Bullous Pemphigoid

, MD, Geisel Orvostudományi Kar, a Dartmouth Egyetem

3D modellek (0)
Audió (0)
Számológépek (0)
Képek (4)
Labor teszt (0)
Oldalsávok (0)
Asztalok (1)
Videók (0)

A bulla magas, folyadékkal töltött hólyagok ≥ 10 mm átmérőjűek.

A bullous pemphigoid gyakrabban fordul elő 60 év feletti betegeknél, de előfordulhat gyermekeknél is. Az IgG autoantitestek kötődnek bizonyos hemideszmoszomális antigénekhez (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), ami a komplement aktiválódását eredményezi egy subepidermális hólyag kialakulásához (lásd a bőrhasadási szinteket a pemphigusban és a bullous pemphigoidban).

A bőr hasadási szintje a pemphigusban és a bullous pemphigoidban

Az epidermisz felszíni rétegeiben Pemphigus foliaceus hólyagok képződnek. A Pemphigus vulgaris hólyagok bármilyen epidermális szinten kialakulhatnak, de tipikusan az epidermisz alsó részeiben képződnek. A bullous pemphigoid hólyagok subepidermálisan alakulnak ki (az alapmembrán zóna lamina lucida). Ezen az ábrán az alapmembrán zóna aránytalanul megnagyobbodik, hogy megjelenítse rétegeit.

Etiológia

A bullous pemphigoid okát nem igazolták; azonban a következő kiváltókat javasolták:

Gyógyszerek (beleértve a furoszemidet, spironolaktont, omeprazolt, PD-1 és PD-L1 monoklonális antitesteket [pl. Durvalumab, nivolumab, pembrolizumab], szulfaszalazin, penicillin, penicillamin, etanercept, antipszichotikumok és dipeptidil-peptidáz-4 inhibitorok)

Fizikai kiváltó tényezők (beleértve a traumát, az emlőrák sugárterápiáját, az UV sugárzást és az antrralint)

Bőrbetegségek (beleértve a pikkelysömör, a lichen planus és egyes fertőzések)

A genetikai és környezeti tényezők szerepet játszhatnak.

A kiváltók autoimmun reakciót válthatnak ki az epidermális bazális membrán molekuláris szekvenciáinak utánzásával (molekuláris mimika, akárcsak a gyógyszerek és esetleg fertőzések esetén), a normálisan tolerálható gazdaantigének exponálásával vagy megváltoztatásával (akárcsak a fizikai kiváltók és bizonyos rendellenességek esetén), vagy más mechanizmusokkal. Az epitóp terjedés az autoreaktív limfociták toborzására utal a normálisan tolerálható gazdaantigének ellen, ami hozzájárul a betegség krónikusságához és lefolyásához.

Bizonyos központi idegrendszeri (CNS) és pszichiátriai rendellenességek megelőzhetik a bullous pemphigoidot, különösen a sclerosis multiplex és a skizofrénia, de a demenciák, a koponyán belüli vérzések, agyvérzés, téveszmék és személyiségzavarok, valamint a Parkinson-kór is. Kisebb mértékben ezeket a rendellenességeket megelőzheti a bullosus pemphigoid. A hipotézizált közös okok közé tartozik a keresztreaktív immunválasz az idegi és a bőr antigének között (a BPAg1 a CNS-ben expresszálódik), valamint bizonyos rendellenességek kezelésére használt gyógyszerek (pl. Fenotiazin antipszichotikumok, spironolakton) kiváltása; azonban a gyógyszerek kiváltásának mechanizmusa nem ismert.

Tünetek és jelek

A viszketés a bullous pemphigoid első tünete. A bőrelváltozások több évig nem alakulhatnak ki. A bulla a normálisan megjelenő bőrön fejlődhet ki, vagy előttük erythematómás vagy urticariális megjelenésű plakkok lehetnek. Gyakran jellegzetes feszült bulla alakul ki a törzs bőrén, valamint a hajlító és intertriginális területeken. A bulla a normálisan megjelenő bőrön fejlődhet ki, vagy előttük erythematómás vagy urticariális megjelenésű plakkok lehetnek. A lokalizált betegség előfordulhat a traumák helyén, a sztómákban, valamint az anogenitális és az alsó lábszár területén. A bulla általában nem szakad meg, de azok, amelyek gyakran gyorsan meggyógyulnak.

Polimorf, gyűrűs, sötétvörös, ödémás elváltozások fordulhatnak elő, perifériás vezikulákkal vagy anélkül. A nyálkahártyán ritkán alakulnak ki kis hólyagok. A leukocytosis és az eozinofília gyakoriak, de a láz ritka. A Nikolsky jel, ahol az epidermisz felső rétege oldalirányban mozog enyhe nyomással vagy a hólyaggal szomszédos bőr dörzsölésével, negatív.