Inclusion-Body Myositis (IBM)

Mi az inklúziós test myositis (IBM)?

Az inklúziós test myositis (IBM) az egyik leggyakoribb fogyatékosságot okozó gyulladásos myopathia az 50 évnél idősebb betegek körében. A 80-as és 90-es években végzett két kis tanulmány alapján 1 milliótól 1-8 évig terjedő előfordulási gyakoriság várható 1 milliónként. Amerikaiak. 1

A gyulladásos myopathia másik neve a myositis. A „myo” gyökér izomot jelent, az „itis” gyökér pedig gyulladást jelent; így a myositis gyulladásos izombetegség.

Az IBM a polimiozitisz, a dermatomiozitisz és az autoimmun nekrotizáló myopathia mellett az idiopátiás gyulladásos myopathiák (a vázizom gyulladásával jellemzett rendellenességek csoportja) közé tartozik. A gyulladásos sejtek behatolnak az izomszövetbe, és az izomrostok között koncentrálódnak. Az IBM-ben diagnosztizált páciensektől vett biopszia több olyan zárványtestet mutat be, amelyek elhalt szövet sejtanyagát tartalmazzák. Az IBM az eldobott sejtanyag - a "testek" - csomóinak nevét viseli, amelyek összegyűlnek az izomszövetekben. Az immunsejtek ezen testek körül koncentrálódnak. 1

Az IBM-nek vannak olyan genetikai formái, amelyekben a gyulladás többnyire nem képezi a kép fő részét. Emiatt ezeket a formákat gyakran inklúziós test myopathiának (izomzavarnak) nevezik, így a betegség nevében szereplő „itis” elhagyja a gyulladás relatív hiányát. További információ: Okok/Öröklés.

Melyek az IBM tünetei?

Az IBM fokozatosan gyengíti a csukló és az ujjak izmait, a comb elejének izmait és a láb elejét megemelő izmokat. További információ: Jelek és tünetek.

Mi okozza az IBM-t?

Az IBM-hez hasonló gyulladásos myopathiák oka nem világos. A test immunrendszere a saját izmaival szemben fordul és autoimmun reakció során károsítja az izomszövetet. Az IBM-ben bekövetkező izomdegeneráció oka szintén nem világos.

Az IBM genetikai formái lehetnek dominánsak vagy recesszívek. További információ: Okok/Öröklés.

Mi az IBM progressziója?

Az inklúziós test myositis (IBM) elsősorban a férfiakat érinti, bár a nők is érintettek lehetnek. 2 Az IBM-ben diagnosztizált betegek általában évekig fogyatékossá válnak. Minél idősebb a megjelenés kora, annál gyorsabban csökken az erő és a mobilitás. 15 évre a legtöbb betegnek szüksége van segítségre az alapvető napi rutinokhoz, és néhányuk kerekesszékhez kötött vagy ágyhoz kötött. 3, 4 A természettudományi vizsgálatok nem mutatták az élettartam csökkentését, de a legtöbb orvos egyetért abban, hogy az IBM közvetett halálok lehet, főként a nyelési nehézséggel (diszfágia) szenvedő betegek aspirációs tüdőgyulladása miatt. Ritka esetekben légzési elégtelenség léphet fel légzési izomgyengeség miatt. 5.

Mi az IBM kutatásának állapota?

Az új kutatások gyorsan növelik az IBM megértését. A tudósok olyan tényezőket vizsgálnak, amelyek kiválthatják a betegséget, mint például a vírusok, bizonyos gyógyszerek vagy oltások. Mindezeket a tényezőket tanulmányozzák, így az IBM-hez hasonló gyulladásos myopathiákat valamikor jobban meg lehet érteni, kezelni vagy esetleg teljesen megelőzni.