Autoimmun myositis

, MD, a Vermonti Egyetem Orvosi Központja

3D modellek (0)
Audió (0)
Számológépek (0)
Képek (2)
Laboratóriumi teszt (1)
Oldalsávok (0)
Asztalok (0)
Videók (1)

Az izomkárosodás izomfájdalmat okozhat, az izomgyengeség pedig nehézséget okozhat a karok váll fölé emelésében, a lépcsőzésben vagy ülési helyzetből adódóan.

Az orvosok ellenőrzik az izomenzimeket a vérben, és tesztelhetik az izmok elektromos aktivitását, mágneses rezonancia képalkotást végezhetnek az izmokon, és megvizsgálnak egy darab izomszövetet.

A kortikoszteroidok, az immunszuppresszív gyógyszerek, az immunglobulin vagy a kombináció általában hasznos.

Ezek a rendellenességek izomgyulladást (myositist), mozgásképtelen izomgyengeséget és esetenként gyengédséget eredményeznek. A gyengeség általában a vállakban és a csípőben jelentkezik, de az izmokat a test egész területén szimmetrikusan érintheti.

Az autoimmun myositis általában 40–60 éves felnőtteknél vagy 5–15 éves gyermekeknél fordul elő. A nőknél kétszer nagyobb az esélye, mint a férfiaknak. A fekete emberek 3-4-szer nagyobb eséllyel fejlődnek ki, mint a fehérek. Felnőtteknél ezek a rendellenességek önmagukban vagy más kötőszöveti rendellenességek, például vegyes kötőszöveti betegség, szisztémás lupus erythematosus vagy szisztémás szklerózis részeként fordulhatnak elő.

Az autoimmun myositis oka ismeretlen. A vírusok szerepet játszhatnak, és a rák alkalmanként kiválthatja ezt a rendellenességet. A rendellenesség családokban is fennállhat.

Az autoimmun myositisnek négy típusa van:

Nekrotizáló immunmediált myopathiák

Inklúziós test myositis

A dermatomiozitisz általában olyan bőrelváltozásokat okoz, amelyek nem fordulnak elő a polimiozitiszben, ami segít az orvosoknak megkülönböztetni a két rendellenességet. Az izmok biopsziás mintái is másképp néznek ki mikroszkóp alatt.

A nekrotizáló immunmediált myopathiák olyan rendellenességek, amelyek megölik az izomsejteket (miocitákat), és nem károsítják az izmokon kívüli szöveteket.

Az inklúziós test myositis egy külön rendellenesség, amelynek tünetei hasonlóak az ismeretlen okú krónikus polimiozitiszhez. Ez a rendellenesség azonban idősebb embereknél jelentkezik, gyakran más izmokat (például kéz- és lábizmokat) érint, gyakran izomsorvadással, lassabban halad előre, és nem reagál a terápiára. Ezenkívül az izomszövet más megjelenéssel rendelkezik a mikroszkóp alatt.

Tünetek

Az autoimmun myositis tünetei hasonlóak minden korosztály számára, de az izomgyulladás gyakran hirtelenebbnek tűnik a gyermekeknél, mint a felnőtteknél. A tünetek, amelyek a fertőzés alatt vagy közvetlenül utána jelentkezhetnek, a szimmetrikus izomgyengeség (különösen a felkaron, a csípőn és a combon), ízületi fájdalom (de gyakran kevés izomfájdalom), nyelési nehézség, láz, fáradtság és fogyás . Raynaud-jelenség (amikor az ujjak hirtelen nagyon sápadnak, bizsergenek vagy elzsibbadnak a hidegre vagy az érzelmi zavarra reagálva) szintén előfordulhat.

Izomgyengeség lassan vagy hirtelen kezdődhet, és hetekig vagy hónapokig súlyosbodhat. Mivel a test közepéhez közeli izmokat érinti a legjobban, nagyon nehézzé válhatnak olyan feladatok, mint a karok felemelése a váll fölött, mászás a lépcsőn, a kijutás a székről vagy a WC-ülésről. Ha a nyaki izmok érintettek, akkor még a fej felemelése is lehetetlen. Azoknak az embereknek, akiknek a vállukban vagy a csípőjükben gyengesége van, esetleg kerekesszéket kell használniuk, vagy ágyhoz kötődhetnek. A nyelőcső felső részének izomkárosodása nyelési nehézségeket és az étel visszafejlődését okozhatja. A kéz, a láb és az arc izmait azonban ez általában nem érinti.

Ízületi fájdalmak és gyulladás az emberek körülbelül 30% -ában fordulnak elő.

Belső szervek a torok és a nyelőcső kivételével általában nem érintettek. Ugyanakkor a tüdő és a szív károsodhat, rendellenes szívritmust (aritmiát), légszomjat és köhögést okozva. A gyomor-bélrendszeri tüneteket, amelyek gyermekeknél jelentkezhetnek, de felnőtteknél általában nem, az erek gyulladása (vasculitis) okozza, és ezek lehetnek vérhányás, fekete és kátrányos széklet, valamint súlyos hasi fájdalom, néha lyukakkal (perforációval). a bél bélése.

A bőr megváltozik dermatomyositisben szenvedőknél fordulnak elő. A kiütések általában egyszerre jelentkeznek az izomgyengeséggel és egyéb tünetekkel. Sötét vagy lilás kiütés (az úgynevezett heliotróp kiütés) megjelenhet az arcon, a szem körül vöröses lila duzzanat. A kiütés emelt és pikkelyes is lehet, és szinte bárhol megjelenhet a testen, de különösen gyakori a csülökön, a könyökön, a térden, a comb felső részén, valamint a kéz és a láb részén. A körmök környéke elvörösödhet vagy megvastagodhat. Ha a kiütés elhalványul, barnás pigmentáció, hegesedés, zsugorodás vagy halványan depigmentált foltok alakulhatnak ki a bőrön. A fejbőr kiütése pikkelysömörnek tűnhet, és erősen viszkethet. A napérzékenység és a bőrön fellépő sebek is előfordulnak. Kalciumból álló dudorok alakulhatnak ki a bőr alatt vagy az izmokban, különösen gyermekeknél. Emelt, vöröses dudorok jelenhetnek meg a nagy csülökön (az úgynevezett Gottron papulákon), és néha a kis csülökön.

Néha ezek a jellegzetes bőrelváltozások olyan embereknél fordulnak elő, akiknek nincs izomgyengeségük és gyulladásuk. Ebben az esetben a rendellenességet amyopathiás dermatomyositisnek nevezzük.

Diagnózis

Az orvosok a következő kritériumokat alkalmazzák az autoimmun myositis diagnózisának felállításához:

Izomgyengeség a vállakon vagy a csípőn és a combon

Néha jellegzetes kiütés

Bizonyos izomenzimek (különösen a kreatin-kináz) szintjének emelkedése a vérben, ami izomkárosodást jelez

Az izmok elektromos aktivitásának rendellenességei elektromiográfiával vagy az izmok megjelenésével mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alapján

A biopsziával nyert és mikroszkóp alatt megfigyelt izomszövet jellegzetes változásai (a legmeggyőzőbb bizonyíték)

Az izombiopsziát gyakran elvégzik, és ez a legmeggyőzőbb módszer az autoimmun myositis diagnosztizálására, különösen akkor, ha a diagnózis nem egyértelmű. Az izombiopszia általában nem szükséges, ha az embereknek jellegzetes bőrelváltozásai vannak a dermatomyositisben.

Más laboratóriumi vizsgálatok nem képesek konkrétan azonosítani az autoimmun myositist, de segíthetnek az orvosoknak az egyéb rendellenességek kizárásában, a szövődmények kockázatának felderítésében és a súlyosság meghatározásában. Vérvizsgálatokat végeznek az antinukleáris antitestek (ANA) és más antitestek kimutatására, amelyek jelen vannak a legtöbb autoimmun myositisben szenvedő embernél. Bár a vérvizsgálati eredmények segíthetnek az orvosoknak az autoimmun myositis diagnosztizálásában, önmagukban nem tudják megerősíteni az autoimmun myositis határozott diagnózisát, mert néha az általuk észlelt rendellenességek egészséges embereknél vagy más rendellenességekben szenvedőknél jelentkeznek. Az autoimmun myositis diagnózisa az orvosok által összegyűjtött összes információn alapul, beleértve a tüneteket, a fizikai vizsgálati eredményeket és az összes vizsgálati eredményt.

Az MRI segíthet az orvosnak a biopszia helyének kiválasztásában. Szükség lehet az izomszövet mintáin végzett speciális vizsgálatokra az egyéb izomrendellenességek kizárására.

Az orvosok gyakran javasolják a rákszűrést 40 éves vagy annál idősebb embereknél, akiknek dermatomyositisük van, vagy 60 éves vagy annál idősebb embereknél, akiknél polimyositis van, mivel ezeknek az embereknek gyanútlan rákja lehet.

Prognózis

A diagnózis felállításától számított 5 éven belül kezelt emberek (főleg gyermekek) legfeljebb 50% -ának gyakran hosszú a tünetek nélküli periódusa (remissziója), sőt egyesek akár teljesen felépülhetnek is. A rendellenesség azonban bármikor visszatérhet (visszaeshet). Az emberek körülbelül 75% -a túlél legalább 5 évvel a diagnózis felállítása után. Ez a százalék még magasabb a gyermekek körében.

A felnőtteket súlyos és progresszív izomgyengeség, nyelési nehézség, alultápláltság, a tüdőgyulladást (aspirációs tüdőgyulladást) okozó étel belélegzése vagy a tüdőgyulladással gyakran egyidejűleg fellépő légzési elégtelenség következtében halálos veszély fenyegeti.

Azoknál a gyermekeknél, akiknél a dermatomyositis fiatalkori formája van, súlyos bélellátó erek gyulladása (vasculitis) alakulhat ki, ami végül kezeletlen bélperforációhoz vezethet.

A polimiozitisz általában súlyosabb és ellenállóbb a kezeléssel szemben azoknál az embereknél, akiknek a szíve vagy a tüdeje érintett. A polimiozitist és különösen a dermatomiozitist a rák megnövekedett kockázatával kapcsolják össze. A rákos embereknél a halál oka a rák, nem pedig az autoimmun myositis.

Kezelés

Néha immunglobulin

A tevékenységek szerény korlátozása, amikor az izomgyulladás a legintenzívebb, gyakran segít.

Általában a kortikoszteroid prednizont nagy dózisban szájon át adják. Ez a gyógyszer lassan javítja az erőt és enyhíti a fájdalmat és a duzzanatot, kontrollálva a betegséget. Azok számára, akiknek súlyos betegségük van, nyelési nehézséggel vagy a légzéshez szükséges izmok gyengeségével, kortikoszteroidot, például metilprednizolont kapnak vénánként. Sok felnőttnek hónapokig folytatnia kell a prednizon (a legalacsonyabb hatásos dózis mellett) alkalmazását.

Annak nyomon követésére, hogy a rendellenesség hogyan reagál a kortikoszteroid kezelésre, az orvosok rendszeresen vérvizsgálatot végeznek az izomenzimek szintjének mérésére. A szint általában a normális szintre csökken, vagy a normálérték közelébe esik, és az izomerő körülbelül 6-12 hét múlva visszatér. Az MRI a gyulladás területeit is megmutathatja, és segíthet az orvosnak meghatározni, hogy a rendellenesség hogyan reagál a kezelésre. Miután az enzimszint normalizálódott, a prednizon fokozatosan csökkenthető. Ha az izomenzimek szintje emelkedik, akkor az adagot növelik.

Bár az orvosok általában kortikoszteroidokat adnak először, amikor autoimmun myositisben szenvednek, ezek a gyógyszerek mellékhatásokat okoznak (például magas vércukorszintet, hangulatváltozásokat, szürkehályogot, törések kockázatát és glaukómát), különösen, ha nagy dózisban adják őket hosszú idő. Ezért a kortikoszteroidok hosszú távú használatának és a mellékhatások minimalizálása érdekében a prednizon mellett immunszuppresszív gyógyszerek (például metotrexát, takrolimusz, azatioprin, mikofenolát-mofetil, rituximab vagy ciklosporin) is alkalmazhatók. Egy másik lehetséges kezelés a vénában (intravénásan) adott immun globulin (olyan anyag, amely sok antitestet tartalmaz nagy mennyiségben). Néhány ember kortikoszteroidok, immunszuppresszív gyógyszerek és immunglobulin kombinációját kapja .

Ha az izomgyengeség rákkal társul, ez általában nem reagál jól a prednizonra. Az izomgyengeség súlyossága azonban általában csökken, ha a rák sikeresen kezelhető.

A kortikoszteroidokat szedő embereket az osteoporosis okozta törések veszélye fenyegeti. A csontritkulás megelőzése érdekében ezek az emberek a csontritkulás kezelésére használt gyógyszereket kapják, például biszfoszfonátokat, valamint kiegészítő D-vitamint és kalciumot. Azok az emberek, akik immunszuppresszánsokat kapnak, gyógyszereket is kapnak a fertőzések megelőzésére, például a gomba által Pneumocystis jirovecii (lásd a tüdőgyulladás megelőzését immunhiányos embereknél).

Azoknál az embereknél, akiknek autoimmun myositisa van, fokozott az ateroszklerózis kockázata, és az orvosok szorosan figyelik őket.