Bullous pemphigoid

A bullous pemphigoid egy hólyagos bőrbetegség, amely általában az időseket érinti.

Az immunrendszer problémája okozza, de általában néhány éven belül önmagában megszűnik. Addig a hólyagok gyógyszeres kezeléssel szabályozhatók.

Mik a tünetek?

A bullous pemphigoid általában egy vörös, viszkető kiütéssel kezdődik, amely kissé hasonlít az ekcémára vagy a csalánkiütésre. Ez általában több hétig vagy hónapig tart.

Ezután a vörös foltokon, közvetlenül a bőr felszíne alatt, nagy, viszkető hólyagok csoportjai jelennek meg. Legfeljebb 5 cm átmérőjűek és folyadékkal teliek lehetnek, a hólyagok vastag bőre szorosan kinyújtva.

A benne lévő folyadék általában tiszta, de zavarossá vagy vérfoltossá válhat.

A hólyagok néhány napig tartanak, mielőtt meggyógyulnak anélkül, hogy heg maradnának, de kialakul egy olyan ciklus, amelyben több formája van.

A kiütés és a hólyagok általában a felkaron és a combon jelentkeznek, néha terjednek a test redőire és a hasra (pocakra).

Néhány embernek azonban nincsenek tünetei, vagy csak enyhe bőrpírja és irritációja van.

Kit érint?

Az állapot általában 70 év feletti idős embereknél jelentkezik. Ritkán érintheti a gyermekeket és a fiatalabb felnőtteket.

A férfiak és a nők egyaránt érintettek.

Mi az oka?

A bullous pemphigoid egy autoimmun állapot, ami azt jelenti, hogy az immunrendszer megtámadja a test saját szöveteit és szerveit.

Bullous pemphigoidban az illető immunrendszere antitesteket termel a bőr ellen. Ezek az antitestek megtámadják az alapmembránt, amely a bőr legfelső rétege (epidermisz) és a következő réteg (dermis) között fekszik, és összetartja a bőrt. A bőrrétegek szétválni kezdenek, és folyadék képződik közöttük.

Nem érthető, miért fordulnak elő olyan autoimmun betegségek, mint a bullous pemphigoid, de úgy gondolják, hogy valami elindítja az immunrendszert a test saját szöveteinek megtámadására. Bizonyos gyógyszerek és a leégés kiváltó tényezőként működnek.

A tünetek általában váratlanul jelentkeznek.

A bullous pemphigoid nem:

fertőző
allergia okozta
étrend vagy életmód befolyásolja

Hogyan diagnosztizálják?

Orvosa csak a bőrére nézve gyaníthatja a bullous pemphigoidot.

Ezután a diagnózist megerősítik úgy, hogy vesznek egy kis mintát az érintett bőrről (biopszia), és laboratóriumba küldik, hogy ellenőrizzék, hogy a bőr felső rétege nem választódott-e el.

Speciális festést (immunfluoreszcencia) lehet használni az antitestek megjelenítésére, és vérmintát lehet venni és ellenőrizni a pemphigoid antitestek jelenlétét.

Hogyan kezelik?

Ha bullous pemphigoidot diagnosztizáltak nálad, valószínűleg egy bőrgyógyászhoz (bőrszakértőhöz) utalnak kezelésre.

A kezelés célja az új hólyagok kialakulásának megakadályozása és a már meglévő hólyagok gyógyítása.

Szakembere meglehetősen erős gyógyszereket írhat fel, amelyek potenciálisan súlyos mellékhatásokkal járhatnak, ezért a lehető legkisebb adagot alkalmazzák ezen mellékhatások minimalizálására.

Általában kortikoszteroidokat (tablettákat vagy krémet) írnak fel Önnek, néha a „szteroid-kímélő” gyógyszerek mellett, amelyek lehetővé teszik az orvosok számára a szteroidok dózisának csökkentését. Felírhat antibiotikumot is.

Kortikoszteroidok

A kortikoszteroidok vagy szteroidok gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyeket számos betegségre írnak fel.

Ha a bőr érintett területe csak kicsi, akkor szteroid krémet írhat fel, hogy dörzsölje be a területet.

A hólyagok nagyobb területein szteroid tablettákat, például prednizolont kaphat. További információ a szteroid tablettákról, beleértve a mellékhatásokat is.

Ha a hólyagok súlyosak, akkor kezdetben nagy adagot kaphat, hogy kontroll alatt tartsa az állapotot és megakadályozza a hólyagok megjelenését. Ez több hétig is eltarthat. Ezután az adag fokozatosan csökken, és vagy leválik a szteroidokról, vagy hosszú ideig alacsony dózisban tartja.

A lehető legkisebb hatásos szteroiddózis alkalmazásához orvosa „szteroidkímélő” gyógyszert adhat Önnek, amelyet az alábbiakban ismertethet.

Az immunrendszer elnyomására szolgáló tabletták

Lehet, hogy azatioprint vagy metotrexátot szed a szteroidok mellé. Ezek az antitestek termelésének elnyomásával működnek.

Az ötlet az, hogy a mellékhatások kevésbé lesznek zavaróak, ha egy nagy dózisú szteroid helyett két különböző tabletta (szteroidok és immunszuppresszánsok) alacsony dózisát alkalmazzák. Ezt „szteroidkímélőnek” nevezik.

Vigyáz a bőrére

A hólyagokat lehetőleg érintetlenül kell hagyni, hogy csökkentse a fertőzés kockázatát.

Ha azonban különösen nagyok és nehéz helyen vannak - például a talpán -, akkor gondosan át lehet szúrni egy steril tűvel a folyadék felszabadítása érdekében. A hólyag bőrét meg kell hagyni.

Ha a hólyagok mégis eltörnek, gyorsan meggyógyulnak.

Outlook

Kezeléssel nem lehet gyógyítani az állapotot, de általában önmagában elmúlik öt-hat éven belül.

Addig is a gyógyszeres kezelés hatékonyan tartja fenn a hólyagokat.