Életkor a nem megfelelő súlygyarapodás kezdetén prader-Willi-szindrómában; az elhízás lehetősége

Háttér Prader-Willi-szindróma (PWS) az apai eredetű gén (ek) elvesztéséből származik a 15q 11-13 régióból, és jellemzője, hogy a korai gyermekkorban a súlyosság megingott, a hipotónia miatt, majd kövérség következett be a hiperfág fázis kezdete miatt.

prader-willi-szindrómában

A tanulmány célja (1) Annak meghatározása, hogy van-e olyan életkori zóna, amely alatt különösen valószínű az 1-es súlygyarapodás, a tanácsadás és a táplálkozási cél érdekében. (2) Azon lehetséges tényezők azonosítása, amelyek hozzájárulhatnak a túlzott súlygyarapodás kialakulásához.

Módszer A testtömeg-indexet (BMI) 40 PWS-ben szenvedő beteg (M = 24, F = 16) minden adatpontjára kiszámoltuk egyetlen központból, 20 éves periódus alatt. Két kutató egymástól függetlenül megvizsgálta az egyes betegek diagramját, és megbecsülte vagy azonosította azt az életkort, amelyben a BMI nem megfelelő emelkedése megkezdődött.

Eredmények 76 beteget azonosítottak, közülük 36-nak nem volt elegendő adata az elemzéshez, 40-et hagyva a vizsgálatra. Nem történt nem megfelelő BMI-növekedés (10 betegnél), végül az 5.3. (1.5-15.2.) Év adatai. A BMI növekedésével járó életkor 9 betegnél nem volt megállapítható, akik mindegyike elhízott (BMI SDS> 2) 3,2 (2-5) évre. 21 beteg közül, akiknél a BMI növekedésének életkora megbecsülhető volt (8 beteg), vagy pontosan meghatározható volt (13 beteg), a medián életkor a növekedés idején 2 (0,5-3,8) év volt, 18/21 betegnél 1 és és 2 éves korig. Az összes mért változóból szignifikáns negatív korrelációt találtunk az átmenet kora és a terhesség ideje (r = −0,530), a terhességi kor (r = −0,530) és a születési súly (r = −0,416) között.

Következtetés A túlzott BMI-növekedés kritikus kora a legtöbb PWS-alanyban 1-2 év között van, függetlenül a mért tényezőktől, kivéve a születési súlyt és a terhességi kort, ami más mögöttes út-fiziológiai tényezőkre utal. A tendencia megelőzése érdekében a multidiszciplináris csoport strukturált hozzájárulását egy életévben fokozni kell.