Bőrtámogatás

A-E feltételek

Betegtájékoztatás

Körülmények
A-E
F-J
K-O
P-T
U-Z
0–9

A - E feltételek

Acitretin
Pattanás
Aktinikus keratózisok
Aktin prurigo
Adalimumab
Alitretinoin
Foltos kopaszság
Atópiás ekcéma
Atípusos fibroxanthoma
Atípusos anyajegy szindróma
Azatioprin
Basal carcinoma (BCC)
Becker naevusa
Kék gumi Bleb Naevus
Forral
Bowen-kór (laphám in situ karcinóma)
Brodalumab
Kalcineurin gátlók
Capillaritis
Vulvális bőr ápolása
Cellulitis és Erysipelas
Központi centrifugális cicatricialis alopecia
Chondrodermatitis nodularis
Krónikus aktin dermatitis
Krónikus paronychia
Ciklosporin
Kolchicin
Veleszületett eritropoetikus Porphyria
Kapcsolat Dermatitis
Kortikoszteroidok
Krioterápia
Bőr-amiloidózis
Bőr Vasculitis
Dapsone
Darier-kór
Dermatitis herpetiformis (lisztérzékenység)
Dermatofibroma (histiocytoma)
Dermatofibrosarcoma protuberans
Dermatomyositis
Digitális myxoid ciszták
Discoid ekcéma
Discoid lupus erythematosus
Boncoló cellulitis a fejbőrön
Disszeminált felületes aktin porokeratosis
Dupilumab
Dystrophiás epidermolysis bullosa
Eccrine porocarcinoma
Ekcéma herpeticum
Epidermoid és pilar ciszták
Epidermolysis bullosa simplex
Eróziós pustuláris dermatózis (EPD)
Erythema multiforme
Erythromelalgia
Erythropoietic protoporphyria és x-kapcsolt domináns protoporphyria
Etanercept
Az emlőn kívüli Paget-kór

Következő szakasz

Darier-kór

Mi a betegtájékoztató célja?

Ez a betegtájékoztató azért készült, hogy segítsen többet megérteni a Darier-kórról. Megmondja, mi ez, mi okozza és mit lehet tenni ellene, beleértve a kezelési lehetőségeket is. Más forrásokat biztosít, ahol további információkat találhat róla.

Mi a Darier-kór?

Ez egy ritka örökletes bőrbetegség, amely a becslések szerint a lakosság 100 000 emberére 1–4 embert érint, és a bőrsejtek (keratinociták) összetapadásának változása jellemzi a bőr felső rétegében (epidermisz). Ez a bőr és a körmök változásához vezet, és néha a száj belsejében is érintett lehet. A Darier-betegség egyéb elnevezései a Darier-White-kór és a Keratosis Follicularis.

Mi okozza a Darier-kórt?

A sejtekben a kalcium mozgása megszakad, ami megváltoztatja a bőrsejtek összetartását. Normális esetben ezeket a cellákat úgy tartják össze, mint a falba cementezett téglákat. Darier-betegségben a bőrsejteket összetartó „cement” meggyengül, így a sejtek könnyen elválnak, és nem képeznek jó akadályt a külvilággal szemben. Ennek következtében a bőr könnyen irritálható, gyulladt és sírni kezd. Nem allergiának köszönhető, és nem fertőző (elkapó). A Darier-betegséget gyakran súlyosbítja a hő, a napfény, a bőr súrlódása, a túlzott izzadás, és ez hajlamosabbá teheti a fertőzést. Néhány nő észreveheti a bőr fellángolását a menstruáció előtt. Bizonyos előírt gyógyszerek (általában szájon át) szintén súlyosbíthatják a kiütést

Örökletes-e?

Igen. Öröklődik egy domináns öröklődésként ismert mintában. Ez azt jelenti, hogy 1/2-es (50:50) esély van arra, hogy az érintett szülő minden gyermeke örökölje a feltételt. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti, és gyakran gyermekkorában kezd megmutatkozni. Néha előfordulhat, hogy a családtagok egyike sem érintett. Ennek oka lehet, hogy a betegség olyan enyhe a szülőknél, hogy észrevétlen maradt, vagy azért, mert valakiben először alakult ki a genetikai rendellenesség. Lehet, hogy egyesek örökölték a genetikai rendellenességeket, de semmilyen bőrprobléma nem jelentkezik náluk. Az állapot súlyossága és mértéke jelentősen változhat egy családon belül. Ha egy ember súlyosan érintett, ez nem feltétlenül jelenti azt, hogy a család többi tagját is súlyosan érintené.

Melyek a Darier-kór tünetei?

Néhány Darier-betegségben szenvedő ember esetében a bőr állapota enyhe és nem igényel orvosi ellátást. A betegek kisebbségében ez súlyosabb lehet, és orvosi segítségre lehet szükség. Az érintett területek viszketőek és fájóak lehetnek, és a bőrnek kellemetlen szaga lehet, különösen nedvesebb területeken, például az hónaljban és az ágyékban. Ezt a bőr baktériumai okozzák.

A Darier-betegségben szenvedőknél nagyobb az esély a bakteriális, gombás és vírusos bőrfertőzések kialakulására. Ezek a fertőzések a bőr állapotának fellángolását okozhatják. Fontos tudni, hogy az érintett egyéneknél nagyobb a kockázata a szélsőséges "herpesz" (herpes simplex vírus) kialakulásának. Ha a bőr állapota hirtelen rosszabbodik és a szokásosnál sokkal fájdalmasabb, ez herpes simplex vírusfertőzésre utalhat, még akkor is, ha nincsenek hólyagok vagy hólyagok (kis folyadékkal töltött buborékok a bőrben), amint általában az ajakra ható „hideg sebekben" tapasztalható. Sürgősen forduljon orvoshoz, ha ez megtörténik.

Hogy néz ki?

A kiütés általában gyermekkorban/tizenéves korban jelentkezik, de néhány embernél csak felnőttkorban van jelen. Főleg a bőr azon területeit érinti, ahol a legtöbb izzadtság termelődik (faggyúterületek), amelyek jellemzően az arcot, a fejbőrt, a mellkasot, a nyakat és a hát felső részét tartalmazzák. A kiütés megjelenése a kis szétszórt, enyhén zsíros vagy viaszos barnás, sárgás vagy néha vörös bőrcsomókig (papulák), a nagyobb megvastagodott foltokig változhat, amelyek kérgesek vagy pikkelyesek lehetnek. A bőr redőkben, különösen az ágyék területén és a mell alatt, a bőr hajlamosabb lehet nyersre válni és elkezd sírni. A körmök általában vörös vagy fehér vonalakkal hatnak, amelyek a körmök hosszában futnak, és a köröm végén lévő apró bevágások vannak. Körömváltozások és/vagy lapos "szemölcsök" a kéz hátán gyakran észlelhetők a Darier-betegségben szenvedő gyermekeknél néhány évvel azelőtt, hogy bármilyen más bőrelváltozás bekövetkezne. A tenyéren és ritkábban a talpon gödrök vagy kis kemény bőrfelületek fordulnak elő. Esetenként előfordulhatnak kis foltok a száj belsejében, és ezek durva érzést okozhatnak a száj tetején.

Hogyan fogják diagnosztizálni?

A diagnózist gyakran fel lehet állítani a kiütés megjelenése és az a tény alapján, hogy a családokban fut. A diagnózis megerősítéséhez a bőrgyógyász kis bőrmintát (biopsziának hívhat), amelyet mikroszkóp alatt vizsgálnak a laboratóriumban.

Gyógyítható-e a Darier-kór?

Nem, nincs gyógymód, de az érintett bőr kezelésének számos módja van. A betegek negyede észreveszi, hogy az állapot idővel javulhat. Rendelkezésre állnak olyan kezelések, amelyek megpróbálják kezelni az állapotot, de a kezelés után ismét megismétlődhet és súlyosbodhat.

Hogyan kezelhető a Darier-kór?

Ha nincsenek tünetek, kezelés nem szükséges. Az olyan egyszerű intézkedések, mint a pamutruházat viselése, az izzadás minimalizálása és a fényvédő használata csökkenthetik a tüneteket.

A hidratáló krémek enyhíthetik a viszketést és az irritációt, és csökkenthetik a bőr hámlását. Néha kortikoszteroid krémeket írnak fel, és hasznosak lehetnek, ha a bőr nagyon viszket. Antibiotikus krémek alkalmazhatók, ha a bőr megfertőződik. Hasznosak lehetnek a fertőtlenítő oldatok a mosáshoz és az antiszeptikus krémek, különösen, ha probléma van a szaggal. Az antiszeptikumokat, például klórhexidint tartalmazó krémek és lemosók csökkenthetik a másodlagos fertőzésre való hajlamot.

Az érintett bőr kis területein a retinoid krémek lehetnek előnyösek. Ezek azonban irritációt okozhatnak, ami korlátozhatja használatukat, és terhesség alatt nem szabad használni őket. A Darier-kór bizonyos eseteiben hatékonyan alkalmazták a helyi 5-fluorouracilt, amely más bőrbetegségek (pl. Actinic Keratosis) kezelésére engedélyezett. A Darier-betegség egyes eseteiben segített egyéb helyi szerek közé tartoznak a kalcineurin-inhibitorok (pimecrolimus krém és takrolimusz kenőcs).

Ha a bakteriális fertőzés súlyos, orális antibiotikumokra lehet szükség, és a széles körben elterjedt náthás fertőzések (herpes simplex) orális vírusellenes kezeléssel, általában acyclovir-kezeléssel járnak.

Súlyosabb betegség esetén az orális retinoidok, az acitretin vagy az izotretinoin kezelését lehet kipróbálni. Ezeket általában hosszú távon adják meg, hogy a bőr kontroll alatt maradjon. Terhesség alatt nem használhatók. A ciklosporint néha „off-licenccel” használják a Darier-betegség leküzdésében (a gyógyszer engedélye megmondja, hogyan kell használni; az „offlicense” azt jelenti, hogy a jelen engedélyben nem ismert módon használják). A doxiciklin, a bőrfertőzésekhez és pattanásokhoz időnként alkalmazott antibiotikum pozitív hatást mutatott a Darier-kórra, de ez egyben engedély nélküli használat is.

Egyéb hasznos kezelések:

A lézeres kezelés vagy a nagyon vastag területek felújítása sikeresnek bizonyult, és néhány bőrgyógyászati osztály felajánlhatja. Alkalmanként nagyon vastag területek műtéti kimetszését vagy bőrfelületet (a felületi rétegek eltávolítása) alkalmazták.

A fotodinamikai terápiát, a bőrgyógyászati osztályokon végzett fotokemoterápia egy olyan típusát, amelyet más bőrbetegségek (pl. Actinic Keratosis) kezelésére alkalmaznak, Darier-kór egyes eseteiben hatékonyan alkalmazták. A botulinum toxin injekciókat kevés betegnél jelentették, és hasznosak lehetnek súlyos Darier-betegség esetén. Ez hasznos lehet az izzadás csökkentésében, és megbeszélhető bőrgyógyászával.

Mit tehetek?

A Darier-betegségben szenvedők többsége normális életet él, és nincs más egészségügyi problémája. A fentiekben már említettük azokat az egyszerű intézkedéseket, amelyek ajánlottak a bőr állapotának ellenőrzése érdekében. Fontos, hogy rendszeresen ellenőrizze és ellenőrizze a bőrét, és ha bármilyen változást észlel vagy bármilyen problémája van, kérjük, jelezze ezeket háziorvosának vagy bőrgyógyászának.

Hol kaphatok több információt a Darier-kórról?

A felhasznált alapanyagok részleteiről kérjük, forduljon a Klinikai Szabványügyi Osztályhoz ([email protected]).

A betegtájékoztató célja, hogy pontos információkat nyújtson a témáról, és egyetértésben részesíti a Brit Bőrgyógyász Szövetség képviselőinek véleményét: az egyes betegek körülményei eltérhetnek, ami megváltoztathatja mind az orvos által adott tanácsot, mind a terápia menetét.

A betegtájékoztató olvashatóságát értékelte a Brit Bőrgyógyászok Szövetségének betegtájékoztatási panelje

A DERMATOLÓGUSOK BRIT SZÖVETSÉGE

BETEG TÁJÉKOZTATÓ

GYÁRTOTT 2007. DECEMBER

Frissítve 2010. december, 2014. február, 2017. október, 2020. december