-propionát 0,05% krém, triamcinolon-acetonid injekciók, fogyás javasolt	Karadag és mtsai. (2014) [6]
1	72/F	Pretibialis mucinosis	Vénás	CO2 lézeres párologtatás, fejlesztés	Castiñeiras és mtsai. (2009) [11]
elégtelenség
2	72/F	OALM	Elhízottság	Alacsony kalóriatartalmú étrend, nyomásjavítás	Jelen papír
76/F

OALM, az elhízáshoz társuló lymphedematous mucinosis.

Az OALM általában jóindulatú, de kozmetikai torzulást okozhat. Bár nincs általánosan elfogadott kezelés, a nyomásos kötést és az étrend korlátozását hasznosnak írták le. Első esetünkben az alacsony kalóriatartalmú étrenddel való fokozatos kompresszió javította az ödémás stasis és a dermatológiai állapotot.

Etikai nyilatkozat

A vizsgálati protokollt a helyi etikai bizottság jóváhagyta, és az alanyok megalapozott beleegyezésüket adták a részvételhez.

Közzétételi nyilatkozat

A szerzőknek nem jelentenek be összeférhetetlenséget.