A kis populációalapú tanulmány azt sugallja, hogy a magas energiafogyasztás és az inzulinszint, valamint a megnövekedett cukor- és cukorkafogyasztás alacsonyabb aktivitással jár az akut intermittáló porfíriában.

életmódhoz

Az akut intermittáló porphyria (AIP) egy ritka, örökletes anyagcserezavar, amely általában nem mutat tüneteket (tünetmentes). Az AIP által érintettek körülbelül 90% -a soha nem tapasztalja a betegséghez kapcsolódó tüneteket.

Az AIP tüneteinek kiváltásához azonban számos tényező hozzájárulhat, ideértve a mentális vagy fizikai stresszt, az alkoholt, a dohányzást, bizonyos gyógyszereket, a koplalást, a lázat, a fertőzéseket vagy a hormonális tényezőket.

Az American Porphyria Foundation (APF) szerint a betegeknek kerülniük kell az elhúzódó böjtölést, és az összes energiafogyasztásuk 55–60% -a szénhidrátnak kell lennie az AIP-rohamok elkerülése érdekében. Egy áttekintő tanulmány azonban azt sugallta, hogy nincs egyértelmű bizonyíték a tartósan magas szénhidráttartalmú étrend előnyére, és ez az étrendi stratégia nem akadályozhatja meg az AIP-támadásokat.

A norvég tanulmányban (NCT01617642) a kutatók az AIP-betegek 50 esetben, valamint 50 életkor- és nem szerinti egészséges önkéntesnél hasonlították össze az étrendi beviteli szokásokat és a betegség biomarker-szintjét, hogy megértsék az életmódbeli tényezők hatását az AIP-megnyilvánulásokban.

Az AIP-betegek közül 34 tüneti volt, közülük 15% -uk tapasztalt egy AIP-rohamot, és 85% -uknál több porphyria-roham volt.

A csoport megállapította, hogy mind az AIP, mind a kontroll csoport kevesebb lassan felszabaduló szénhidrátot fogyasztott AIP-betegek teljes energiafogyasztásának 40% -át, és a kontrollcsoport teljes energia-bevitelének 39% -át. Az északi országok számára ajánlottnál több cukrot és telített zsírsavat is fogyasztottak. A D-vitamin-hiány mindkét csoportban gyakori volt.

Általában nem tapasztaltak szignifikáns különbségeket az étrendi bevitel átlagos értékeiben a betegek és a kontrollok között, kivéve a többszörösen telítetlen zsírsavak (PUFA-k) bevitelét, amely az AIP esetekben szignifikánsan alacsonyabb volt.

A cukor- és cukorkafogyasztás magasabbnak bizonyult az AIP esetekben, amikor az U-delta aminolevulinsav (ALA) szintje csökkent - ez a porfirinek prekurzora. A porfirinek felhalmozódása porfíria kialakulásához vezet.

A vérvizsgálat kimutatta, hogy az inzulinszint magasabb volt azokban az esetekben, amikor alacsony a vizelet porfobilinogénje (PBG) - a testben található számos porfirin egyikének. A tünetekkel küzdő betegeknél a plazma rezisztinszint (gyulladás marker) magasabb volt, mint a tünetmentes betegeknél.

Ezek a megállapítások azt sugallják, hogy a glükózt porfír rohamok során inzulinnal együtt kell beadni, mivel ezek gátló hatást fejthetnek ki.

További elemzésből kiderült, hogy az AIP esetekben a teljes energiafogyasztás növekedése negatívan korrelált a vizelet PBG szintjével, azt javasolva, hogy a teljes energiafogyasztás befolyásolja a biokémiai betegség aktivitását - írták a kutatók.

Megállapították, hogy az AIP esetekben az alkoholfogyasztás jóval magasabb volt a vártnál, és néhány esetben magasabb volt a napi 1 alkoholegység (12 g) ajánlott felső határértéknél. Az alkoholfogyasztás azonban szignifikánsan alacsonyabb volt tüneti, mint tünetmentes AIP-ben szenvedőknél.

"Mivel az alkohol az AIP-esetek 32% -ában rohamokat váltott ki egy korábbi tanulmánynak megfelelően, feltételezzük, hogy a tüneti esetek csökkentették a bevitelt a támadások elkerülése érdekében" - mondták a kutatók.

Betegek szerint a támadásokat pszichés stressz (62%), fizikai megterhelés (38%), élelmiszerek (24%), alkohol (32%) és gyógyszerek (29%) váltották ki.

Számos életmódbeli tényező, beleértve a teljes energiafogyasztást, az alkoholt, a stresszt és a gyógyszereket, befolyásolhatja az AIP betegség aktivitását. - állapították meg a kutatók.

Megjegyezték ugyanakkor, hogy a tanulmánynak „számos korlátja van, amelyek befolyásolhatják az eredményeket. Először is, az AIP esetek többségében ugyanaz volt az AIP mutáció. Másodszor sokféle paramétert elemeztek, ami azt sugallja, hogy a statisztikai elemzésben a hamis pozitív eredmények kockázata magas. Harmadszor, az AIP esetek száma 50-re korlátozódott, elsősorban a betegség ritkasága miatt. ”

Ezért a jövőbeni vizsgálatoknak meg kell vizsgálniuk „más kapcsolódó mutációk és más epigenetikus változások szerepét, amelyek megmagyarázhatják, miért csak az AIP-mutációban szenvedők közül csak néhánynál jelentkeznek a betegség tünetei, míg a legtöbb esetben tünetmentes”.