Elephantiasis Nostras Verrucosa (ENV): pangásos szívelégtelenség és elhízás szövődménye

Absztrakt

A pangásos szívelégtelenség (CHF) és az elhízás olyan általános betegség, amelynek számos szövődménye van, és egyre gyakrabban fordul elő az Egyesült Államokban. Itt egy olyan eltorzító bőrbetegségről van szó, amely vizuálisan kiemeli a rosszul kontrollált CHF és az elhízás dermatológiai következményeit. Ez az állapot valószínűleg gyakoribbá válik, mivel a CHF és az elhízás nő az Egyesült Államokban.

Egy 48 éves férfi jelentkezett klinikánkon, ahol 7 hónapos súlyosbodást, kétoldali lábduzzanatot és fájdalmas, szivárgó „vízfekélyt” panaszolt. Leírta a nehézlégzés súlyosbodását az erőkifejtésen és a 3 párnás ortopnea esetén is. Kórtörténete jelentős volt a rosszul kontrollált pangásos szívelégtelenség (CHF) szempontjából; elhízás (testtömeg-index, 43 kg/m 2); pitvarfibrilláció; és diabetes mellitus. Nem volt jelentős utazási vagy családtörténete.

A fizikális vizsgálat során az életjelek enyhe hipoxiát, tachypnea-t és 101,6 ° F-os lázat mutattak. Jugularis vénás feszülés, bibasilaris ropogás és szabálytalan szívritmus volt jelen. Az alsó lábszárak jelentős fúrásos ödémát mutattak fás, indurált bőrrel, amelynek kavicsos, bukfényes megjelenésű síró plakkok kerületi összefolyása volt (lásd 1., 2. és 3. ábra).

Mindkét térd alatt a páciensnek feszült, fás ödémája volt, a fehér-rózsaszínű plakkok kerületi összefolyásával.

A beteg ödémáját különösen a sípcsont közepétől a bokáig észlelték.

A plakkok összefolyása véres, „macskaköves” megjelenésű, szorosan csomagolt, feszült papulákkal. Néhány papulának síró fekélye volt.

A laboratóriumi értékelés normális teljes vérkép-, szívenzim-, anyagcsere- és pajzsmirigy-vizsgálatokat tárt fel. A kóros laboratóriumi értékek közé tartozott a 4,1 mg/dl C-reaktív fehérje szint (normális, 0 és 1,0 között) és az agy naturetikus peptid szintje 342 pg/ml (normális, 0 és 100 között) között. A mellkasi radiográfia diffúz tüdőinfiltrátumokat, az elektrokardiogram pedig pitvarfibrillációt mutatott. A beteget akut CHF exacerbáció és feltételezett cellulitis miatt vették fel. A sebkultúrában több organizmus (Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Citrobacter koseri, Acinetobacter lwoffii) nőtt fel, de a vér- és gombatenyészetek negatívak voltak. A bőr lyukasztó biopsziája összhangban állt a stasis dermatitisszel, és a klinikai vizsgálatok alapján a betegnél elephantiasis nostras verrucosa (ENV) diagnosztizálták, akut lymphomás gyulladással. Konzervatív terápiát alkalmaztak ENV-jének, elsősorban antibiotikumok kezelésére az akut fertőzés kezelésére, valamint a lábemelkedés és a kompressziós harisnyák kezelésére a krónikus ENV kezelésére. Habár stabil állapotban bocsátották ki, a beteg 3 hónappal később meghalt CHF-sel kapcsolatos szövődményekben.

Vita

Az Elephantiasis nostras verrucosa (ENV) a testrész progresszív, elcsúfító megnagyobbodása, amelyet krónikus másodlagos lymphedema hátterében visszatérő lágyrész bakteriális fertőzések okoznak. 1934-ben Castellani először használta a „nostras” szót, vagyis „régiónkból” 1, hogy megkülönböztesse az elephantiasis nostras-t az elephantiasis tropica-tól vagy filariasis-tól, amelyet a nyirokerekbe behatoló és elzáró mikroszkopikus, parazita Wuchereria férgek okoznak. Az ENV általában a gravitációtól függő régiókban jelenik meg, leggyakrabban az alsó végtagokban, de a felső végtagokban, a hasi pannusban, a fenékben, az orbitális területen, az ajkakban, a fülekben és a herezacskóban számoltak be róla. 2–4

Jelenleg nem világos, hogy melyik krónikus lymphedemában szenvedő beteg halad át ENV-ben. Feltételezik, hogy az interstitiumban felhalmozódó fehérjében gazdag folyadék olyan gyulladásos választ vált ki, amely rontja a helyi immunválaszt, és hajlamosítja a beteget olyan lágyrész-fertőzésekre, mint erysipelas, cellulitis és lymphangitis. Az oltás jelentéktelen traumából, nem megfelelő higiéniából és száraz, repedezett bőrből származhat. 1–7 A lágyrész-fertőzések minden egyes rohamával a nyirokerek egyre fibrotikusabbá válnak, az érintett testrész ödémásabbá és megnagyobbodik még az akut fertőzés csillapodása után is. Eközben a bőr epidermális hyperkeratosison, a dermis és a szubkután szövetek fibrózisán megy keresztül. 2,4 Idővel ez az ENV jellegzetes klinikai megjelenését eredményezi: megnagyobbodott testrész fás ödémával és megvastagodott, hiperkeratotikus bőrrel, amely macskakőszerű, verrucos megjelenéssel rendelkezik. Idővel a fekélyek egyre gyakoribbá válnak, és a fertőzés újabb útjává válnak.

Az ENV a krónikus másodlagos lymphedema egyik formája; az elsődleges lymphedemát a nyirokrendszer veleszületett hibái okozzák. 5 A másodlagos lymphedema a nyirokrendszer diszfunkciója, amelyet egy másik primer betegség okoz. Az elsődleges fertőző etiológiák közé tartoznak a filáris, a staphylococcus és a streptococcus fertőzések, amelyek a nyirokerek közvetlen gyulladását és fibrózisát okozzák. A nem fertőző etiológiák közé tartozik a nyirokrendszer megszakadása trauma vagy műtét után; malignitás, CHF és elhízás által okozott obstrukció; és nyirokfibrózis malignitás, sugárzás, vénás pangás, CHF, elhízás, portális hipertónia és szkleroderma által. 2,5 A fejlődő országokban a másodlagos lymphedema leggyakoribb oka a filariasis; az iparosodott nemzetek körében ez rosszindulatú daganat. 5 A másodlagos lymphedema két másik oka - a CHF és az elhízás - növekszik az Egyesült Államokban.

A CHF előfordulása növekszik Amerikában, és jelenleg az USA lakosságának 2% -át érinti. 8 Az Egyesült Államok lakosságának körülbelül egynegyede elhízott, és az elhízás gyakorisága növekszik minden korosztály, minden faji csoport, mind az 50 állam és mindkét nem között. 9 A CHF és az elhízás gyakoriságának növekedésével e betegségek szövődményei is gyakoribbá válnak; ezek a szövődmények magukban foglalják a bőr megnyilvánulásait, mint például az ENV.

A CHF és az ödéma lehet a kezdeti lépés, amely az ENV-hez vezet. A szívizom kontraktilitásának és a szívteljesítménynek a CHF-ben megfigyelhető csökkenése a központi vénás nyomás növekedését eredményezi. Ezt a nyomást továbbítják a kapilláris ágyakba, ahol a folyadék szivárog az interstitiumba. A csökkent szívteljesítmény és a kapilláris folyadék szivárgása az intravaszkuláris térfogat funkcionális csökkenését idézi elő, különféle fiziológiai mechanizmusokat indítva be az intravaszkuláris térfogat növelésére, ezáltal növelve a központi vénás nyomást és rontva az ödémát. 10 A fehérjés nyirok létrehozásán túl az ödéma közvetlenül elnyomhatja, károsíthatja és elzárhatja a nyirokrendszert, és limfödémát hozhat létre.

Betegünk kóros elhízása is szerepet játszott az ENV kialakulásában. Az elhízott betegeknél már megnövekedett a bőrfertőzések és a károsodott bőr- és lágyrészes sebgyógyulás kockázata. Az ENV esetében elmélet szerint a túlzott zsírszövet károsíthatja a nyirokelvezetést, és fehérjében gazdag lymphedema, valamint a kapcsolódó fibrózis és gyulladás kialakulásához vezethet. 9 Betegünk CHF-je és elhízása „tökéletes vihart” hozott létre lymphedema, visszatérő bőrfertőzések és végső soron ENV előidézésére.

Az ENV klinikailag diagnosztizálható anamnézissel és fizikai vizsgálattal, bár más eszközök állnak rendelkezésre a klinikus segítségére. A Stemmer-jel fizikai vizsgálati megállapítása - a bőr megvastagodása miatt a hátsó lábujjakon történő bőrcsípés képtelensége - nyiroködémára utal. Bár az ENV diagnózisához nem szükséges, a diagnosztikai vizsgálatok segíthetnek a klinikusnak a lymphedema értékelésében és egyéb okok kizárásában. A biopszia kizárhatja a másodlagos lymphedema egyéb okait, például a rosszindulatú daganatot. Szövettanilag az ENV az epidermisz hiperkeratózisát, a dermális papillák elvesztését, a dermis és a bőr alatti szövetek fibrózisát, valamint a nyirokerek kiszélesedését mutatja. A lymphoscintigraphy segíthet a lymphedema diagnosztizálásában. Az ultrahang a nyirokerekben képes azonosítani a filáris felnőtt férgeket, bár az érzékenység alacsony. Számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás alkalmazható az obstruktív rosszindulatú daganatok kizárására. 2,11 Az ENV differenciáldiagnózisa széles, és az 1. táblázatban szerepel.

Elephantiasis Nostras Verrucosa differenciáldiagnosztika

Jelenleg nincs meghatározva az ENV kezelésének ellátása. A terápiák megpróbálják kijavítani a kiváltó okot, maximalizálni a beteg képességét az érintett végtag használatára, és megakadályozni a további szövődményeket. A kezdeti konzervatív kezelések magukban foglalják az érintett végtag megemelkedését, kompressziót kötéssel vagy harisnyával, masszázst és pneumatikus kompressziós eszközöket. 1–3,11,13,14 Akut lymphangitis során megfelelő antibiotikumokat kell alkalmazni a fertőzés kezelésére. Ha nincs aktív fertőzés, fontolóra lehet venni az antibiotikumok profilaktikus alkalmazását. 3 Számos jelentés számolt be az orális és topikális retinoidok, például etretinát és tazarotin alkalmazásának sikerességéről, amelyek csökkentik az epidermális proliferációt, a fibrogenezist és a gyulladást. 1–3 Ha az orvosi intézkedések sikertelenek, műtéti lehetőségek állnak rendelkezésre. Ezek közé tartozik a debridement, a nyirok- és lymphovenous anastomosis, a nyiroktranszplantáció, valamint súlyos esetekben, amikor a végtag megőrzésének kilátásai kilátástalanok, az amputáció. 11,14

Az ENV-ben szenvedő beteg prognózisa az ENV súlyosságán és elsődleges állapotán alapul. A prognózis javul, ha a betegség folyamatát korán megszakítják, a beteget motiválják a terápiában való részvételre, és szoros nyomon követést végeznek az alapellátás orvosával. 2,8,9 Depresszió, szorongás és társadalmi elszigeteltség alakulhat ki a kínos és groteszk tulajdonságok miatt. A betegek szenvedhetnek fogyatékosságból, amelyet az érintett végtag használatának elvesztése okoz. További progresszióval a bőr és az alatta lévő csont bakteriális és gombás szuperfertőzései kialakulhatnak. A páciens végül meghalhat az ENV-vel összefüggő szepszisben vagy elsődleges állapotának előrehaladásában. 2,7

Következtetés

Betegünknek nem voltak azonosítható rosszindulatú daganatai, a sugárterápia előzményei, a műtét története, a traumák története, a trópusi régiókba való utazás története vagy a családban előfordult hasonló kórkép, amely a nyiroködémáját okozta volna. Előrehaladott CHF-je és kóros elhízása azonban jelentősen hozzájárult lymphedema-jához és ennek következtében kialakuló ENV-hez. Az Egyesült Államokban a CHF és az elhízás növekvő gyakorisága mellett szövődményeik is gyakoribbá válnak. Az ENV sajnos betegség, jól tanulmányozott, szabványosított vagy hatékony kezelés nélkül, prognózisa gyenge. A klinikus számára ez az eset szemlélteti a korai beavatkozás fontosságát a CHF-ben és az elhízásban szenvedő betegek számára a következmények, például az ENV megelőzése érdekében. Végül az ENV legjobb terápiája, csakúgy, mint a CHF és az elhízás összes szövődménye, az elsődleges megelőzés.

Megjegyzések

Ezt a cikket kívülről szakértői véleményezték.

Összeférhetetlenség: nincs bejelentve.

Jogi nyilatkozat: Az itt szereplő vélemények vagy állítások a szerzők privát nézetei, és nem tekinthetők hivatalosnak vagy a Védelmi Minisztérium véleményét tükrözőnek.