Szabadalmi ductus arteriosus

Meghatározás

A ductus arteriosus (PDA) egy szívhiba, amely akkor fordul elő csecsemőknél, amikor a ductus arteriosus (az aortát és a tüdőartériát összekötő ideiglenes magzati erek) nem zárul le születésekor.

Leírás

Egy átlagos egyén testében a szív és más erők által pumpált vér ereje bizonyos nyomásszinthez vezet a szív és a tüdő között. A PDA által érintett egyén szíve és tüdeje közötti nyomás miatt az oxigénnel telített vér egy része, amelynek a testbe kell mennie (az aortán keresztül), visszatér a PDA-n keresztül a tüdőartériába. A tüdőartéria azonnal visszavezeti a vért a tüdőbe. A már oxigénes vér újrafeldolgozása arra kényszeríti a szívet, hogy erősebben dolgozzon, mivel megpróbál elegendő oxigénes vért juttatni a szervezetbe. Ebben az esetben általában a szív bal oldala növekszik, mivel keményebben dolgozik, és tartalmaznia kell az összes extra vért, amely visszakerül a szívbe. Ezt balról jobbra vagy aorta-tüdő söntnek nevezik.

Mint megjegyeztük, a PDA mérete határozza meg, hogy a szív mennyivel nehezebben dolgozzon és mennyivel nagyobb legyen a szív. Ha a PDA nagy, a szív bal alsó része kénytelen kétszer annyi vért pumpálni, mert elegendő vért kell szolgáltatnia ahhoz, hogy visszavezethető legyen a tüdőbe és kimozduljon a testbe. Mivel a szív erősebben pumpálva reagál az oxigéntartalmú vér megnövekedett igényeire, a tüdőartéria méretének és alakjának megváltoznia kell annak érdekében, hogy alkalmazkodjon a megnövekedett vérmennyiséghez és erőhöz. Bizonyos esetekben a méret és az alak növekedése megváltoztatja a tüdőartéria és a tüdő nyomását. Ha a tüdőben a nyomás magasabb, mint a szív és a testé, a szívbe visszatérő vér a tüdőartériából a PDA-n keresztül visszaviszi az aortába, ahelyett, hogy a tüdőbe menne. Ez a visszafelé áramló vér nem visz sok oxigént. Ha sok oxigén nélküli vért juttatnak a testbe, a lábak és a lábujjak kékek vagy cianotikusak lesznek. Ezt az állapotot söntváltásnak nevezzük.

Ha egy PDA eredményeként nagy mennyiségű vér kerül rossz sorrendbe, akár balról jobbra tolva, akár tolva, akkor a túlterhelt, megnagyobbodott szív leállhat (pangásos szívelégtelenség), és a tüdő megtelhet túl sok folyadék (tüdőödéma). Ebben az időben fokozott a bakteriális fertőzések kockázata is, amely meggyulladhatja a szív bélését (endocarditis). Ez a három szövődmény nagyon súlyos.

Demográfia

A PDA nagyon gyakori szívhiba, amely az összes típus 5-10 százalékát teszi ki veleszületett szívbetegség . Bár a PDA pontos előfordulását nehéz meghatározni, a kutatók becslései szerint 1000 gyermekből nyolc vagy kilenc érintett. A PDA előfordulhat teljes idejű csecsemőknél, de leggyakrabban koraszülötteknél, nagy magasságban született csecsemőknél és olyan csecsemőknél tapasztalható, akiknek édesanyja rubeola fertőzés terhesség alatt. A PDA minden etnikai származású egyénnél előfordul, és nem fordul elő gyakrabban egyetlen országban vagy etnikai népességben sem; azonban kétszer-háromszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.

Okai és tünetei

A PDA oka lehet a születés előtti környezeti expozíció vagy egy meghatározott megváltozott vagy mutált gén vagy gének öröklődése. Lehet genetikai szindróma tünete, vagy genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozhatja (multifaktoriális).

A környezeti expozíció, amely növelheti annak esélyét, hogy a csecsemő PDA-t érjen, magában foglalja a magzati rubeola kitettségét a születés előtt, a koraszülést és a nagy magasságban történő születést.

A PDA örökletes állapot lehet az elszigetelt PDA-val rendelkező családokban vagy egy genetikai szindróma részében. Mindkét esetben vannak specifikus génváltozások vagy mutációk, amelyek a ductus arteriosus falát képező rugalmas szövet hibájához vezetnek. 2004-től az izolált PDA-t okozó géneket nem sikerült azonosítani, de ismert, hogy a PDA a család autoszomális domináns mintában vagy autoszomális recesszív mintában. Minden embernek körülbelül 30.000 génje van, amelyek megmondják a testnek, hogyan kell helyesen növekedni és fejlődni. Mindegyik gén párban van jelen, mivel az egyiket az anyától, egyet pedig az apától örököljük. Autoszomális domináns állapotban a PDA-nak csak egy specifikus megváltozott vagy mutált másolata szükséges a PDA génjéhez. Ha egy szülőnek autoszomális domináns formája van a PDA-ban, akkor 50% esély van arra, hogy minden gyermek azonos vagy hasonló állapotban legyen.

A PDA autoszomális recesszív módon is örökölhető. Recesszív állapot akkor fordul elő, amikor a gyermek a gén két megváltozott vagy mutált kópiáját kapja meg egy adott állapotra, például a PDA-t (egy-egy példány mindkét szülőtől). Azok a személyek, akiknek a recesszív állapotban lévő génjének egyetlen megváltozott vagy mutált kópiája van, hordozóként ismertek, és nincsenek a betegséghez kapcsolódó egészségügyi problémák. Ha azonban két olyan embernek van gyermeke, akiknek recesszív állapotban ugyanazon gén megváltozott vagy mutált kópiája van, akkor minden terhességnél esély van arra, hogy a gyermek örökölje a két megváltozott vagy mutált kópiát mindkét szülőtől. Ebben az esetben a gyermeknek PDA-ja lenne. Két ismert hordozó esetében minden gyermeknél 25 százalékos a kockázata annak, hogy gyermeke van PDA-nak, 50 százalékos esélye van gyermeknek, aki hordozó, és 25 százalékos esélye van olyan gyermeknek, akit se nem érint, se nem hordozó.

A PDA esetek többsége a multifaktoriális öröklődés eredményeként következik be, amelyet a genetikai tényezők és a környezeti tényezők kombinációja okoz. Az együttes tényezők a ductus arteriosus falát képező rugalmas szövet izolált hibáihoz vezetnek.

A PDA fő jele egy állandó szívzörej, amely úgy hangzik, mint egy hűtőszekrény vagy más gép zümmögése. Ezt a morgást az orvos általában sztetoszkóp segítségével hallja.

A PDA egyéb jelei és tünetei a következők:

  • légszomj olyan megterhelés után, mint sírás, evés vagy tevékenység
  • fáradságos vagy gyors légzés nyugalomban

ductus

Diagnózis

A diagnózist leggyakrabban az orvos által sztetoszkópon keresztül hallott jellegzetes "gépi" szívzörej észlelésével állapítják meg. A kezdeti diagnózis alátámasztására és a PDA súlyosságának meghatározására olyan vizsgálatokat használnak, mint egy mellkas röntgen, echokardiográf és EKG.

Kezelés

A PDA kezelése és kezelése a PDA méretétől, egyéb szívhibák jelenlététől és az érintett egyén által tapasztalt tünetektől függ. Bizonyos esetekben a PDA spontán módon bezárul, és további kezelésre nincs szükség. Azoknál az egyéneknél, akiknél a PDA továbbra is nyitott, három kezelési lehetőség van: orvosi kezelés, eszközzárás és műtéti javítás.

Az orvosi kezelés olyan gyógyszerekkel, mint az indometocin, gyakran a PDA-val koraszülöttek első kezelési folyamata. Az indometocin a szívizmok megfeszülését okozza, bezárva a PDA-t. Azoknál a csecsemőknél, akiknek az indometocin nem zárja le a PDA-t, a teljes időtartamú csecsemők és az idősebb gyermekek számára, szükséges lehet az eszköz bezárása vagy műtét.

A PDA készülékzárása olyan orvosi eljárás, amelynek során egy eszközt, például tekercset, nagyon kicsi drótgyűrűket vagy elzárót, egy apró dróthálós tapaszt helyeznek a PDA fölé, ami a vér alvadását okozza, és ezáltal lezárja a nyitott ductust. A készüléket a szívbe egy úgynevezett szívkatéterezésnek nevezik. Egy kis vékony, rugalmas csövet helyeznek az erekbe, általában az ágyék területén, és a szívbe vezetik. Az eszközt ezután a katéteren át vezetik a PDA-hoz. A legtöbb beteg számára ez az eljárás rendkívül hatékony, és további kezelésre nincs szükség. Gyermekeknél, akiknél ez az eljárás sikertelen, nagyon nagy PDA-val rendelkező vagy többszörös szívhibákkal küzdő gyermekeknél műtétre lehet szükség.

A PDA műtéti lezárásakor, amelyet ligációnak hívnak, a mellüreg kinyílik, az erek elválnak, és a PDA-t összezárják.

Prognózis

Az egyének túlélhetnek, ha a ductus arteriosusban marad egy kis nyílás. A nagyobb PDA kezelése, beleértve a műtétet is, általában sikeres és gyakran szövődmények nélkül történik. A megfelelő kezelés lehetővé teszi a gyermekek számára, hogy normális életet éljenek.

Megelőzés

Bár a PDA-nak nincs ismert megelőzése, a várandós nők megfelelő terhesgondozása fontos, és megakadályozhatja a korai szülést, amely a PDA egyik fő kockázati tényezője.

Szülői aggodalmak

A lassú súlygyarapodás jellemző a veleszületett szívhibákkal küzdő gyermekeknél, és riasztó lehet a szülők számára. A gyermekorvos szorosan figyelemmel kíséri a gyermek növekedési ütemét. Számos módja van a PDA-val rendelkező csecsemők és gyermekek kalóriabevitelének növelésére. A gyermekorvos, az ápoló vagy a dietetikus segíthet a szülőknek abban, hogy biztosítsák a gyermek megfelelő állapotát táplálás . Előfordulhat, hogy a PDA-val rendelkező csecsemők nem tolerálják az anyatej vagy a tápszer nagy mennyiségét, ezért gyakrabban kell etetni.

KULCSSZAVAK

Aorta - A szív fölött elhelyezkedő fő artéria, amely oxigénnel teli vért pumpál a szervezetbe. Az aorta a test legnagyobb artériája.

Cianózis - A bőr kékes árnyalata, amely akkor fordulhat elő, ha a vér oxigénszintje túl alacsonyra csökken.

Ductus arteriosus Az ideiglenes csatorna vagy erek az aorta és a pulmonalis artéria között a magzatban.

Echokardiogram - A szív belső struktúrájának feljegyzése, amelyet a mellkas falán keresztül irányított ultrahangos hullámnyalábok nyernek.

Elektrokardiagram (EKG, EKG) —A szív elektromos aktivitásának nyilvántartása, minden hullámot P, Q, R, S és T hullámként jelölve. Gyakran használják a rendellenes szívritmus és a szívizom károsodásának diagnosztizálásában.

Endokarditisz - A belső membránt bélelő szív és/vagy a szívbillentyűk fertőzés okozta gyulladása.

Oxigénes vér - Vér, amely oxigént szállít a testen.

Tüdőartéria —Az artéria, amely vért szállít a szívből a tüdőbe.

Tüdőödéma - A folyadék felhalmozódása a tüdő szövetében.

A lassú növekedés mellett a PDA-ban szenvedő gyermekek érzékenyebbek lehetnek a fertőzésekre, például a megfázásra, tüdőgyulladás , és a szív ritka, de potenciálisan életveszélyes fertőzése, az úgynevezett endocarditis. Előfordulhat, hogy PDA-val rendelkező gyermekeknek megelőző kezelésben kell részesülniük antibiotikumok fogászati ​​munka előtt. Az éves influenza elleni védőoltások ajánlottak, és a szülőknek figyelniük kell a fertőzés jeleit, mint pl láz , köhögés , hidegrázás és bármilyen légzési nehézség.

Mikor kell felhívni az orvost

A PDA-val rendelkező gyermekek szüleinek figyelniük kell a következő tüneteket, és kapcsolatba kell lépniük az orvossal, ha ezek bármelyike ​​előfordul:

  • táplálkozási problémák vagy lassú súlygyarapodás
  • nehéz légzés
  • légszomj sírás, evés vagy tevékenység után
  • kék szín az ajkakban és a körmökben
  • 100,4 ° F (38 ° C) vagy magasabb láz
  • hidegrázás, köhögés vagy letargia
  • viszkető kiütés vagy duzzadt bőr