Erythema Nodosum egy celiaciás gyermekben

Andrew Fretzayas

Orvosi Iskola, Gyermekgyógyászati Osztály, „Attikon” Egyetemi Kórház, Athéni Egyetem, 12462 Athén, Görögország

Maria Moustaki

Orvosi Iskola, Gyermekgyógyászati Osztály, „Attikon” Egyetemi Kórház, Athéni Egyetem, 12462 Athén, Görögország

Olga Liapi

Orvosi Iskola, Gyermekgyógyászati Osztály, „Attikon” Egyetemi Kórház, Athéni Egyetem, 12462 Athén, Görögország

Polyxeni Nicolaidou

Orvosi Iskola, Gyermekgyógyászati Osztály, „Attikon” Egyetemi Kórház, Athéni Egyetem, 12462 Athén, Görögország

Absztrakt

Az Erythema nodosum egy akut, noduláris, erythemás kitörés, amely általában az alsó lábszár ekstenzor aspektusaira korlátozódik. Lehet idiopátiás vagy más szisztémás betegségekkel társulhat. Mi itt egy fenotípusosan egészséges, tízéves fiúról számolunk be, akinek erythema nodosum volt, és akiben az autoimmunitás és a bél szövettani vizsgálatának szerológiai tesztjei kompatibilisek voltak a lisztérzékenységgel. A kitörés a gluténmentes étrendet követően 2 hónapon belül megszűnt. Ezért azt a lehetőséget, hogy az erythema nodosum a cöliákia extraintestinális megnyilvánulását képviseli, ennek megfelelően kell szem előtt tartani, ha a kiütés egyéb gyakori okai kizártak.

1. Bemutatkozás

A lisztérzékenység egy immunmediált enteropathia, amelyet a glutén iránti állandó érzékenység vált ki genetikailag fogékony egyéneknél [1]. A betegség tipikus megjelenését a gyomor-bélrendszeri tünetek jellemzik. Az atipikus forma fő megnyilvánulása az emésztőrendszeren kívüli jellemzők. Ezenkívül felismerték a betegség csendes és látens vagy lehetséges formáit [1].

A mucocutan megnyilvánulások meglehetősen gyakoriak a celiakia diagnosztizált gyermekek körében [2]. A nodosum erythema-t azonban ritkán írták le [3, 4]. Mi itt egy olyan gyermekről számolunk be, akinek ez az érdekes megjelenés mutatkozott és akit celiakia diagnosztizáltak.

2. Beteg

Egy 10 éves fiút az osztályunkra irányítottak, amelynek gyengéd noduláris, erythematos kitörése az alsó lábak extenzor szempontjaira korlátozódott. A kitörés négy héttel a felvétel előtt nyilvánult meg. Nem voltak egyéb tünetek, mint például láz, coryza, rossz közérzet vagy gyomor-bélrendszeri tünetek, és nem szedett semmilyen gyógyszert. A fizikai vizsgálat nem volt figyelemre méltó, mivel a súly és a magasság a 25. centilis volt. Növekedési rekordjaiból azonban kiderült, hogy 3 éves korában súlya és magassága a 75. centilis volt, azóta fokozatosan csökkent a 25. centilisre. Klinikai alapon diagnosztizálták, hogy nodosum erythema van, és kiterjedt munkát végeztek.

Az első vizsgálat teljes életkorának megfelelő vérképet tartalmazott (hemoglobin 12,5 g/dl, hematokrit 38%, fehérvérsejtek 4980/μL normál differenciálértékkel, vérlemezkék 339 000/μL); az eritrocita ülepedési sebessége és a C-reaktív fehérje 4 mm/h, illetve 1 mg/l volt. A torkon felvett tampon tenyészete normál flórát mutatott, míg az antistreptolizin O és az anti-DNase-B a normális tartományba esett. A székletkultúrák egyetlen kórokozót sem izoláltak. A Mantoux negatív volt, és a mellkas röntgenfelvétele normális volt, nem jelezte a hilar vagy mediastinalis lymphadenopathiát. A hasi ultrahang nem mutatott ki patológiát. A biokémiai vizsgálatok alkalikus foszfatázt (269 U/L) mutattak ki normális májenzim aktivitással és marginálisan alacsony foszfortartalommal (3,6 mg/dl). A komplement profil, az immunglobulinok és a szérum angiotenzin-konvertáló enzimaktivitás szintén normális tartományba esett. A 25-OH-D-vitamin 29,3 ng/ml, a mellékpajzsmirigy hormon 32,8 pg/ml, a vizelet kalcium/kreatinin 0,08 volt. Az ágyéki régió csontásványi sűrűségének (BMD) becslése a kettős energiájú röntgenabszorpciós (DEXA) módszer alkalmazásával a BMD-t (L1 – L4) 0,606 g/cm 2 -re derítette (z pontszám = −0,57).

Mivel az erythema nodosum leggyakoribb okait kizárták, a vizsgálat olyan ritka okokra irányult, mint például a lisztérzékenység. A szöveti transzglutamináz (anti-TG) elleni IgA antitestek szintje megemelkedett (43 NE), és a HLA-tipizálás során kiderült, hogy a gyermeknek DQ2-haplotípusa van. A duodenoszkópiát elvégeztük, és a distalis duodenális minták szövettani vizsgálata kompatibilis volt a coeliakia-val.

Gluténmentes étrendet követve a kitörés, amely már 2 hónapja fennáll, a következő két hónapban megszűnt. Egy évvel később az anti-t-TG antitestek negatívvá váltak, míg a hároméves követés eseménytelen volt, a kiütés nem ismétlődött meg. Ebben a hároméves periódusban súlya a 25-től a 75-ig, a magassága pedig a 25-től az 50-ig.

3. Megbeszélés

Bemutattunk egy erythema nodosumos fiút, akinél celiakia volt diagnosztizálva. A cöliákia esetén a bőr megnyilvánulásainak spektruma széles [2], és a betegség bélrendszeren kívüli megnyilvánulásaihoz tartoznak.

A cöliákiával járó erythema nodosumról 1991 óta kétszer számoltak be [3, 4]. Az első jelentett eset [3] egy 17 éves nő volt, akinek 6 hónapos anamnézisében hasmenés és megaloblastos vérszegénység epizódjaival társult visszatérő erythema nodosum volt . A lisztérzékenység diagnózisának megállapítása és a páciens szigorú gluténmentes étrenddel való kezelése után az erythema alábbhagyott. A második jelentett eset [4] szintén egy fiatal nő (16 éves) volt, akinek kórelőzményében 4 éven át ismétlődő nodosum erythema fordult elő. 2 éves korában akut limfoblasztos leukémia, 14 éves korában pedig hemangioblastoma kezelésére került sor, azóta nem jelentkezett kiújulás. Az alacsony szérum vas miatt malabszorpciós szindrómák miatt vizsgálták, és celiakia volt. Az erythema a gluténmentes étrend megkezdése után egy hónapon belül megszűnt, és csak rövid ideig ismétlődött, amikor a beteget akaratlanul gluténnak tették ki. Feltételezték, hogy az antigének fokozott béláteresztő képessége kiválthatja a bőr túlérzékenységi reakcióját.

Figyelembe kell venni továbbá, hogy a cöliákia együtt járhat a szarkoidózissal [5], amely az erythema nodosum gyakori oka. Valójában a szarkoidózis, a lisztérzékenység és a nodosum erythema egybeesését írták le, de abban az időben a vörösséget a szarkoidózisnak tulajdonították. A nodosum erythema ezért nem lehet olyan ritka megnyilvánulása a lisztérzékenységnek. Ellenkezőleg, lehet, hogy ezt a diagnózist figyelmen kívül hagyják a nodosum erythema-ban szenvedő gyermekeknél, mivel a lisztérzékenység lehet atipikus vagy látens, anélkül, hogy a malabszorpció kifejezett jelei lennének [1]. Betegünk ebbe a kategóriába tartozott, mivel a nodosum erythema kivételével egyéb tünetei nem voltak. Ezért a kitörés kialakulásáig a celiakia néma formájába sorolható, mivel a szövettani vizsgálat során a belek károsodtak.

Meg kell jegyezni, hogy bár a gyermek súlya és magassága a normál tartományon belül volt (25. centile), gluténmentes diéta előtt a magassági centile a gluténmentes étrend követése után az 50.-re nőtt. Ezért a bemutató magassága a lehetőségei alatt volt.

Általában a nodosum erythema 5-8 héten belül megszűnik. A fertőzés okozta nodosum erythema legtöbb elváltozása 7 héten belül gyógyul meg, de az aktív betegség akár 18 hétig is tarthat [7]. A betegség hosszú ideig tarthat, amikor az antigén inger továbbra is fennáll. Betegünknél a kiütés időtartama nem volt túl hosszú, mivel a beteg az alapbetegség megállapítása után késedelem nélkül gluténmentes étrendet folytatott.

Összefoglalva: a lisztérzékenységet minden olyan gyermeknél meg kell vizsgálni, akinek ismeretlen etiológiájú nodosum erythema van, még akkor is, ha nincsenek egyéb, a betegségre utaló tünetek vagy jelek, vagy a bőrelváltozások tartósak.