Dermatitis Herpetiformis

A Dermatitis herpetiformis, más néven DH és Duhring-kór, krónikus bőrbetegség, amelyet a glutén bevitelére adott reakció okoz. A DH-ban szenvedő betegek döntő többségének gluténérzékeny enteropathiája (celiakia) is társul. Rendkívül viszkető dudorok vagy hólyagok jelennek meg a test mindkét oldalán, leggyakrabban az alkaron a könyök közelében, valamint a térdeken és a fenéken, valamint a hajvonal mentén.

foundation

A Dermatitis herpetiformis (DH, Duhring-kór) dudorok és hólyagok hasonlítanak a herpesz elváltozásaira, innen ered a „herpetiformis” elnevezés, de NEM a herpeszvírus okozza őket. A glutén lenyelése okozza őket. Míg a DH-ban szenvedőknek ugyanolyan kockázata van a lisztérzékenységben szenvedők szövődményeinek, a DH-ban szenvedők 20% -ának normális bélbiopsziája lesz.

A normális bélbiopsziás és normális cöliákia-szerológiával (vérvizsgálat) rendelkező DH-betegek azonban továbbra is reagálnak a gluténmentes étrendre. A tünetek általában jönnek és mennek, és a DH-t általában ekcémaként diagnosztizálják. A tünetek általában szigorú, gluténmentes étrend mellett megszűnnek.

A DH a lisztérzékenységben szenvedők 10-15% -át érinti. A DH-betegeknél gyakran nincs emésztési tünet.

A DH a lisztérzékenységben szenvedők 10-15% -át érinti. A DH-betegeknél gyakran nincs emésztési tünet. A DH minden korosztályt érinthet, de leggyakrabban a 30 és 40 év közöttieknél jelenik meg először. Az észak-európai származású embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki DH, mint afrikai vagy ázsiai örökséggel.

Ez az állapot némileg gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, és a férfiaknál nagyobb az esély az atipikus szájüregi vagy nemi szervi elváltozásokra.

Hogyan jelenik meg a bélen egy olyan rendellenesség, amely károsítja a beleket? "Amikor a lisztérzékenységben szenvedő személy glutént fogyaszt, a bél nyálkahártya immunrendszere az immunoglobulin A (IgA) nevű antitest termelésével reagál" - magyarázza John Zone, MD, a Celiac Disease Foundation orvosi tanácsadó testületének tagja és az osztály elnöke a Utah-i Egyetem Orvostudományi Karának bőrgyógyász.

Ezek az IgA antitestek az epidermális transzglutamináz ellen irányulnak. Az antitestek ezután a bőrbe jutnak, ahol az epidermális transzglutamináz fehérjéhez kötődnek. Úgy tűnik, hogy a glutén bevitele váltja ki ezt a reakciót.

A DH diagnosztizálása bőrbiopsziával és vérvizsgálatokkal

A DH diagnózisának megerősítésére bőrbiopsziát alkalmaznak. A bőrgyógyászok általában az úgynevezett „lyukasztó biopsziát” használják a bőr eltávolítására és dermatitis herpetiformis tesztelésére. Helyi érzéstelenítő beadása után a bőrgyógyász egy apró, sütemény-vágó szerű lyukasztóval eltávolítja a 4 mm-es bőrmintát. A bemetszést egy öltéssel lehet lezárni, és általában nagyon kevés heggel gyógyul.

A közvetlenül az elváltozás melletti területről bőrmintát veszünk, és fluoreszcens festékkel vizsgáljuk az immunoglobulin A (IgA) lerakódások jelenlétét, amelyek szemcsés formában jelennek meg. A DH-ban szenvedő betegek bőrbiopsziája szinte mindig pozitív ebben a szemcsés IgA-mintában.

Fontos, hogy a dermatitis herpetiformis bőrbiopsziáját olyan személy végezze, aki korábban diagnosztizálta a bőr állapotát és tudja, hogyan kell elvégezni a biopsziát.. A bőrmintát a dermatitis herpetiformis gyanújának közvetlen szomszédságában lévő bőrről kell venni, szemben a közvetlenül a lézióval, mivel az elváltozás gyulladása tönkreteheti az IgA lerakódásokat.

A lisztérzékenységben szenvedőknél általában előforduló egyéb antitestek vérvizsgálata - az antiendomiális és a szöveti transzglutamináz antitestek - kiegészítik a diagnosztikai folyamatot. Ha az antitest teszt pozitív és a bőr biopsziájának tipikus DH megállapításai vannak, akkor a betegeknek nincs szükségük bélbiopsziára a lisztérzékenység diagnózisának megerősítéséhez.

A DH kezelése dapsonnal és gluténmentes étrenddel

Ha dermatitis herpetiformist diagnosztizálnak, bőrgyógyásza felírhat dapsont a viszketés rövid távú enyhítésére. Dr. Zone szerint a kiütés drámai módon reagál a dapsonra, általában 48-72 óra alatt. Azok az emberek, akik nem tolerálják a dapsont, szulfapiridint vagy szulfaszalazint kaphatnak, bár ezek a gyógyszerek kevésbé hatékonyak.

azonban, továbbra is szigorú gluténmentes étrendet kell betartania a herpetiformis dermatitis szabályozásához. A bőrelváltozások általában a gluténmentes étrenden tisztulnak meg. Vannak azonban kivételek. Előfordulhat, hogy a dapson- vagy szulfapiridin-terápiát 1-2 évig kell folytatni a további DH-járványok megelőzése érdekében. Bizonyos esetekben a magas jódtartalmú étrend súlyosbíthatja a DH tüneteit. Ha DH fellángolást tapasztal, konzultáljon a lisztérzékenységgel járó bőrgyógyász szakértővel annak megállapítása érdekében, hogy magas jódtartalmú ételek vagy gyógyszerek okozzák-e ezt.