Bélelzáródásként megjelenő többszörös, nagy vastagbél-xantómák

Közzétett: 2020. július 1. (előzmények megtekintése)

DOI: 10.7759/healus.8953

Idézd ezt a cikket: Khan Z H, Mukhtar K, Zaidi S és mtsai. (2020. július 1.) Bélelzáródásként megjelenő többszörös, nagy vastagbél-xantómák. Cureus 12 (7): e8953. doi: 10,7759/healus.8953

Absztrakt

A gasztrointesztinális (GI) xantómák ritkán fordulnak elő endoszkópián. Csak néhány esetben fordult elő bélelzáródás tünete. Bemutatunk egy olyan 89 éves nőt, akinek a kórelőzményében parciális colectomia miatt rövid bél szindróma volt, és akinek többször is bejött a visszatérő hányingere/hányása, hasi duzzanata és puffadása. Megállapították, hogy a rectosigmoid vastagbélben több, nagy, tömegszerű xantoma van. A szokatlan hely, a tömegszerű elváltozások és a nagy méret a luminális szűkülethez vezetett, ami obstruktív tüneteket okozott a betegnek, ami a vastagbél xantómák nagyon szokatlan megjelenése, mivel a legtöbbet véletlenül fedezik fel.

Bevezetés

A xantómák sárgásfehér elváltozások, amelyek a test különböző részein találhatók, különösen a bőrön. Ezek az elváltozások a zsírszövet felhalmozódásának köszönhetők. Mikroszkóp alatt a xantómák habos hisztocitákból állnak [1]. A gasztrointesztinális (GI) traktusban a xantómák leggyakoribb helye a gyomor, főleg az antrumban és a pylorus régióban [2]. A nyelőcső és a vékonybél általában megkímélt [3]. A legritkább a vastagbél-xantómák közül csak néhány található az irodalomban [4]. Sok esetben nincsenek olyan alapállapotok, amelyek hajlamosítanák a betegeket a xantómákra, mint például a zsíranyagcsere családi vagy szerzett rendellenességei vagy limfoproliferatív rendellenességek [5]. Ezt az esetet korábban bemutatták az American College of Gastroenterology (ACG) által szervezett Gasztroenterológiai Világkongresszuson 2019 októberében [6].

Esetismertetés

89 éves nőről van szó, akinek kórtörténetében 58 éves korában a részleges kolektómiától másodlagos rövid bél szindróma volt, aki három napos hányinger és hányás panaszával jelentkezett a kórházban általános gyengeséggel együtt. . Bemutatásakor az életereje normális volt. Vizsgálatkor a hasa hiperaktív bélhangokkal tágult. A vérmunka figyelemre méltó volt a hyponatremia esetében, amelynek nátriumtartalma 120 mEq/L volt. A has CT-vizsgálata a rectosigmoid vastagbél markáns falvastagodását mutatta ki, amely megfelel a diffúz vastagbélgyulladásnak (1. ábra). Endoszkópián esett át, ami nem volt figyelemre méltó. Az obstrukció erős gyanúja és a CT-képalkotás mögöttes megállapításai miatt szigmoidoszkópián esett át, amely több submucosális tömeget mutatott ki a végbélben és a disztális sigmoidban, ami erősen gyanús a rosszindulatú daganatra nézve (2. ábra). A tömegből vett biopsziás minták rosszindulatú daganat vagy gyulladás bizonyítéka nélkül mutattak ki xantomatosus nyálkahártya-változásokat (3. ábra).

1. ábra: A has, a nyíl CT-vizsgálata a vastagbél súlyos megvastagodását mutatja (piros nyilak).

2. ábra: Szigmoidoszkópia, amely submucosalis tömegszerű elváltozást mutat.

3. ábra: A tömegszerű elváltozás szövettani vizsgálata habos hisztocitákat mutatva semleges zsírral a lamina propriában (piros nyíl), összhangban állva a xanthomával.

Az éhomi lipidpanelt kaptuk, amely a normál határokon belül volt. A beteg hányás- és elektrolit-rendellenességei a bélpihennel és az iv. Folyadékkal oldódtak meg. A diagram áttekintése után a beteget korábban többször is hasonló panaszokkal vették fel az ED-be. Minden látogatás során a képalkotás szignifikáns volt a vastagbélgyulladás szempontjából, és a kolonoszkópia szigmoid tömegeket mutatott ki, amelyek hisztopatológiai szempontból xantómának bizonyultak. A páciens bélpihenést kapott, amely megoldotta a tüneteit, és nem kellett műtéti beavatkozáson esnie. Kibocsátásakor azt tanácsolta, hogy rendszeresen kövesse nyomon a gasztroenterológust, és táplálkozási szakértő magas rosttartalmú étrendet kapott, hogy megakadályozza a tüneteinek megismétlődését.

Vita

A Xanthomákat a GI traktus különböző részein látták. Bár a valódi előfordulás nem ismert, ezek az elváltozások gyakrabban fordulnak elő a gyomorban, a bél más részeinek viszonylagos megkímélésével [7]. A vastagbelet leginkább ezek az elváltozások kímélik. Leggyakrabban kolonoszkópián véletlenül azonosítják őket, és általában csomók, plakkok vagy foltok formájában jelennek meg [8]. Ritkán látni ezeket az elváltozásokat rosszindulatú daganatra gyanús tömegként [9]. A vastagbélben sárga-fehér elváltozással járó xantómáktól eltérő betegségek közé tartozik a pseudomembranosus colitis, a lipoma és a lymphoma.

Miliauskas beszámolt egy nagy, rectosigmoid xantómákat vizsgáló tanulmányról, amely 13 esetet írt le [10]. A tanulmány megállapította, hogy az előfordulás nagyobb volt a női betegeknél, és az átlagéletkor 54 év volt. Kolonoszkóposan a legtöbb xantoma (70%) sárga színű volt. Valamennyi eset szigmoid vastagbélben vagy végbélben volt, és a legtöbb elváltozás kocsánytalan volt.

A vastagbél xantómákról szóló legnagyobb eset-sorozatot Nakasono et al. aki 25 betegnél 28 biopsziával igazolt kolorektális xantómát írt le [11]. Vizsgálatuk során a xantómák leggyakoribb helye a szigmoid vastagbél volt (60,7%). A xantómák többségének kocsányos megjelenése volt (82,1%). A xantómákról mikroszkóposan kiderült, hogy a lamina propriában habsejtek találhatók, amelyek elősegítették az azonosítást. Szövettani szempontból a felületi hám hiperplasztikus változásokat tárt fel az esetek 78,6% -ában, a vastagbélmirigyek pedig 14,3% -ban megnagyobbodtak. A tanulmány azt is javasolta, hogy a korábbi nyálkahártya-sérülések vagy hiperplasztikus változások valószínűleg kiváltják ezen xantómák patogenezisét. Nemrégiben Iwamuro et al. két olyan esetet írtak le a végbél sárga vagy fehéres elváltozásáról, amelyeket xantómának azonosítottak [8].

Vizsgálatunkban szereplő páciens egyedülálló az elváltozások klinikai megjelenése és helye szempontjából. Míg a fenti esetek többségében véletlenül talált elváltozásokról számolnak be, páciensünknek olyan bélelzáródással járó tünetei voltak, mint hányinger, hányás, puffadás és hasi feszülés. A szigmoidoszkópia feltárta, hogy a xantómák sokkal nagyobbak voltak a korábbi vizsgálatokhoz képest, tömegnek tűntek, és tömeghatással járhattak (1. ábra). A CT-vizsgálat azt mutatta, hogy hasonló elváltozások lehetnek jelen az ileokolikus csomópont közelében, azonban ezeket a elváltozásokat a szigmoidoszkópia korlátozott volta miatt nem látták. A Goodman által eddig csak egy tanulmány talált xantómákat az ileocecalis csomópontban, amelyek diszfunkcionális motilitást és luminalis stenosisot eredményeztek [12]. A páciensnek hasonló bemutatása volt, a bélelzáródás jeleivel és tüneteivel.

Amint fentebb tárgyaltuk, a múltban ritkán számoltak be kolorektális xantómákról, de ezek többsége mellékhatás volt a rutinos kolonoszkópiában, tünetek nélkül. Továbbá egyik xantoma sem jelent meg tömegként. A gasztroenterológusoknak ezt a diagnózist mindig különbségként kell szem előtt tartaniuk, ha rosszindulatú daganatos elváltozásokkal találkoznak olyan betegeknél, akiknél a bélelzáródás tünetei vannak.

Következtetések

A GI traktus xantómái többnyire a felső traktusban találhatók. A rectosigmoid vastagbél xantómái ritkák. Amint a fenti esetben tárgyaltuk, a betegnek a bélelzáródás tünetei lehetnek, ha a xantómák nagyméretűek, vagy ha az ileocecalis kereszteződésben vannak. A xantómáknak mindig az endoszkópián vagy a kolonoszkópián talált tömegszerű elváltozás differenciáldiagnózisában kell részt venniük. A tömegszerű elváltozás patológiás értékelése ajánlott.