Chiari-vel kapcsolatos betegségek; Bobby Jones CSF

TUDJON TÖBBET CHIARI RÓL

Tudjon meg többet arról, mi a Chiari, mit kell tennie a Chiari-diagnózis megszerzése után, és keressen további forrásokat, amelyek segíthetnek.

Mi a Chiari rendellenesség?
- Mi az a Chiari?
- Hogyan diagnosztizálják Chiari-t?
- Hogyan kezelik Chiari-t?
Tünetmentes Chiari
Mi a syringomyelia?
Mi az Ehlers-Danlos-szindróma?
Kapcsolódó rendellenességek
Oktató előadássorozat videók

Mi az a Chiari?

A Chiari-rendellenesség (CM) az egyensúly, vagyis a kisagy szabályozásáért felelős agyi terület szerkezeti hibája. Pontosabban, amikor a kisagy egy része, az úgynevezett kisagyi mandula, a gerinccsatorna felé tartó tölcsér alakú nyílás (a foramen magnum) alatt helyezkedik el.

A chiari rendellenességek kategóriája a következő I. típus, II, III. És IV. Ezeket a „típusokat” a gerinccsatornába tolott agyszövet anatómiája és az agy vagy a gerinc fejlődési rendellenességeinek alapján osztják ki. Nem a növekvő súlyosság szerint nevezik meg őket, hanem a hátsó agy négy különböző és eltérő anomáliája.

A Chiari I-ben a kisagyi mandulák megzavarhatják a cerebrospinalis folyadék (CSF) mozgását a koponya és a gerinccsatorna között. Ez az interferencia cerebrospinális folyadék összegyűjtését eredményezheti az agy és a gerinc subarachnoidális terében. A cerebrospinalis folyadék felhalmozódása következtében az agyra és a gerincvelőre gyakorolt nyomásnövekedés hydrocephalushoz vezethet, amely a tünetek széles skálájában nyilvánul meg.

Ezzel szemben a Chiari I nélküli embereknél a kisagy a foramen magnum felett és a koponya tövében, azaz a hátsó fossa-ban helyezkedik el. A koponya egy részének alakjában vagy méretében fellépő rendellenesség lenyomja a kisagyat, ami Chiari-rendellenességet eredményez. A koponya alakjának vagy méretének eltérése a veszélyes anyagoknak való kitettséggel, fertőzéssel, illegális kábítószer- vagy alkoholfogyasztással, genetikai mutációkkal vagy bizonyos tápanyagok hiányában szenvedő anyai étrenddel kapcsolatos.

Egyes szakértők azonosították a Chiari létezését is 0 típus, ahol tünetek vagy kisagyi kompresszió léteznek, kevés vagy egyáltalán nincs radiográfiai bizonyíték az MRI-n.

Chiari inkább a nőknél fordul elő. Leginkább a magzat fejlődése során fordul elő. Azok az emberek, akiknél később Chiari alakul ki az életük folyamán, agyi tömeg vagy a cerebrospinalis folyadék túlzott elvezetése miatt sérülés, fertőzés vagy mérgező anyagoknak való kitettség miatt.

A Chiari rendellenességek tünetei és súlyossága személyenként változó. Sokan, akiknél Chiari-rendellenesség van, egyáltalán nem mutatják a rendellenesség jeleit! Ezt gyakran annak hívják véletlenszerű vagy tünetmentes Chiari . A tüneti Chiari betegségben szenvedők a következő tüneteket tapasztalhatják…

MIK A CHIARI TÜNETEI?

Látással kapcsolatos problémák (kettős látás, homályos látás, akaratlan szemmozgások, túlzott érzékenység az erős fényekre)
Zsibbadtság
Izomgyengeség
Merevség vagy fájdalom a nyakon vagy a fej hátsó részén. A kényelmetlenség súlyosbodik köhögéssel vagy tüsszögéssel
A koponyaideg összenyomódása apnoéhez vezet, és nyelési nehézségek
Csökkent karerő
Csökkent érzés a karokban és a lábakban
Az egyensúly és a koordináció kérdései

Hogyan diagnosztizálják Chiari-t?

Az egészségügyi szakemberek Chiari-t olyan információforrásokból diagnosztizálják, mint a betegtörténet, a tünetek megfigyelése, a klinikai értékelés és a diagnosztikai tesztek, például:

a csontok és bizonyos szövetek képeit elektromágneses energia felhasználásával jeleníti meg. Míg a röntgen önmagában nem elegendő a Chiari azonosításához, rámutathat a Chiari rendellenességeknél gyakran előforduló rendellenességekre. Ide tartoznak a koponya hibák, a nyaki csigolyák rendellenességei és a gerinc rendellenes görbülete vagy alakja.

A mágneses rezonancia képalkotás a leggyakrabban használt képalkotó technika a Chiari diagnosztizálásához. A rádióhullámokra és a mágneses mezőre támaszkodva olyan szervek, szövetek és egyéb testszerkezetek sokdimenziós képeit jeleníti meg, amelyek nem nyerhetők röntgen- vagy CT-vizsgálattal. Adott esetben kontrasztanyagot használnak a tisztább képekhez. Az MRI által készített kiváló minőségű agy- és gerincvelői képek pontosan ábrázolják a Chiari-rendellenességek mértékét és azok fejlődését. Ezenkívül a cine MRI néven ismert MRI-típus használható a cerebrospinalis folyadék (CSF) áramlásának értékelésére.

CT vizsgálat

A számítógépes tomográfia szkennelés a röntgensugarak számítógépes rekonstrukcióját használja a teststruktúrák 2 dimenziós képeinek előállításához. A jódfestéket általában kontrasztanyagként használják a képek nagyobb tisztaságú megszerzéséhez. A CT-vizsgálat jobban képes ábrázolni az agykamrák méretét és feltárni az elzáródásokat, mint a hátsó fossa vagy a gerincvelő értékeléséhez. A CT-vizsgálat általában 5 percet vesz igénybe.

Agytörzsi hallás által kiváltott válasz (BAER)

olyan teszt, amely detektálja az elektromos aktivitást a cochlea-ban és a hallási utakban az agyban. Azt használják annak meghatározására, hogy az agytörzs normálisan működik-e.

A szomatoszenzoros kiváltott potenciálok (SSEP)

méri az agy elektromos aktivitását olyan érzések miatt, mint a látás, az érintés és a hang. Ez a teszt információt nyújt a perifériás ideg, a gerincvelő és az agy működéséről.

Myelogram

ezt a tesztet ritkán adják be Chiari diagnózisra. Ez egy gerinccsatorna röntgenfelvétele, miután kontrasztanyagot injektáltak a cerebrospinalis folyadék (CSF) által elfoglalt térbe. Felfedheti a gerincvelőt vagy az idegeket érintő nyomást, amelyet Chiari rendellenességek okoznak.

Hogyan kezelik Chiari-t?

A chiari malformációs kezelési lehetőségek a tapasztalt tünetektől függenek. Ha ilyen nincs, az orvos nem írhat fel kezelést. Ha a tünetek viszonylag enyhék, például fejfájás vagy más típusú fájdalom, az orvos fájdalomcsillapítást, fizikoterápiát vagy életmódbeli változásokat javasolhat pl. kerülje a Chiari-vel kapcsolatos kényelmetlenséget okozó tevékenységeket, például nehéz tárgyak emelését.

Súlyosabb Chiari malformációs tünetek esetén sokféle orvoscsoportra, például gyermekorvosokra, szemészekre és idegsebészekre lehet szükség. A szükséges kezelés a műtét. Különböző típusú műtéteket alkalmaznak a Chiari rendellenességek kezelésére:

Posterior fossa dekompressziós műtét a Chiari leggyakoribb művelete. A dekompressziós műtétet felnőtteknél hajtják végre, hogy több helyet teremtsenek a kisagy számára, és csökkentse a gerincoszlopra nehezedő nyomást. Ez magában foglalja a fej mögötti vágást és a koponya aljának (és talán a gerincoszlop egy részének) egy darabjának eltávolítását a rendellenes csontos szerkezet kijavítása érdekében. Az idegsebész elektrokauterizálhatja a kisagy mandulák zsugorodását.

Gerinc laminectomia olyan műtéti beavatkozás, amely eltávolítja a gerinccsatorna boltíves, csontos tetejének egy részét (a lemezt) annak méretének növelése, valamint a gerincvelő és az ideggyökerek nyomásának csökkentése érdekében.

Gyakran a Chiari agyműtétek során az agy burkolata, az úgynevezett dura mater felnyitható az agy és a gerincvelő tanulmányozására. Szintén egy tapaszt lehet behelyezni a burkolat növelése érdekében, és több helyet biztosít az agynak és a CSF (cerebrospinalis folyadék) áramlásának. A tapasz lehet mesterséges anyagból, vagy szövet lehet más testrészből gyűjtött.

Chiari malformációs betegeknél hydrocephalus (folyadék jelenléte az agyban), egy sönt néven ismert csőrendszer használható a túlzott folyadék elvezetésére és a fej belsejében lévő nyomás enyhítésére. A fejbe műtéti úton behelyezett merev csövet a bőr alá helyezett rugalmas csőhöz rögzítik, ahol a felesleges folyadékot a mellkas falába vagy a hasba engedheti, hogy felszívódjon a testbe. A hydrocephalus enyhítésére szolgáló másik műtéti technika harmadik ventriculostomia néven ismert. Ebben az eljárásban egy kis vágást végeznek a harmadik kamra padlóján, hogy a cerebrospinális folyadékot (CSF) a subarachnoidális térbe tereljék és enyhítsék a nyomást.

Chiari malformációs műtét sikere, kockázatai és szövődményei

A Chiari malformációs műtét sikerességi aránya változhat. Egy tanulmány szerint a felnőttek 80% -a drasztikusan javította a tüneteket a műtét után. A Chiari műtéttel járó kockázatok és szövődmények:

- Fertőzés
- A gyógyulás problémái
- Cerebrospinalis folyadék szivárgása

MOST MIT CSINÁLJAK?

Tehát: Önnek vagy gyermekének Chiari-rendellenességet, syringomyeliát vagy kapcsolódó rendellenességet diagnosztizáltak. a következő teendők ismerete nehéz lehet.

Bobby Jones CSF szeretne egy kicsit megkönnyíteni a folyamatot. Itt van egy lista a gondolkodni kívánt dolgokról, valamint néhány fontos kérdés, amelyet orvosának kellene feltennie.

Mielőtt nekilátna!

Jelentkezzen a diagnosztizáló orvosnál: szerintük ez egy mellékes megállapítás? Sok embernek, akinek MRI-jén Chiari-rendellenesség van, nincsenek tünetei, és nem kell mást tennie, csak időnként be kell jelentkeznie orvosához. A diagnosztizáló orvos segíthet meghatározni, hogy itt mi zajlik-e. De ne feledje, hogy mindig a legjobb, ha második véleményt kapunk!

Ha Önnek/gyermekének tünetei vannak, kezelésre lehet szükség. Kezdje az utazást az alábbi lépések végrehajtásával ...

1 AZONNAL egy CHIARI-DIAGNOSZISZTIKÁT KÖVETKEZŐ AZ ELSŐ LÉPÉSEKKEL:

Keressen egy listát a környékbeli neurológusokról/idegsebészekről.
Nézze meg őket online. Különlegességként sorolják-e fel a Chiari rendellenességeket?
Hívja az irodáját, hátha elfogadják a biztosítását.

2 HOGYAN KIVÁLASZTAM egy CHIARI SPECIALISTÁT?

Ellenőrizd a oktatási oklevelek a szakember online
Ellenőrizze, hogy a szakember van-e Board tanúsított és megtanulják, mit jelent ez itt.
Ellenőrizd a tudományos eredmények az orvos. Van-e publikációjuk tudományos folyóiratokban vagy egyéb kutatás a Chiari témában?
Amikor találkozol velük, tedd fel nekik az összes kérdést # 6!

3 HOGYAN TUDJAM, HA JÓ, HIRDETMÉNYES TÁJÉKOZTATÁST TALÁLTAM A CHIARI ONLINE-RÓL?

4 KIJELÖLÉSEM VAN egy CHIARI SPECIÁLISZTAL. MIT KELL fontolóra vennem?

5 CHIARI MALFORMÁCIÓT TALÁLKOZTAK MRI-N! SZÜKSÉGEM MŰTÉT?

6 KIJELÖLÉSEM VAN. MILYEN KÉRDÉSEKET KÉRDEZNEK KÉRDEZNI A CHIARI SPECIÁLISTÁL?

7 MÁSODIK VÉLEMÉNYET KELL KAPNAM, MIELŐTT A CHIARI MŰTÉTEL MEGFELELNÉK?

8 MÁSODIK VÉLEMÉNYET kaptam a CHIARI MŰTÉTELRŐL, DE EGY DOKTOR azt mondta, hogy szükségem van a műtétre, a másik pedig nem. MOST mit csinálok?

Tekintse át az egyes orvosok kiválasztásához használt kritériumokat.
Tekintse át az orvosok kezelési ajánlásait és indoklását.
Ezen áttekintések alapján döntse el, hogy ki TEés miért érzi magát a legkényelmesebbnek.

9 MINDENT EZT TÖRTÉNTEK, ÉS TALÁLTAM, HOGY VÉGLEGESEN SZÜKSÉGEM SZÜKSÉGEM A CHIARI MŰTÉTELRE. MIRE KELL GONDOLNI?

Mik a lehetséges szövődményekműtét?
Mik a előnyök és kockázatoka kezelés közül az orvosom és én választom?
Megállítja-e a műtét a tünetek progresszióját?
Javítja-e a műtét a tüneteket?amelyek jelenleg problémát jelentenek (például fájdalom)?
Új problémákat okozhat-e a műtét?vagy olyan tünetek, mint a fájdalom vagy valami más?
Kattints ide hogy többet megtudjon a műtéti megfontolásokról és arról, hogy mit érdemes vinni a kórházba műtét céljából.

A műtét után kapott ellátás 90% -át más, mint az idegsebész biztosítja!

ITT VAN néhány FONTOS KÉRDÉS, MELYEK ELŐTT MEGTÉTELE A MŰTÉTETT, HOGY MEGTÉTELE FEJEZDE NEURROSURGÉT, HOGY NAGY MINŐSÉGI MINŐSÉGES OPTÁBAN LESZ.

Kihez fordulok, hogy segítsek az ellátásban, ha hazatérek?
Van-e multidiszciplináris Chiari kezelõcsoportja?
A Chiari bármely speciális szakorvosa, akit a műtét után látni fog mindigfügg a tüneteitől:

Kit fogok/kell látnom neurológus szakorvosként?
Kit fogok/kell látnom fájdalomkezelő szakemberként?
Kit fogok/kell látnom a gyógytornászomként?
Egyéb alfajok, amelyekről fel kell tenned a kérdést: alvási apnoe, urológia, szemészet stb..szakemberek

Nézze meg ezeket a tanácsokat egy videón, amelyet maguk a Chiari-szakértők készítettek:

További források

Tudjon meg többet arról Chiari I. , Chiari II rendellenességek és syringomyelia és még többet a weboldalunkon. Van egy kiterjedt Chiari & syringomyelia is Kézikönyv betegek és családok számára, amely online elérhető ingyenes letöltés vagy nyomtatott formában Vásárlás.

NEM CSF-HONLAPOK TÁJÉKOZTATÁSRA

Egyéb elismert információforrások is megtalálhatók az interneten.

Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NIH) - Információs oldal Chiari rendellenességek a Nemzeti Egészségügyi Intézetektől.

Epilepszia Alapítvány - Megbízható, családi vezetésű szervezet, amely a kutatás felgyorsításán és az egyének oktatásán dolgozik epilepszia, mi váltja ki a rohamokat és még sok más.

NEM CSF-HONLAPOK TOVÁBBI ORVOSI TÁMOGATÁS KERESÉSÉHEZ

A CSF orvos-előadássorozatát számos olyan egészségügyi intézmény készíti, amelyek munkatársainál Chiari, syringomyelia és a kapcsolódó rendellenességek szakemberei vannak. Ezek az intézmények általában képesek egy kicsit többet mesélni a rendellenességekről is!

Mégis van kérdése? Bátran lépjen kapcsolatba velünk bármikor!