Táplálkozási problémák merosinhiányos veleszületett izomdisztrófiában Archívia gyermekkori betegségei

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Főmenü

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Ön itt van

  • itthon
  • Archívum
  • 80. évfolyam, 6. szám
  • Táplálkozási problémák merosinhiányos veleszületett izomsorvadásban
  • Cikk
    Szöveg
  • Cikk
    info
  • Idézet
    Eszközök
  • Ossza meg
  • Válaszok
  • Cikk
    metrikák
  • Figyelmeztetések
  1. J Philpot a,
  2. A Bagnall b,
  3. C király b,
  4. V Dubowitz a,
  5. F Muntoni a
  1. egy neuromuszkuláris egység, Gyermekgyógyászati ​​és Újszülöttorvosi Osztály, Imperial College Orvostudományi Kar, Hammersmith Kórház, Du Cane Road, London W12 ONN, Egyesült Királyság, b Logopédiai Osztály, Hammersmith Kórház
  1. Muntoni professzor. email: fmuntonirpms.ac.uk

Absztrakt

  • veleszületett izomdisztrófia
  • etetési nehézségek
  • törekvés
  • videofluoroszkópia

Statisztikák az Altmetric.com-tól

Az utóbbi években egyre nagyobb a tudatosság a neurodevelopmentális fogyatékossággal élő gyermekek táplálkozási nehézségeivel kapcsolatban. 1 2 A vizsgálatok többségét agyi bénulásban szenvedő gyermekeknél végezték, és sokuknál kiderült, hogy az evéssel és a nyeléssel kapcsolatos problémák vannak.

táplálkozási

A nyelés rendkívül összetett folyamat7 8, összesen 31 pár harántcsíkolt izom részvételével, amelyeket potenciálisan érintenek a neurológiai és az elsődleges izombetegségek. Az orális szakaszban az ételt bolusszá készítik a nyelv, az állkapocs, a fogak, a szájpadlás és az ajkak hatására. Ezután a nyelv tolja hátra a bolust, amíg el nem éri a hátsó garatfalat, kiváltva a fecskeflexet. A garat fázisában a garatot a garat izmai hajtják az oesophagealis záróizomhoz. Az epiglottis bezárul, és a gégeheveder izmai felfelé és előre húzzák a gégét, megvédve a légutat az étellel való behatolástól. A légzés is megszűnik, amikor a bolus a felső nyelőcső záróizom felé halad. A nyelőcső fázisában ez a záróizom ellazul, lehetővé téve a bolus perisztaltikával történő lefelé történő mozgását a gyomorba.

A táplálkozási nehézségek szorongatóak lehetnek az egyén és családja számára.9 Hosszabb étkezési idők és az aggodalom a gyenge súlygyarapodás miatt, az étrend folyamatos hangsúlyozásával, pszichológiai problémákhoz vezetnek, különösen a gyermek öregedésével. Hosszú étkezések az iskolában behatolnak a játékidőbe és befolyásolják a társak kapcsolatait. Az alultápláltság nemcsak a pubertás gyenge növekedéséhez és késedelméhez vezet, hanem befolyásolja a gyermek általános egészségi állapotát, ideértve a kognitív funkciókat is.

Tisztában voltunk azzal, hogy az izomegységünk néhány gyermekének nem sikerült boldogulnia. A múltban ezt részben az izomtömeg csökkenésének tulajdonították. A könnyű súlyt úgy gondolták, hogy előnyt jelent a gyermek mobilitásának elősegítésében, valamint abban, hogy a gondozók felemelkedhetnek és áthelyezhetők. Ezen túlmenően sok gyermeknél előfordult gyakori mellkasi fertőzés, amelyről azt gondolták, hogy a légzési izom rossz működése következménye.

Sok szülő és gyermek csak akkor fejezte ki aggodalmát, ha közvetlenül kérdezték az etetéssel kapcsolatban. Az volt a benyomásunk, hogy ezt klinikai gyakorlatunk során figyelmen kívül hagyták. Ezért 14 gyermeket vizsgáltunk, akiknek mind merosinhiányos, veleszületett izomdisztrófiájuk volt, hogy részletesebben értékeljük az etetést.

Módszer

14 merosinhiányos veleszületett izomdisztrófiában szenvedő gyermek klinikai részleteit vizsgálták. Ez az érintett gyermekek teljes populációját képviseli, akiket rendszeresen figyelnek a neuromuszkuláris klinikán, kivéve két gyermeket, akiknek szülei elutasították a részvételt a vizsgálatban. Az életkorok 2–14 év között mozogtak. A gyermekeket az utóbbi hat évben félévente ugyanaz a két orvos (JP, FM) követte. Minden klinikán a látogatás súlyát feljegyezték. E vizsgálat megkezdése óta legalább három külön alkalommal értékelte őket ugyanaz a beszéd- és nyelvterapeuta és dietetikus.

TAKADÉKTÖRTÉNET

A beszéd- és nyelvterapeuta minden családtól részletes táplálkozási előzményeket kapott kérdőívvel, majd közvetlen kérdezéssel. Megkérdezték gyermekük súlyával kapcsolatos aggályokat, rágási és nyelési problémákat, étrendi alkalmazkodást és étkezési időt. Fojtás, köhögés, hányás és visszatérő mellkasi fertőzések tüneteit regisztrálták. Végül a családot arról kérdezték, hogy stresszes vagy élvezetes élménynek tekintik-e az étkezést.

VIZSGÁLAT

A beszéd- és nyelvterapeuta felmérte a száj anatómiáját, beleértve az ajak, a nyelv, az állkapocs és a szájpad struktúráját, valamint a funkciót. Nyolc esetet figyeltek meg közvetlenül étkezés közben, és rögzítették az étkezés hosszát.

VIDEOFLUOROSKÓPIA

Mind a 14 gyermeknek rendellenes táplálkozási vizsgálata volt, ezért videofluoroszkópiába került. Ez a szájból a nyelőcsőbe jutó kontrasztanyag dinamikus radiológiai vizsgálata, amely lehetővé teszi a szájon át történő manipulációt és a nyelési hatékonyságot különféle konzisztenciájú ételekkel, a folyadéktól a szilárd anyagig. manipulálja az ételt bolusszá, és helyezze át a bolus oropharynxbe a nyelés megkezdéséhez. A garatfázis megmutatja a bolus átvitelének hatékonyságát a garaton keresztül, és lehetővé teszi a gége bemenetének bármilyen behatolásának megtekintését. Valamennyi videofluoroszkópiát ugyanaz a beszéd- és nyelvterapeuta (AB) elemezte.

A rendellenes orális motoros diszfunkció magában foglalta a hiányos szájzáródást, ami nyáladzást és rendellenes nyelv- és állkapocsmozgásokat okozott, ami nehézségeket okozott a bolus kialakulásában és az oropharynxbe történő átjutásban. A garatfázis rendellenességei közé tartozott a késéses lenyelés, a nasopharyngealis behatolás, a garat perisztaltikájának csökkenése és a garat ürítésének kudarca. A lenyelés utáni maradék étel a garatban növeli az aspiráció kockázatát. Ebből is látszik, hogy a gége védve van-e a fecske alatt. Megmutatja, hogy a kontraszt behatol-e a gége beömlőnyílásába, és őszintén beszívva azt mutatja, hogy a hangszalagok alatt a légcső átjut a légcsőbe.

ÖSZFÉGI pH-VIZSGÁLATOK

Ezeket 11 gyermeknél végezték, akiknek kórtörténetében mellkasi fertőzések, fulladás, hányás vagy hasi fájdalom volt. A 11-ből három azonban nem tolerálta az eljárást (2., 7. és 9. eset), ezért nem állnak rendelkezésre eredmények. A 6., 8. és 14. esetekben nem voltak légúti tünetek, hányás vagy visszatérő hasi fájdalom, ezért nem végeztek pH-monitorozást.

Eredmények

Amikor utoljára a klinikán értékelték, az étrend-kiegészítés vagy a gasztrostómia előtt, 12 gyermek súlya a 3. centile alatt volt (1. táblázat). Egyikük a 3. centil alatt született, nyolc éves koruk a 3. centil alatt, háromuk pedig hat év alatt volt. A 12 gyermek közül hét növekedési táblázata hasonló volt az 1. ábrán bemutatott 10. esethez, amely azt mutatja, hogy a súly az életkor előrehaladtával tovább csökken a 3. centiltől. A másik öt gyermekben, amint a súly a 3. centile alá esett, az életkor előrehaladtával, de ezzel a párhuzamosan haladt tovább.

14 etetési nehézségekkel küzdő gyermek adatai, a születési súly centile, a jelenlegi súly és a centile, valamint az etetési előzmények bemutatása