Egyesült Királyság, Cincinnati Gyermekek csapata a fájdalmas betegségben szenvedő 11 éves gyermekek megsegítésére

A kentuckyi klinika vizsgálati asztalán ülő Mackenzee Walters zúzódások és karcolások gyűjteményét tárta fel a térdén - a trambulin felborulásának és gördeszkázásnak a nyomai.

A 11 éves lány megvonta a lila foltokat, miközben áttekintette nyári rutinját Dr. Kentucky Gyermekkórház (KCH) gyermek gasztroenterológusával, Dr. George Fuchs-szal. Kisebb sebek voltak ezek - semmi sem hasonlítható ahhoz a fájdalomhoz, amelyet alig hónapokkal ezelőtt ismert.

Mackenzee örökletes hasnyálmirigy-gyulladással született, ez egy örökletes betegség, amely kontrollálhatatlan fájdalmat okoz. Az állapotot a hasnyálmirigy gyulladása jellemzi, amely szerv enzimeket hoz létre az élelmiszerek lebontására és emésztésére, és amely a vércukorszint szabályozásához szükséges inzulint termeli.

Mackenzee életét a fájdalom és a hasnyálmirigy fellángolásaival járó gyakori kórházi ápolás miatt hosszabb iskolai hiányzások töltötték be. 3 éves kora óta erős opioid gyógyszereket szedett, hogy megpróbálja visszaszorítani a fájdalmat, és szigorú étrendet követett a gyermekek által kedvelt ételek, például makaróni, sajt és burgonyapüré miatt.

De ebben az évben a KCH és a Cincinnati Gyermekkórház Orvosi Központjának multidiszciplináris csapatán keresztül koordinált műtéti beavatkozás után Mackenzee alkalmazkodott egy új - éles, lankadhatatlan fájdalomtól mentes és csodálatos módon hasnyálmirigy nélküli - létezéshez.

Innovatív kezelés örökletes hasnyálmirigy-gyulladás esetén

Januárban a Cincinnati Children’s sebészei innovatív eljárást hajtottak végre, rekonstruálva Mackenzee gyomor-bél traktusát úgy, hogy a fájdalom forrása: a hasnyálmirigy nélkül működjön.

Fuchs, Mackenzee, a KCH elsődleges gasztroenterológusa a Cincinnati Gyermekek gyermekgyógyászati ​​és sebészeti csoportjaival együttműködve megállapította, hogy Mackenzee jelöltje egy teljes hasnyálmirigy-eltávolításnak az Islet Autotransplantation (TPIAT) műtétjével.

Jaimie Nathan, a Cincinnati Gyermekek doktora eltávolította Mackenzee hasnyálmirigyét, és a szervet a szigeti létesítménybe küldte, ahol a szigeteket - vagy a hasnyálmirigy sejtjeit, amelyek a glükóz metabolizmusához szükséges inzulint termelik - izolálták. A szigetek órákon belül visszakerültek, Mackenzee még mindig a műtőasztalon volt. Nathan átültette a szigeteket a májába, ahol a sejtek letelepedtek, és folytatták alapvető funkciójukat. A Cincinnati Gyermekek egyike azon kevés gyermekkórházaknak a nemzetben, amely az innovatív TPIAT eljárást kínálja.

A műtét új ajánlat a 4 éves vagy annál idősebb gyermekbetegek számára, akik a betegségből fakadó fájdalom életét várják. Fuchs szerint az örökletes hasnyálmirigy-gyulladás tudományos ismeretei az elmúlt évtizedben bővültek, bár sok generáció szenvedett orvosi kezelés vagy enyhülés nélkül.

A hasnyálmirigy-gyulladás maradandó károsodáshoz és esetleges szervi elégtelenséghez vezethet. Egészen a közelmúltig az orvosok arra összpontosítottak, hogy csak korlátozott sikerrel próbálják kezelni a tüneteket az étrend módosításával és a fájdalom kezelésével. Mivel az evés kiváltja a fellángolást, sok gyermek, akinek diagnosztizálják ezt az állapotot, törékennyé és alultápláltvá válik.

"Ha az egyén étkezése a fájdalom vagy a hasnyálmirigy-gyulladás aktivitásának egyik stimulátora, akkor ez csak szörnyű" - mondta Fuchs a betegségről. „Gátolja az élelmiszer-felvétel képességét, mert fáj. Tehát alultáplálttá válhatnak. Nagyon nehéz lehet ezeknek a gyerekeknek, nagyon nehéz. ”

cincinnati

Fuchs és Mackenzee egy megbeszélésen a Kentucky Klinikán.

„Minden, amit valaha ismertünk”

Mackenzee a hasnyálmirigy-gyulladás öröklődésében részt vevő családtagok hosszú sorába tartozik, bár rokonai többsége életének elején meghalt a betegséggel összefüggő szövődmények miatt. Ezen áldozatok között van Mackenzee biológiai anyja és egy nagynénje, aki 35 éves korában halt meg. Mackenzee nagymamája 36 évesen halt meg komplikációkban egy kísérleti eljárás után. Mackenzee több unokatestvére is megadta magát a betegségnek, egyikük 23, másikuk 4 évesen hunyt el.

Kim Walters Mackenzee édesanyja és biológiai nagynénje, valamint a legidősebb túlélő családtag örökletes hasnyálmirigy-gyulladásban. Azt mondta, Mackenzee műtétéig családjának tagjai elfogadták a korai halál vagy a krónikus fájdalmakkal élés tragikus sorsát. Walters, aki hasnyálmirigyének károsodása miatt inzulinfüggő, Mackenzee-re hasonló sorsra jutott, vagy élete hátralévő részében súlyos fájdalmat fog elviselni.

"Az örökletes hasnyálmirigy-gyulladás nagyjából minden, amit valaha is ismertünk a családomban" - mondta Walters. „Nagyon gyötrelmes minden nap. Természetesen gyermekeim voltak epidurálisan - inkább életem végéig minden nap szülnék egy gyereket, mint hogy ezzel a betegséggel éljek. "

Összefogás a Cincinnati Gyerekekkel

2015 decemberében, miután sok orvost látott az országban, Walters konzultált Fuchsszal a KCH-n. Abban az időben Mackenzee kezelhetetlen fájdalmaktól szenvedett, és potenciálisan veszélyes mennyiségű gyógyszert szedett különösebb megkönnyebbülés nélkül. Miután kizárta a gyógyszeradagok növelésének lehetőségét, Fuchs Mackenzee-t javasolta a TPIAT-műtét jelöltjeként a Cincinnati Gyermekeknél. Megkereste a Cincinnati Children munkatársait, és megkezdte a műtéti beutalás folyamatát.

„Csak semmi más nem volt. Már nem volt más lehetőség arra, hogy adjon neki, mert [felnőtteknek szedett [opioid] adagokat szedett ”- mondta Walters. - Csak nem volt máshová menni.

Traumája, hogy édesanyját elveszítette egy kísérleti műtéten, és látta, hogy lánya 17 kísérleti műtét ellenére szenved, Walters eleinte szkeptikus volt a művelettel szemben. Mackenzee attól is félt, hogy komplex műtéten esett át egy lényeges szerv eltávolításával. De Fuchs, Dr. Maisam Abu-El-Haija, a Hasnyálmirigy-gondozási Központ orvosigazgatója és Nathan, a Cincinnati Gyermekek Hasnyálmirigy-gondozási Központjának sebészeti igazgatója ismertette a folyamat minden részletét, és példákat adott azokra a valós esetekre, amikor a gyerekek felépültek és jobb életet éltek.

"Arra a következtetésre jutottam, ha mást nem, ha csak fájdalommentes lenne" - mondta Walters. - Ha Isten úgy dönt, hogy hat hónappal később elveszi, legalább hat hónapig nem fáj. És ez volt a célunk: elérni, hogy ne legyen fájdalma, és képes legyen játszani, és azt csinálni, amit a normális gyerekek. "

A 12 órás műtétet a Cincinnati Gyermekeknél végezték, általános nyomon követési időpontokkal a KCH-ban. Műtétje óta Mackenzee szigetei visszatértek az inzulintermelésbe. Valójában a napi szükséges inzulin mennyisége csökkent, és a műtét után sok hónappal már nem igényel fájdalomcsillapítót.

"Azt jósolnám, hogy nagyon valószínű, hogy inzulinfüggetlen lesz" - mondta Fuchs. - Többé nem él a kórházban, amit ezek a gyerekek csinálnak a beavatkozás előtt, mert nagyon fájnak. Arra számítok, hogy folytatja az életét, beleértve a bajt is, ahogyan a legtöbb gyerek tinédzserké válik. Remélhetőleg folytasson produktív, teljes életet. ”

Mások segítése a betegségben

Az Appalachiából származó emberek az országban a legmagasabb arányban örökletes hasnyálmirigy-gyulladást tapasztalnak. Fuchs azt reméli, hogy a fejlett beavatkozásokat és terápiás lehetőségeket kiterjeszti Kentucky keleti részén és a környező területeken érintett gyermekekre.

A KCH-ban töltött első évében Fuchs több esetben örökletes hasnyálmirigy-gyulladást tapasztalt, mint 15 évvel az előző arkansasi intézményben. Mackenzee családja Kenovában, Washington államban él, de elsődleges gyomor-bélrendszeri ellátást és fájdalomkezelési szolgáltatásokat kap Fuchs-tól és Dr. Lindsey Ragsdale-tól, a KCH palliatív és fájdalom-szakorvosától. A Cincinnati Gyermek Hasnyálmirigy Gondozási Központjával való partneri kapcsolat csökkentette Mackenzee és családja számára az utazási időt, így a rutinszerű egészségügyi szolgáltatások kényelmesebbé váltak, ugyanakkor hozzáférést biztosítottak számukra egy országosan elismert gyermek hasnyálmirigy- és műtéti program szolgáltatásaihoz.

Dr. Maisam Abu-El-Haija szerint Mackenzee ügyének sikere annak a következménye, hogy hasonló gondolkodású orvosok elkötelezettek a gyermek állapotának javítása iránt. Az együttműködés több tudományterületet és szakértőt képviselt, köztük endokrinológusokat, fájdalom-szakorvosokat, pszichológusokat, gasztroenterológusokat és sebészeket a Cincinnati Gyermek- és KCH-nál.

Dicséretet mondott Fuchsnak azért, mert beszélgetéseket kezdeményezett a Cincinnati Children-szel, és olyan műtéti beavatkozást folytatott, amelyről úgy gondolta, hogy ez a gyermek számára a legelőnyösebb eredményt fogja elérni, még akkor is, ha nem a saját intézményében hajtják végre. Úgy gondolja, hogy a KCH-val való együttműködés képessége biztosítja, hogy több örökletes hasnyálmirigy-gyulladásban részesülő gyermekek fejlett műtéti ellátásban részesüljenek anélkül, hogy a gyermek alapellátó intézményének meg kellene követelnie a kerék újratalálását.

"Ez abból fakadt, hogy közös személyiségeik és közös céljaik voltak" - mondta Abu-El-Haija. - Nagyon becsülöm az olyan orvosokat, mint Dr. Fuchs. Alapvetően mindketten rákattintottunk arra, amit fontosnak tartunk, ez az eredmény a beteg számára. A betegeket legjobban otthonuk közelében szolgálják fel, de egyetlen intézményben sincs minden. ”

Már nem aggódik a jövő

Kim Walters szerint semmi sem teszi boldogabbá, mint látni, ahogy Mackenzee trambulinon forgolódik, születésnapi tortát eszik és elég jól van ahhoz, hogy aludjon egy barátja házában.

Fuchs, aki szerint a legtöbb gyermek fokozatosan, hosszabb ideig gyógyul meg a TPIAT-ból, rendellenességnek tartja Mackenzee gyors felépülését. Mackenzee nem sokkal a műtét után jött le egy lélegeztetőgépről, és öt héttel a műtét után táplálkozási támogatást kapott. A kórházat a várható mentesítési időpont előtt hagyta el, visszatért az iskolába, hogy befejezze a tavaszi félévet.

Walters nem aggódik annyira, hogy Mackenzee egyszer elképzelhetetlen ételeket próbál megemészteni, például steaket, vagy elájul a fájdalomtól egy barátja házában. Mackenzee elvesztésének gondolata már nem kísért. Miután átkutatta a nemzetet, és Mackenzee lehetőségeit kereste, Fuchsban, valamint a KCH és a Cincinnati Children’s.

"Azt tapasztaltam, hogy itt van, a hátsó ajtódnál, ahol valóban elvégezték a kutatást, és kitalálták, hogyan lehetne jobb életet adni neki és meghosszabbítani az életét. Azt hiszem, kissé megdöbbentem" - mondta Walters. „Mivel mindenki azt gondolja, hogy a medencékben él, nincsenek jó orvosaink, de a világ legjobb orvosaival rendelkezünk. Cincinnatitól az Egyesült Királyságig vannak a legjobb orvosok. "

Ma Mackenzee energiával sugárzik, és kuncog a második hasán, ami a műtétéből maradt. Mackenzee most a jövőre gondol, és divattervezővé akar válni. Felsorolja az összes olyan tevékenységet, amelyet most végezhet, például segíthet anyjának főzni és felmosni a padlót.

"Tudok enni. Mehetek iskolába - mondta Mackenzee. „Most nem csak egy barátom van. Más dolgokat is megtehetek, mint egész nap csak ágyban feküdni. Különböző dolgokat csinálj.

Nézze meg videónkat, amely Mackenzee útjának történetét, valamint a KCH és a Cincinnati Children közös munkáját meséli el, amely segített megkönnyebbülést találni legyengítő betegségében.