Biliáris atresiában szenvedő gyermekek táplálkozási beavatkozása és hatékonysági elemzése Kasai portoenterostomia után

Jing Sun 1 #, Zhe Wang 2 #, Qiuming He 2, Haiqing Zheng 3, Siyuan Zhang 2, Jinhui Wu 1, Huimin Chen 1, Xihong Liu 1, Wei Zhong 2

Hozzászólások: (I) Koncepció és tervezés: J Sun, W Zhong; (II) Igazgatási támogatás: W Zhong, X Liu; (III) Tananyag vagy betegek biztosítása: Z Wang, Q He, J Wu, H Chen; (IV) Adatok gyűjtése és összegyűjtése: S Zhang, J Sun; (V) Adatok elemzése és értelmezése: H Zhen; (VI) Kéziratírás: Minden szerző; (VII) A kézirat végleges jóváhagyása: Minden szerző.

# Ezek a szerzők egyformán járultak hozzá ehhez a munkához.

Háttér: Az epeúti atresia (BA) a kolesztatikus cirrhosis leggyakoribb oka a gyermekeknél, és a májtranszplantáció (LT) az egyedüli kezelés ennek a betegségnek. A fiatal kor és a könnyű testsúly azonban növeli az LT nehézségét és kockázatát. Jelenleg a Kasai portoenterostomia (KPE) az előnyös kezelés a BA-ban szenvedő gyermekek számára, hogy időt vásároljanak, amíg egy donormáj elérhetővé válik. A transzplantáció előtti tápláltsági állapot kulcsfontosságú tényező a túlélés műtét utáni minőségének meghatározásában. Ezért ebben a tanulmányban 40 BA-val rendelkező gyermeket követtünk nyomon, akik autológ májban maradtak életben a KPE után 2010-től 2017-ig. Egyénre szabott táplálkozási útmutatást adtak, és értékelték a gyermekek KPE utáni táplálkozási állapotát és a sárgaság clearance-ét a jobb megfogalmazás érdekében. nyomon követési és táplálkozási beavatkozási stratégiák.

Mód: A multidiszciplináris csoport (MDT) rendszeres fizikai vizsgálatokat végzett a gyermekek után a KPE után, és kiegészítette őket fiziológiai D-vitamin adaggal (400–800 NE). Az etetési útmutatás mellett az alultáplált gyermekek közepes láncú triglicerid (MCT) dúsított táplálék tápszert kaptak. Meghatározták a gyermekek testtömegét, testhosszát, fejkörzetét, májfunkcióit, bilirubinszintjét, valamint a plazma A-, D- és E-vitamin szintjét. A testalkat Z-pontszámát és a percentiliseket a WHO Anthro szoftver antropometriai számológépével számoltuk, és leíró statisztikákat értékeltünk. A KPE előtti és utáni mutatók és vitaminok összehasonlításához független mintákból álló t-próbát alkalmaztunk.

Eredmények: Összesen 40 gyermek vett részt a vizsgálatban. A sárgaság clearance aránya a KPE után 3 hónapon belül 56% volt. Közülük 25 gyermeknek jó megfelelés volt, és legalább kétszer követték nyomon. A beteg életkora az utolsó követéskor 13,38 ± 21,70 hónap volt. A férfi-nő arány 24:16 volt. Az átlagos Z-pontszám, valamint a testtömeg és a testhossz/magasság százalékai a legutóbbi követés során a 40 gyermek esetében az életkor (WFA) (−1,49 ± 1,54, 26,53 ± 25,91) és az életkor (LFA) súlya voltak ( -1,39 ± 1,16, 18,93 ± 18,96). A gyermekek összesen 17,5% -a (7/40) lesoványodott, 22,5% -a (9/40) alacsony termetű volt. Az A-vitamin, a D és az E szint 0,99 ± 0,29 µmol/L (marginális szint), 34,12 ± 16,71 µmol/L és 12,82 ± 1,53 µg/ml volt, ami nem különbözött az azonos korú gyermekekétől. a járóbeteg gyermekegészségügyi klinika. A prealbumin szint 150,82 ± 47,48 mg/l volt (alacsonyabb a normálnál), az albumin szint pedig 40,67 ± 4,76 g/l (normál tartomány).

Következtetések: A sárgaság-kiürülési arány 56% (14/25) volt ebben a BA-val rendelkező gyermekcsoportban a KPE után 3 hónapon belül. A legutóbbi követéskor (13,38 ± 21,70 hónap) a lesoványodás aránya megközelítőleg 17,5% (7/40), a rövid termet aránya pedig 22,5% (9/40) volt, ami a hosszú távú alultápláltságot tükrözi jobban. BA gyerekek. A multidiszciplináris együttműködés nagyon fontos a BA gyermekek hosszú távú táplálkozási kezeléséhez a KPE után.

Kulcsszavak: Biliáris atresia (BA); Kasai; táplálkozási beavatkozás; zsírban oldódó vitamin; alultápláltság

Beérkezett: 2019. február 27.; Elfogadva: 2019. július 11 .; Publikálva: 2019. augusztus 01.

Bevezetés

A BA-ban szenvedő gyermekek táplálkozási állapotának tanulmányozása és a táplálkozás-menedzsment megerősítése érdekében ez a tanulmány rendszeres nyomon követést végzett BA-val rendelkező BA-val rendelkező gyermekek után az elmúlt 7 évben kórházunk Újszülöttsebészeti Osztályán. Tanulmányoztuk a KPE utáni sárgaságürítési állapotukat, a fizikai fejlettség állapotát és a zsírban oldódó vitaminok plazmaszintjét, hogy jobban kidolgozzuk a nyomon követési látogatások és a táplálkozási beavatkozások stratégiáit, és javítsuk a BA-ban szenvedő gyermekek hosszú távú túlélését és életminőségét.

Mód

Kutatási tárgyak

A vizsgálati alanyok kórházunk Újszülöttsebészeti Osztályára felvett BA-val rendelkező gyermekek, akik a KPE után autológ májukkal maradtak életben. Fizikai állapotukat és zsírban oldódó vitaminszintjüket a perifériás vérben dinamikusan monitorozták a KPE utáni májfunkció, bilirubinszint és tápláltsági állapot értékelése céljából.

Kutatási módszerek

A KPE után BA-ban szenvedő betegeket a multidiszciplináris posztoperatív utókövető klinikán (MDT) követték nyomon, és újszülött sebészek, gasztroenterológusok és klinikai táplálkozási szakemberek értékelték őket. Az utánkövetési idő általában 1, 2, 3, 4, 5, 6, 9 és 12 hónap volt a KPE után, és 1 éves kor után évente újravizsgálatot végeztek. Ezt a tanulmányt a Guangzhou-i Nők és Gyermekek Orvosi Kutatási Etikai Bizottsága felülvizsgálta és hagyta jóvá, és a jóváhagyási szám 26001 volt.

Táplálkozási beavatkozás: egyszerű táplálkozási felmérést végeztek a táplálékbevitel felmérése céljából, és a gyermekek számára az egyéni táplálkozási útmutatást adták táplálkozási állapotuk szerint. Mivel a BA-ban szenvedő gyermekeknél nagy a D-vitamin-hiány kockázata, minden gyermeknek fiziológiás dózisú D-vitamin-kiegészítőt kellett bevennie (400–800 NE) (7,8). Az etetési útmutatás mellett az alultáplált gyermekek közepes láncú triglicerid (MCT) dúsított táplálék-összetételt kaptak (9).

Fizikai vizsgálat: a magasságot/hosszúságot, súlyt és a fej kerületét a Zhu Futang Gyakorlati gyermekgyógyászat (8. kiadás) fizikai mérési módszerére hivatkozva mértük. Az 1–3 éves csecsemők és kisgyermekek tömegét az elektronikus csecsemőmérleggel (seca376) mértük, míg a 3–17 éves gyermekek súlyát az elektronikus álló mérleggel (seca704s) mértük, amely pontos leolvasást nyújtott 0,01 kg-ig. A 3 évesnél fiatalabb gyermekek hosszát a fekvő helyzetben (fekvőhossz) mérték a csecsemő mérőágyával (seca416). A 3 évesnél idősebb gyermekek magasságát elektronikus álló mérleggel (seca704s) mértük, és az olvasást 0,1 cm-en belül rögzítettük. 3 évesnél fiatalabb gyermekek esetében a fej kerületét seca201 mérővonalzattal mértük, és az olvasást 0,1 cm-es pontossággal rögzítettük. A fenti Seca sorozatú műszereket a Seca Company-tól (Németország) vásárolták. Minden klinikai látogatáson a növekedési görbéket ábrázoltuk a növekedési és fejlődési tendenciák felmérésére.

Laboratóriumi vizsgálatok: rendszeresen ellenőrizték a máj működését, a prealbumin és a zsírban oldódó A, D és E vitamin plazmaszintjét. A májfunkciót turbidimetrikus immunvizsgálattal mértük. A zsírban oldódó vitaminokat kemilumineszcenciával detektáltuk. Sárgaság-clearance 3 hónappal a KPE meghatározása után, mint a teljes bilirubin (TBIL) szint

Eredmények

Összesen 40 gyermek (férfi: 24; nő: 16) vett részt a vizsgálatban. Közülük 25 gyermeknek jó megfelelés volt, és legalább kétszer követték nyomon. A betegek életkora az utolsó követés során 13,38 ± 21,70 hónap volt. A kor szerinti megoszlást az 1. ábra mutatja. Összesen 27 gyermek volt 0–1 éves, 5 gyermek 1–3 éves, 7 gyermek 3–6 éves, 1 gyermek pedig 6–9 éves. Tizenkilenc gyermeket csak egyszer követtek nyomon; a nyomon követés elvesztésének fő okai a csökkent kezelési szándék és egy másik város májforrására való várakozás voltak.

A KPE előtti és utáni májműködés

Összehasonlítottuk a májfunkció KPE előtti és utáni rendszeres monitorozását (1. táblázat). Az aszpartát-aminotranszferáz (AST), az összes fehérje (TP), a globulin (GLO), az albumin/globulin arány (A/G), a TBIL és a közvetlen bilirubin (DBIL) mind a KPE után jelentősen javultak.

A sárgaság elszámolási aránya a KPE után három hónapon belül

A KPE utáni TBIL szintet a 2. ábra mutatja. Huszonöt gyermeket követtek vérmintavétellel, és 14 gyermek (14/25, 56%) TBIL-értéke 20 µmol/l alá csökkent.

A KPE előtti és utáni fizikai állapotok

A KPE előtti és utáni fizikai állapotokat a 2. táblázat mutatja.

Az utolsó fizikai látogatás során az egyes fizikai mutatók százalékos megoszlását a 3. ábra mutatja. Az alultápláltság előfordulási aránya a következő volt. Az életkor szerinti súly (WFA) összehasonlításban 11 gyermek súlya kisebb volt, mint a 3. percentilis (11/40, 27,5%), és 5 kisebb volt, mint az 1. percentilis (5/40, 12,5%). Az életkor szerinti hosszúság (LFA) összehasonlításában 9 gyermek kevesebb volt, mint a 3. percentilis (9/40, 22,5%), és 4 gyermek kevesebb, mint az 1. percentilis (4/40, 10%). Amikor a hosszúság súlyát (WFL) összehasonlítottuk a referencia standardokkal, a gyermekek WFL-jének 6-a kisebb volt, mint a 3. percentilis (6/39, 15,4%), és 3 kisebb volt, mint az 1. percentilis (3/39, 7,7%) ). BMI-k összehasonlításával társaikkal 7 gyermek BMI-je kisebb volt, mint a 3. percentilis (7/40, 17,5%), és 4 kisebb volt, mint az 1. percentilis (7/40, 17,5%). Társaik fejkörfogatával (HC) összehasonlítva 18 gyermek HC-értéke kevesebb volt, mint a 3. percentilis (18/40, 45%), és 8 kisebb volt, mint az 1. percentilis (8/40, 20%).

KPE utáni zsírban oldódó vitaminszint

A zsírban oldódó vitamin szinteket azoknál a gyermekeknél, akiknél a sárgaság clearance-e 56% -os a KPE után, a 3. táblázat mutatja. A BA-betegek magas kockázatú vitaminhiány-csoportot jelentenek. A D-vitamin fiziológiai dózisával (400–800 NE) történő kiegészítés után zsírban oldódó vitamin-szintjük nem különbözött szignifikánsan a járóbeteg-klinikák azonos korú gyermekeitől.

Vita

Bár ezen gyermekek közel 50% -ának 2 éves kora előtt szüksége lehet LT-re, a másik 50% -ának évekig autológ májban élhet, cirrhosis vagy krónikus májbetegség nélkül. Sok gyermek azonban számos krónikus szövődményben szenved, például visszatérő cholangitisben, portális hipertóniában, visszeres vérzésben, növekedési problémákban, biokémiai rendellenességekben és a csontok alultápláltságában. Ezen szövődmények előfordulása befolyásolja a gyermekek és családjaik életminőségét (13).

Noha a gyermekek közel 50% -a autológ májjal él több mint 10 évig a KPE után (13,14), egy észak-európai országokban végzett 20 éves tanulmány kimutatta, hogy a BA gyermekek túlélési szándéka alacsonyabb volt, mint a többi gyermeké krónikus májbetegségben várja az LT-t. Mivel ezeknek a gyerekeknek fiatalabb koruk van (510 µmol/L), magasabb az INR (> 1,6) és magasabb a végső stádiumú májbetegség (PELD) pontszáma (> 20), a legrosszabb kimenetelűek (15). A végstádiumú májbetegségben (YC2) szenvedő, 2 évesnél fiatalabb gyermekek egyedülállóan sérülékeny csoportok, akik LT-re várnak, többségük BA-val küzdő gyermek. A többváltozós elemzés azt sugallta, hogy az LT-re váró YC2 esetében a PELD> 21, a testhossz 10 kg és a kezdeti kreatinin> 0,5 volt a halálozás független kockázati tényezője (16). Ez a megállapítás azt sugallja, hogy a KPE után és az LT előtti táplálkozási állapot nagyon fontos a BA betegek túlélése szempontjából.

Ebben a tanulmányban 40 gyermekkel folytattak táplálkozási nyomon követési látogatást, amelynek sárgaság-kiürülési aránya a KPE után akár 56% is volt. Megállapítottuk, hogy a táplálkozási rendellenességek a korai stádiumban jelentkeztek. Ami az alultápláltság előfordulását illeti, a gyermekek 27,5% -ának kisebb volt a súlya, mint társainak, 15,4–17,5% -uk lesoványodott, 22,5% -uk alacsony termetű, 45% -uknál pedig a normálnál kisebb a kerülete. Ezek az eredmények eltértek Mansi és mtsai. (19), aki krónikus májbetegségben szenvedő kórházi gyermekeket vizsgált és megállapította, hogy 35,6% -uknak alacsony a súlyuk, 49% -uknak alacsony a termete, 5-10% -uk pedig lesoványodott. Az alultápláltság típusait tekintve az alacsony testalkat inkább aggasztó, mert a gyermekek hosszú távú táplálkozási állapotát tükrözi, míg a súly a rövid távú táplálkozási állapotot. Ezeknek a gyermekeknek a 2/3-a 1 évesnél fiatalabb, közel 80% -uk 3 évesnél fiatalabb, a rövid termetű százalék pedig lényegesen magasabb, mint a lesoványodottak aránya. Bár a KPE már 2-3 hónapos korban befejeződött, és obstruktív sárgaság enyhült ezeknél a gyermekeknél, néhányuk még mindig szenvedett a lineáris növekedési sebesség jelentős károsodásától.

Összegzésként elmondható, hogy a BA-betegek után hosszú távú nyomon követést kell végezni a KPE után, és dinamikusan ellenőrizni kell növekedésüket és tápanyagszintjüket a gyermekek hosszú távú túlélési arányának javítása érdekében, és különösen az optimális táplálkozási szintre való törekvés érdekében. LT (10,20). Vizsgálatunknak vannak néhány hiányossága: Az utánkövetési idő viszonylag rövid, az utánkövetés veszteségének aránya viszonylag magas, és az esetek száma viszonylag kevés. Reméljük, hogy a jövőben egységesíteni fogjuk a nyomon követési rendszert, növeljük az esetek számát, csoportosítjuk a gyerekeket a KPE utáni sárgaságürítés mértéke alapján, és pontosabb táplálkozási értékelést végezünk, hogy objektív alapot nyújtsunk az individualizált táplálkozáskezeléshez.

Következtetések

A BA-ban szenvedő gyermekek közül, akik a KPE után autológ májjal éltek túl, 56% (14/25) 3 hónappal a KPE után érte el a sárgaság kiürülését. A legutóbbi 13,38 ± 21,70 hónapos követéskor a gyermekek 32,5% -a (13/40) a P25 – P75 ideális súlytartományába esett, 37,5% (15/40) az ideális testhossz/magasság tartományba esett, 28,2% (11/39) az ideális WFL tartományba esett, és 42,5% (17/40) az ideális BMI tartományba esett.

A legutóbbi követéskor a soványodás aránya 17,5% (7/40), a rövid termet aránya pedig 22,5% (9/40) volt, ami azt jelzi, hogy a hosszú távú alultápláltság kiemelkedő volt.

A KPE után a gyermekek hosszú távú szabványosított nyomon követését és táplálkozás-kezelését multidiszciplináris együttműködéssel kell végrehajtani, hogy az LT ideálisabb táplálkozási szintet érjék el.

Köszönetnyilvánítás

Lábjegyzet

Érdekkonfliktusok: A szerzőknek nem jelentenek be összeférhetetlenséget.

Etikai megállapítás: A szerzők elszámoltathatók a munka minden aspektusáért annak biztosításában, hogy a munka bármely részének pontosságával vagy integritásával kapcsolatos kérdéseket megfelelően megvizsgálják és megoldják. A tanulmányt a Guangzhou Női és Gyermekgyógyászati Központ Kutatási Etikai Bizottságának etikai bizottsága hagyta jóvá (26001 sz.). Tájékozott beleegyezést kaptak.