Ritka betegségek adatbázisa

Eozinofil gasztroenteritis

A NORD köszönettel köszönti Adriaan Tan, a holland Canisius Wilhelmina Kórház hepatogasztroenterológusának segítségét a jelentés elkészítésében.

gasztroenteritis

Az eozinofil gasztroenteritis szinonimái

  • PÉLDÁUL
  • EGE
  • EGID
  • eozinofil gastritis
  • eozinofil gasztroenteropátia
  • eozinofil emésztőrendszeri rendellenességek

Általános vita

Jelek és tünetek

Az eozinofil gastroenteritis befolyásolhatja a gyomor-bél traktus bármely részét a nyelőcsőtől a végbélig. A tünetek közé tartozik a dysphagia (néha ételcsökkenésként jelentkezik), gyomorégés, hasi fájdalom, émelygés, hányás, hasmenés, fogyás és puffadás (ascites lehetséges). Az eozinofil infiltráció a gyomor-bélfal egy vagy több rétegét érintheti. Az egyes személyeknél jelentkező sajátos tünetek a rétegtől és az érintettség helyétől függenek. Leggyakrabban a gyomor fala és a vékonybél érintett. A nyálkahártya érintettsége fehérjevesztõ enteropathiához és felszívódási zavarhoz vezet. Az izomréteg érintettsége hasi fájdalmat, hányást, dyspeptikus tüneteket és bélelzáródást okoz. A suberosalis érintettség túlnyomórészt markáns eozinofíliás ascitist okoz. Néha eozinofil pleurális folyadék van jelen. Az eozinofil gastroenteritis krónikus, egyre gyengülő és csökkenő állapot.

Okoz

Az eozinofil gasztroenteritis pontos oka nem ismert. Ennek a betegségnek egyes eseteit bizonyos ételekkel vagy más ismeretlen allergénekkel szembeni túlérzékenység okozhatja. Gyakran előfordul, hogy a családban allergia fordul elő. Az atópiák (asztma, szénanátha vagy ekcéma) a betegek egy részében vannak jelen. Ételallergia gyakori.

Az érintett lakosság

Az eozinofil gastroenteritis egy ritka betegség (10/100 000), amely férfiakat és nőket egyaránt érint, de a férfiak körében kissé gyakoribb. A csúcs prevalencia 20-50 éves gyermekeknél és felnőtteknél tapasztalható. A jelentett prevalencia jelentősen megnőtt, és ez valószínűleg az előzetes alul diagnosztizálásnak köszönhető. Azoknál az embereknél, akiknek kórtörténetében allergia, ekcéma és szezonális asztma szerepel, nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek az eozinofil gastroenteritis tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál:

A Whipple-kór nem gyakori mikrobiális eredetű emésztőrendszeri rendellenesség, amely befolyásolja a vékonybél nyálkahártyáját, és a tápanyagok felszívódási zavarát eredményezi. Ez a rendellenesség a test más szerveit is érintheti. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „Whipple” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A refrakter celiakia krónikus bél felszívódási zavar, amelyet a glutén, a búza és más szemek oldhatatlan összetevőjének intoleranciája okoz. A tünetek klinikai és/vagy szövettani javulása az étrendi gluténtartalmú szemek megvonását követi. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „refrakter celiakia” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A mastocytosis egy genetikai rendellenesség, amelyet egy bizonyos típusú sejt (hízósejtek) rendellenes felhalmozódása jellemez, általában a kötőszövetben. A máj, a lép, a tüdő, a csont, a bőr és néha az agyat és a gerincet körülvevő membrán (agyhártya) érintett lehet. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „mastocytosis” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A trópusi folyadékot, ismeretlen okú rendellenességet, felszívódási zavar, többszörös táplálkozási hiányosságok és a vékonybél nyálkahártyájának rendellenességei jellemzik. Úgy tűnik, hogy megszerezte és összefügg a környezeti és táplálkozási feltételekkel, és leginkább a Karib-tengeren, Dél-Indiában és Délkelet-Ázsiában fordul elő. (Ha további információt szeretne erről a rendellenességről, válassza a „trópusi sprue” kifejezést keresési kifejezésként a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A hipereozinofil szindrómát markáns vér eozinofília jellemzi. Ez összefügg a mieloid prekurzor sejtek vagy a limfoid T-sejtek rendellenes termelésével. Jelentős klinikai heterogenitása van. A hematológiai malignitást ki kell zárni.

A Crohn-betegség, más néven ileitis, regionális enteritis vagy granulomatous colitis, a gyulladásos bélbetegség egyik formája, amelyet a gyomor-bél traktus falának súlyos, krónikus gyulladása jellemez.

Diagnózis

Néhány betegnél megemelkedett IgE, valamint a szövet és a vér eozinofíliája van. A gondos kórtörténet azt sugallhatja az orvos számára, hogy biopsziára van szükség. A biopszia (endoszkópos vagy teljes vastagságú műtéti biopszia) eredményei általában diagnosztikusak.

Standard terápiák

Kezelés

Az olyan élelmiszerek kiküszöbölése, amelyekre az ember allergiás, bizonyos esetekben hasznosnak bizonyulhat. A kortikoszteroid prednizon általában hatékony kezelés az eozinofil gastroenteritisben. Néha a budezonid hasznos lehet. Érdemes lehet kipróbálni az immunszuppresszív gyógyszereket, például az azatioprint. Műtétre lehet szükség súlyos esetekben, amikor a belek elzáródása van. Az egyéb kezelés tüneti és támogató.

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Az Egyesült Államok kormányának finanszírozásában részesülő összes tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:
Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
www.centerwatch.com

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Az NIH Országos Allergiai és Fertőző Betegség Intézete (NIAID) klinikai kutatást végez eozinofil gasztroenteritisben szenvedő emberek bevonásával. A tanulmány az omalizumab, mint e rendellenességben szenvedők lehetséges kezelésének vizsgálatát keresi. Információért vegye fel a kapcsolatot a fent felsorolt ​​NIH Betegfelvételi Irodával.

NORD tagszervezetek

  • Amerikai partnerség az eozinofil rendellenességekért (APFED)
    • PO Box 29545
    • Atlanta, GA 30359
    • Telefon: (713) 493-7749
    • Webhely: http://www.apfed.org

Egyéb szervezetek

  • Az eozinofil betegség kutatását sürgető kampány (CURED)
    • PO Box 32
    • Lincolnshire, IL 60069
    • Telefon: (847) 361-3292
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.curedfoundation.org
  • Cincinnati eozinofil rendellenességek központja
    • Cincinnati Gyermekkórház Orvosi Központ
    • 3333 Burnet Avenue
    • Cincinnati, OH 45229-3039
    • Telefon: (513) 636-2233
    • Ingyenes: (800) 344-2462
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.cincinnatichildrens.org/eosinophils
  • Emésztőrendszeri Országos Koalíció
    • 507 Capitol Court, NE
    • 200 lakosztály
    • Washington, DC 20002
    • Telefon: (202) 544-7497
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.ddnc.org
  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
    • Kommunikációs és Nyilvános Kapcsolattartó Iroda
    • Bldg 31, Rm 9A06
    • Bethesda, MD 20892-2560
    • Telefon: (301) 496-3583
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www2.niddk.nih.gov/

Hivatkozások

Folyóiratcikkek
Zhang M, Li Y. Eozinofil gastroenteritis: A legkorszerűbb áttekintés. J Gasztroenterológia és Hepatológia 2017; 32: 64–72

Rached A, Hajj W. Eozinofil gastroenteritis: A diagnózis és kezelés kezelése. World J Gastrointest Pharmacol Ther 2016; 7: 513-523

Collins MH. Az eozinofil nyelőcsőgyulladás és az eozinofil gyomor-bélrendszeri betegségek hisztopatológiai jellemzői. Gastroenterol Clin N Am 2014: 43: 257-268

Abdulrahman AA. Storr MA. Shaff EA. Eozinofil vastagbélgyulladás: a patofiziológia és a kezelés frissítése. British Medical Bulletin 2011; 100: 59–72.

INTERNET
Nguyen MN T, Szpakowski J-L. Eozinofil gasztroenteritis. Medscape. Frissítve 2017. január 11. Http://emedicine.medscape.com/article/174100-overview Hozzáférés: 2018. március 7.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100