Eritrocitózis

Az eritrocitózis (policitémia) az RBC tömegének növekedése, amely vagy primer, mieloproliferatív rendellenességből adódik, vagy másodlagos, ami hemoglobinopátia, krónikus hipoxia, rosszindulatú daganat vagy szabályozatlan eritropoietin termelés következménye.

témákról

Kapcsolódó kifejezések:

  • Eritropoietin
  • Enzim
  • Fehérje
  • Neoplazma
  • Hypoxemia
  • Anémia
  • Hypoxia
  • Polycythemia vera

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Eritrocitózis

Rendellenesen magas szintek okai

Vörös vérsejtek/hemoglobin rendellenességek *

Juehua Gao, PhD, Sara A. Monaghan MD, a Hematopatológiában (harmadik kiadás), 2018

■ Erythrocytosis

Az eritrocitózis, amely a vörösvértestek és a Hb koncentrációjának növekedése a vérben, vagy a vörösvértestek abszolút növekedéséből származhat (más néven abszolút eritrocitózis vagy „policitémia”), vagy a plazma térfogatának csökkenéséből (relatív eritrocitózis). Az eritrocitózis, amelyben az RBC-k koncentrációja megnövekszik, anaemia kevés vagy egyáltalán nincs, mikrocitás RBC-állapotokban is előfordulhat, nevezetesen a kisebb thalassemia vagy a tulajdonság. Ez a fajta eritrocitózis azonban a mikrocitózis következménye, és nincs összefüggésben megnövekedett Hb-koncentrációval, és ebben a szövegben nem tárgyaljuk tovább.

A relatív eritrocitózis általában a csökkent folyadékbevitel és/vagy a testnedvek jelentős csökkenése miatt bekövetkező hemokoncentrációból származik. A plazma térfogatának összehúzódása az eritrocitózis megjelenését eredményezi, anélkül, hogy a test vörösvértest-tömege ténylegesen növekedne. A relatív policitémia (Gaisböck-kór) krónikus formája homályos, bizonytalan okú szindróma.

Az eritrociták értékelése

John W. Harvey DVM, PhD, DACVP, az állatorvosi hematológiában, 2012

Erythrocytosis (Polycythemia)

Az eritrocitózis a HCT, a hemoglobin és az RBC számának a normál referenciaintervallum fölötti növekedésére utal. A referencia intervallum néha fajtánként és fajtánként is változhat. A melegvérű lovak (pl. Telivér, negyedlovasok és arabok) HCT-értékei általában magasabbak, mint a hízó lovaké, mert a melegvérű csoportban a testhez viszonyított nagyobb lépek vannak. 254 Egyes agárfajták (agarak, whippetek, afgán kutyák és szalukik) HCT-értéke magasabb, mint más fajtáké. 238 481 A felnőtt agár kutyák HCT-jának referenciaintervalluma 48-64%. 423 50–69% -os referenciaintervallumot jelentettek egészséges felnőtt whippetek, afgán kutyák és szalukik véréből. 219 Ezenkívül némileg megnövekedett HCT-értékeket is mérnek egyes nem sighthound fajták egyedei (azaz uszkár, német juhász, boxer, beagle, tacskó és Chihuahua). 238 Ezek a valamivel magasabb értékek a magas normális eritrocita tömegű állatok lépkontrakciójából származhatnak.

Relatív eritrocitózis

Az eritrocitózis relatív (hamis) vagy abszolút (4-6. Háttérmagyarázat). A relatív eritrocitózis olyan, amelyben a HCT magas, de a test teljes eritrocita tömege normális. A lép összehúzódása vagy kiszáradása okozza. A splenikus összehúzódás szimpatikus ingerlésből származik, amely izgalommal, félelemmel, fájdalommal vagy testmozgással jár. A perifériás vénákból származó vérben mért HCT emelkedik, mivel a lépben a HCT jelentősen magasabb, mint az általános keringésben. 110 449 A splenikus összehúzódás magasabb (30-50%) HCT-növekedést eredményez kutyáknál, macskáknál és melegvérű lovaknál, mint kérődzőknél, sertéseknél vagy igáslóknál, mert az előbbi csoportnak nagy, összehúzódó lépe van. 449,485

A kiszáradás fokozott vízveszteség (hasmenés, hányás, túlzott diurézis vagy izzadás) vagy vízhiány következménye. A plazmafehérje-koncentráció szintén általában megnő. A HCT akkor is magas lehet, ha a megnövekedett érpermeabilitás vízveszteséget eredményez a keringésből a szövetekbe, amint ez endotoxikus sokk esetén bekövetkezik. 5,111,251

Abszolút eritrocitózis

Az abszolút eritrocitózis az, amelyben a HCT magas, mert a testben a teljes eritrocita tömeg megnövekszik. Az abszolút eritrocitózis előfordulhat a megnövekedett EPO-termelés (másodlagos eritrocitózis) után, vagy olyan rendellenességekben, ahol normális vagy alacsony vér-EPO-értékek jelenlétében fokozott eritrocita-proliferáció lép fel (primer eritrocitózis). A másodlagos eritrocitózis okai között szerepel a krónikus hipoxémia (szívhibák, a jobb jobbról balra tolódó vérrel, 102 323 418 diffúz tüdőbetegség, 42 367 tartós methemoglobinemia 203), a helyi szöveti hipoxiát okozó vesebetegségek (vese daganatok 74 253 és lokalizált gyulladás 248), valamint a daganatok, amelyek kiválasztanak EPO-t, EPO-szerű fehérjéket vagy más hormonokat, például androgéneket, amelyek fokozhatják az EPO hatását. 104,177,256,408,546

Az elsődleges eritrocitózist (polycythemia vera) myeloproliferatív neoplazmának tekintik, amely az erythroid prekurzor sejtek autonóm (eritropoietintől független) szaporodásából következik be, ami nagyszámú érett vörösvértestet eredményez a vérben. 358,503 A policitémia verában szenvedő emberekkel szemben a vér granulocita- és vérlemezkeszáma általában nem növekszik állatokban; következésképpen az állatgyógyászatban a primer eritrocitózis kifejezés a megfelelőbb, mint a policitémia vera. Az elsődleges eritrocitózis diagnózisát végül a másodlagos eritrocitózis okainak kizárásával állapítják meg.

Családi eritrocitózist (60–80% -os HCT-értékeket) írtak le a magasan beltenyésztett Jersey-állományból származó borjaknál. 475 Ennek a hibának az okát nem sikerült meghatározni. Az érintett borjak normális hemoglobin típusúak és artériás vérgázértékek voltak, és hiányzott a mérhető EPO a plazmában. Az érintett borjak többsége 6 hónapos korukra elhunyt. A túlélő állatok HCT-i érettségük szerint lassan normalizálódtak. Ismeretlen etiológiájú eritrocitózist diagnosztizáltak egy 8 hónapos japán fekete üszőnél is. 468 Emberben számos családi és veleszületett eritrocitózis szindrómát írtak le. Ide tartoznak a megváltozott hipoxia érzékelés, az EPO receptor gén mutációi, a nagy affinitású hemoglobinok és a 2,3DPG hiány. 205

Az eritrocitózis differenciáldiagnosztikája

A splenikus összehúzódást az eritrocitózis valószínű okának tekintik, amikor a HCT kissé vagy közepesen megnövekszik a dehidráció bizonyítékának hiányában. A HCT enyhe vagy közepes emelkedése a megnövekedett plazmafehérje-koncentrációval arra utal, hogy dehidratáció van jelen. Ezt az értelmezést megerősíti a dehidratáció bizonyítékainak megtalálása a fizikai vizsgálat során.

A HCT mérsékelt vagy markáns növekedésének fennmaradása abszolút eritrocitózis jelenlétére utal. Az abszolút eritrocitózis okának meghatározását segítő vizsgálatok közé tartozik az artériás vérgáz mérése, a diagnosztikai képalkotás, a methemoglobin szűrővizsgálat és az validált EPO teszt. A csontvelő citológiai vizsgálata nem hasznos. Ha jelen van, akkor a methemoglobinemia könnyen felismerhető egy egyszerű spot teszt alkalmazásával (lásd fent a „Methemoglobin meghatározása” részt). Az alacsony Pa o 2 jelenléte arra utal, hogy vagy szívhiba (jobb-bal bal vérrel tolódva), vagy krónikus tüdőbetegség van jelen. Diagnosztikai képalkotási eljárásokat alkalmaznak a szív- és tüdőbetegségek megkülönböztetésére, valamint a veseelváltozások és daganatok felkutatására. A plazma EPO-értékeket meg kell növelni, ha hipoxémia, veseelváltozások vagy EPO-szekretáló tumorok okozzák az eritrocitózist, de alacsonyak, ha primer eritrocitózis van jelen. Sajnos a primer és szekunder eritrocitózisban szenvedő betegek között jelentős az átfedés, ami korlátozza az EPO vizsgálat diagnosztikai értékét. A primer eritrocitózis diagnózisát a perzisztens eritrocitózis egyéb lehetséges okainak kizárása után érik el.

Hematológia és immunrendszeri rendellenességek

Edward Javinsky, A macska, 2012

Osztályozás és kórélettan

Az eritrocitózis kategóriákba sorolható, mindegyiknek megvan a maga egyedi mögöttes patofiziológiája (25-15. Ábra). A rendellenesség lehet relatív vagy abszolút. A relatív eritrocitózist a csökkent plazmatérfogat és a vörösvértest-térfogat „relatív” növekedése okozza, a PCV-vel mérve. Míg a PCV enyhén megnövekszik, a teljes eritrocita tömeg nem. Bármely betegség, amely folyadékvesztéshez és a térfogat összehúzódásához vezet, relatív eritrocitózist eredményezhet. Gyakori okai a hasmenés és az égési sérülések. Az EPO-koncentrációk és a retikulocita-számok várhatóan alacsonyak és normálisak lesznek. A spenikus összehúzódás nem emeli jelentősen a vörösvérsejtek számát a macskáknál. 84.

Az abszolút eritrocitózist, amelyet a vörösvértestek tényleges növekedése jellemez, további primer és szekunder abszolút eritrocitózisba sorolják. Az elsődleges eritrocitózis egy olyan daganatos betegség, amelyet fiatal és középkorú macskáknál észlelnek, és amelyben a csontvelőben lévő autonóm vörösvértest-prekurzorok megoszlanak és beérnek EPO hiányában. 84 A csontvelőben lévő többi sejtvonal nem változik.

A másodlagos abszolút eritrocitózis az EPO megnövekedett termelésével jár, és tovább oszlik fiziológiailag megfelelőnek vagy nem megfelelőnek. A megfelelő másodlagos eritrocitózis normális válaszként jelentkezik a szisztémás hipoxiára, és megfelelő, kompenzáló válasz. A leggyakoribb okok közé tartozik a veleszületett szívbetegség, a jobb jobbról balra tolódó vérrel, nagy magasságú környezet, krónikus tüdőparenchymás betegség és súlyos elhízás (Pickwick-szindróma). Várható, hogy a szérum EPO értéke normális vagy magas.

A nem megfelelő másodlagos eritrocitózis a megnövekedett vörösvértest-tömeg, a szisztémás hipoxia hiánya nélkül. A macskákban a leggyakoribb ok a vesebetegség, beleértve a szilárd daganatokat vagy a diffúz infiltratív neopláziát, a policisztás vesebetegségeket, az amiloidózist vagy a pyelonephritist. 47 A kompresszió vagy az infiltráció következtében fellépő helyileg csökkent vese parenhimális véráramlás fokális hypoxiához vezet a kéregben, ami fokozott EPO termelést eredményez. 84 Más testrendszerek daganatai paraneoplasztikus szindrómaként EPO-t vagy EPO-szerű anyagokat termelhetnek. A megfelelő másodlagos eritrocitózishoz hasonlóan várhatóan az EPO szintje normális vagy magas.

Paraneoplasztikus szindrómák

Eritrocitózis

Az eritrocitózis nem gyakori PNS. A PNS eritrocitózissal összefüggő daganatok közé tartoznak a vese daganatok (primer és szekunder); limfóma, tüdő vagy májdaganatok; cecalis leiomyosarcoma; orr fibrosarcoma; és fertőző nemi daganat. 79–83 A rákos betegeknél tapasztalt eritrocitózis oka lehet az eritropoietin túltermelése, a vese hypoxiából származó közvetett felesleges eritropoietin vagy a hipoxiával indukálható tényezők, például a HIF-1 fokozott termelődése. 84 Néhány tumorszuppresszáló gén (TSG) a HIF-1 fontos proteoszomális szabályozója, amely bizonyos TSG mutációkkal magyarázhatja az embereknél észlelt érrendszeri betegségeket. 85 A policitémia egyéb különbségei közé tartozik az arteriovenózus sönt, a súlyos kiszáradás, a hiperadrenokortikizmus, a polycythemia vera (primer policitémia) és a különféle szív- vagy tüdőbetegségek.

A klinikus számára fontos megkülönböztetni az eritrocitózis különféle okait. A polycythemia vera egy myeloproliferatív rendellenesség, amely splenomegalia és esetleg pancytosis mellett az RBC-k klónikus proliferációját eredményezi. 1 A másodlagos policitémiában csökkent az artériás oxigéntelítettség. A PNS eritrocitózisát az eritropoietint termelő daganat eltávolításával lehet a legjobban kezelni; a phlebotomia azonban hasznos ideiglenes kiegészítő terápia lehet. Sajnos a PNS eritrocitózis eseteiben a terápiás phlebotomiához általában szükséges mennyiségek folyadékok beadását és a plazma újbóli beadását teszik szükségessé. Korábban hidroxi-karbamid (40-50 mg/kg osztva BID PO) 82 kemoterápiás szerként történő alkalmazását ajánlották a policitémia vera esetében; azonban ez a szerző korlátozott előnyöket tapasztalt ennek a szernek a használatával.

Paraneoplasztikus szindrómák

Eritrocitózis

Az eritrocitózis viszonylag ritka PNS. A PNS eritrocitózissal társult daganatok közé tartoznak a vese daganatok (primer és szekunder), limfóma (beleértve a vese eredetet is), tüdő- vagy májdaganatok, cecalis leiomyosarcoma, orr fibrosarcoma és átvihető venerális tumor (TVT). 62,88-93 A rákos betegeknél tapasztalt eritrocitózis oka lehet közvetlenül az eritropoietin túltermelése, a vese hypoxiából származó közvetett eritropoietin felesleg, vagy a hypoxia által indukálható tényezők, például a HIF-1 fokozott termelődése. 94 Érdekes módon néhány tumorszuppresszor gén (TSG) a HIF-1 fontos proteoszomális szabályozója, amely megmagyarázhatja az egyes vaszkuláris betegségeket, amelyeket bizonyos TSG mutációkkal rendelkező embereknél észlelnek. 95 A policitémia egyéb differenciáldiagnózisai közé tartozik az arteriovenózus sönt, a súlyos dehidratáció, a hiperadrenokortikizmus, a policitémia vera (primer policitémia), valamint a különféle szív- és/vagy tüdőbetegségek.

Fontos megkülönböztetni az eritrocitózis elsődleges és másodlagos okait. A polycythemia vera egy myeloproliferatív rendellenesség, amely splenomegalia és esetleg pancytosisos RBC-k klónikus proliferációját eredményezi, leggyakrabban a JAK2-ben szerzett visszatérő mutációval társulva. 1,2,96 A másodlagos policitémia az artériás oxigéntelítettség csökkenésének következménye. A PNS erythrocytosisát az eritropoietint termelő daganat eltávolításával lehet a legjobban kezelni; a phlebotomia hasznos ideiglenes kiegészítő terápia lehet. Sajnos a PNS erythrocytosis eseteiben a terápiás phlebotomiához általában szükséges mennyiségek folyadékok beadását és a plazma újbóli beadását teszik szükségessé. Korábban hidroxi-karbamid (40-50 mg/kg osztva BID PO) 91 alkalmazását kemoterápiás szerként a polycythemia vera esetében ajánlották; azonban ez a szerző korlátozott előnyöket tapasztalt ennek a szernek a használatakor.

A gyógyszerek mellékhatásai Éves 28

Jayendra K. Patel,. Eileen Wong, A kábítószerek mellékhatásai, 2005., 2005

Hematológiai

Az eritrocitózis a kokainnal összefüggő szívbetegségek egyik tényezőjeként szerepel. Egy prospektív vizsgálatban 79 egymást követő kokain-expozíciós és kokain-expozíció nélküli betegnél mértek mellkasi fájdalmat (59 c) az átlagos hemoglobin-koncentráció, a hematokrit és a retikulocita-szám különbségei között. A szerzők feltételezték, hogy a csontvelő hozzájárulása a kokain által kiváltott eritrocitózishoz elhanyagolható. Az akut kokain-expozíció 3 óránál rövidebb ideig tartott. A hemoglobin és a hematokrit szintje szignifikánsan magasabb volt a kokaint használó alanyokban, mint a kontrollokban (13,5 versus 12,6 g/dl és 40% szemben 38%). A retikulociták számának nem volt megfelelő növekedése, ami arra utal, hogy a csontvelő nem járul hozzá az átmeneti eritrocitózishoz. A mellkasi fájdalommal küzdő férfiak nagyobb valószínűséggel voltak kitéve kokainnak, mint a nők. Sőt, a kokainnak kitett csoport hemoglobin-koncentrációjának minden relatív növekedése a nemnek volt tulajdonítható. A többi változó közül csak a diabetes mellitus kórtörténetében volt szignifikáns összefüggés a retikulociták számának növekedésével. A szerzők ezért arra a következtetésre jutottak, hogy az akut kokain-expozíció mellkasi fájdalommal járó fiatalabb betegeknél nem jár eritrocitózissal.

A fertőző betegségek laboratóriumi megnyilvánulásai

Eritrocitózis és hemokoncentráció

Az artériás hipoxémiára reagálva a fokozott eritropoietin termelés miatt másodlagos eritrocitózis (policitémia) adhat nyomot a kriptogén bronchiectasisra. A hemokoncentráció meghatározása szerint a hematokrit szintje> 44% a férfiaknál és> 40% a nőknél. Valószínűleg elsősorban a plazma szivárgásának eredményeként a hemokoncentráció jellemző olyan súlyos vagy toxikus fertőzésekre, mint a hantavírusos tüdő szindróma, a dengue vérzéses láz, a clostridialis toxikus sokk és a nekrotizáló hasnyálmirigy-gyulladás, és általában rossz eredménnyel jár. 134–137 A methemoglobulinémiát jól leírták olyan hasmenéses betegségben vagy húgyúti fertőzésben szenvedő fiatal csecsemőknél, amely valószínűleg részben az enterális organizmusok által termelt nitritek felszívódásának köszönhető. 138

Klinikai patológia

Eritrocitózis

A funkcionálisan univentrikuláris szívű betegek kezelésének elvei és eredményei

Damian Hutter, Andrew N. Redington, Gyermekkardiológia (harmadik kiadás), 2010

Hematológiai rendellenességek