Étrendkezelés

A PWS-ben szenvedő embereknek nagy a kockázata az elhízásnak a magas zsír-izom arány miatt, ami alacsonyabb energiafelhasználást és csökkentett energiafogyasztás szükségességét okozza, míg a megváltozott étvágyszabályozás és az étkezési jutalom jelzése megszállottá teheti az embert az étel iránt, és valószínűleg éhesebbnek érzi magát, mint mások. Nehéz lehet szigorú diéta bevezetése hiperfágia esetén, de hatékony étrendkezelés nélkül a PWS-ben szenvedők gyorsan kórosan elhíznak, és súlyos egészségügyi problémákkal küzdenek, amelyek befolyásolják életük minőségét és hosszát.

A táplálkozási szakaszok megértése a PWS-ben
A múltban a PWS-t 2 stádiumú szindrómának nevezték - a boldogulás sikertelenségét hyperphagia követte. Ma már ismert, hogy az étvágy és a súlygyarapodás változásai fokozatosabbak és összetettebbek. A csecsemőkorban diagnosztizált gyermekek szüleinek lehetőségük van arra, hogy jóval azelőtt, hogy a gyermek étvágya vagy étele iránti érdeklődése megnőjen, beiktassák az étrend módosítását és az egészséges étkezési szokásokat. Ennek eredményeként, amikor a 3. szakasz megkezdődik, ez gyakran kevésbé súlyos azoknál a családoknál, amelyek korai beavatkozási intézkedéseket hajtottak végre.
Fázis Korok Jellemzők
1a 0 - 9 hónap Hipotónia táplálkozási nehézségekkel és étvágycsökkenéssel
1b 9 - 25 hónap Jobb táplálkozás és étvágy; megfelelően növekszik
2a 2,1 - 4,5 év Súlynövelés étvágynövekedés vagy túlzott kalória nélkül
2b 4,5 - 8 év Fokozott étvágy és érdeklődés az étel iránt, de jól érezheti magát
3 8 év - felnőttkor Hyperphagic (abnormálisan megnövekedett étvágy); ritkán érzi jóllakását
4 felnőttkori étvágy már nem telhetetlen (csak nagyon kevés felnőtt)

MI A LEGJOBB ÉTLET A PWS-NEK?

A Prader-Willi-szindrómában szenvedő személyek etetésének egyetlen, helyes módja nincs - különböző megközelítések működhetnek különböző egyének és családok számára. Számos kulcsfontosságú elemnek azonban részét kell képeznie a PWS étrendkezelési tervének.

A lehető legnagyobb mértékben - szüntesse meg a cukrot. Az agyi vizsgálatok azt mutatják, hogy a cukor még jobban megtérül a PWS-ben szenvedő emberek számára, mint a többiek, és a családok általában mind a viselkedés, mind a súlykezelés javulást tapasztalnak, ha megszűnik vagy jelentősen csökken. A cukor is nagyon keveset tesz az étvágy visszaszorításában, és növelheti az esetleg már megnövekedett cukorbetegség kockázatát. Kerülni kell a mesterséges édesítőszereket is. Kevesebb kalóriájuk van, de továbbra is édes íze lesz, ami ösztönzi a jutalmat, és befolyásolja az anyagcsere jeleket, vagyis nem kapják meg azokat a kalóriákat, amelyeket az agy társít az édességhez, ezért még mindig vágyakozik rájuk, és az éhség nem elégszik meg.

(Mivel az emberek feltételezhetők, hogy gyermekkorukban bizonyos típusú ételeket részesítsenek előnyben, sok szülő úgy dönt, hogy teljesen megszünteti a cukrot, miközben ez lehetséges is, mert ez segíthet gyermekének abban, hogy idősebb korában jobb ételeket válasszon. Ha az édes ételeket később alkalmanként megengedik, a legjobb, ha olyan csemegeként tekintenek rájuk, amelyek csak tervezett időpontokban engedélyezettek.)

Dietetikus segítségével rendszeresen vizsgálja felül gyermeke testsúlyát és napi táplálékfelvételét, és fontolja meg, hogy szükséges-e az energiafogyasztás beállítása. Körülbelül napi kalóriamennyiség ajánlható (gyakran a 2a. Fázisra jellemző életkor 50-70% -a).

Célja, hogy gyermeke számára kiegyensúlyozott, de csökkentett szénhidráttartalmú étrendet biztosítson. Nemzetközi irányelvek szerint a tipikus étrend 45-65% szénhidrátot tartalmaz, de a PWS-ben ezt csökkenteni kell, és hozzávetőleges ajánlás 30% fehérje, 40% komplex szénhidrát és 30% egészséges zsír. Koncentráljon a nem keményítőtartalmú zöldségekre és a kiváló minőségű fehérjékre - csökkentse az összes feldolgozott ételt és különösen a feldolgozott szénhidrátokat. Kerülje az üres kalóriákat. Az italoknak víznek vagy tejnek kell lenniük a gyermekek számára. Kerülni kell az édes italokat és a mesterségesen édesített diétás italokat. Készítsen kis adag ételt és harapnivalót forgatás közben, és ismerje meg, hogyan néz ki a megfelelő adagméret. Használja ugyanazt a lemezt, vagy ha szükséges, mérje meg. Gyermeke tenyere a megfelelő szénhidrát adagméret jó mércéje.

Célozzon legalább napi 30 perc testmozgást - többet, ha a PWS-ben szenvedő ember túlsúlyos.

Állítson be szabályokat és rutinokat az ételek körül, például csak az asztalnál való étkezést és az étkezési időket. Döntse el családként, hogy miként fog sikerülni a megszokott események, például a születésnapi partik alkalmával. A következetesség kulcsfontosságú. Győződjön meg arról, hogy a PWS-ben szenvedő személy megérti, hogy az étel csak étkezéskor lesz elérhető. Ehhez szükség lehet a szekrények és hűtőszekrények reteszelésére. Az „élelmezésbiztonsági” módszer jól működik, mind a testsúly szabályozásában, mind az étellel és az ezzel kapcsolatos szorongással kapcsolatos aggodalmak csökkentésében.
Az is jó ötlet, hogy megtanítsuk a PWS-ben szenvedő embereket a táplálkozásra, és hogy tudják, mi a jó és rossz a testük számára.

Részletes forrásaink vannak az étrend kezelésére, az élelmiszerbiztonságra és a zárolási lehetőségekre. Kérjen nyomtatott példányként vagy töltse le itt:

Ezek a pittsburghi partnerség által kidolgozott „élelmezésbiztonság” alapelvei:

KÉTSÉGTELEN
A kiszámítható menü egy előre kiszámítható rutinban (az idő helyett a sorrendre összpontosítva) lehetővé teszi az ember számára, hogy lazítson és kevesebbet gondoljon az ételről.

+ NINCS REMÉNY
Nincsenek terv nélküli extrák vagy az élelmiszerekhez való hozzáférés lehetőségei. Az élelmiszer megszerzésének esélye stresszt okoz. Módosítsa az intézkedéseket, mivel az ételkeresés változik és ingadozik.

= NEM csalódás
Az illetőnek csak olyan elvárásai vannak, amelyeket megbízhatóan teljesíteni fognak. Egyéb elvárások nem merültek fel, így nincs csalódás, ha ezek nem valósulnak meg vagy nem teljesülnek.

Makrotápanyagok

Korábban a legtöbb családot alacsony kalóriatartalmú, alacsony zsírtartalmú étrend betartására utasították. Míg a kalóriakontroll továbbra is fontos, az utóbbi években a hangsúly az étrend makroelemek (fehérje, szénhidrát, zsír) egyensúlyára irányult. Most ajánlott csökkenteni vagy megszüntetni a cukor bevitelét, és a jó minőségű fehérjékre, zöldségekre összpontosítani, valamint néhány jó zsírt bevinni az étrendbe. Olvassa el az élelmiszer-táplálkozási címkéket, ne csak a kalóriatartalmat, és ellenőrizze a csomagolásra vonatkozó állításokat, vagyis a „hozzáadott cukor nélkül” nem azt jelenti, hogy nincs természetes cukor, és az „alacsony zsírtartalmú” ételek tartalmazhatnak hozzáadott cukrot vagy édesítőszereket. Mivel ma már többet tudnak az édes ételek agyra gyakorolt hatásairól és az inzulinrezisztencia fokozott kockázatáról a PWS-ben, ajánlatos kerülni a még mindig édes „diétás” ételeket. Könnyebb a makrotápanyagok bevitelét is figyelemmel kísérni, ha inkább az egyszerű ételekhez ragaszkodunk, nem pedig azokhoz, amelyek nagyszámú összetevőt tartalmaznak.

2013-ban Dr. Jennifer Miller és csapata a Floridai Egyetemen közzétett egy tanulmányt, amely összehasonlította a kalóriakontrollos étrendben lévő gyermekek csoportját a kalóriakontrollált étrenddel rendelkező, alacsonyabb szénhidráttartalmú gyermekek csoportjával. Megállapították, hogy az alacsonyabb szénhidráttartalmú étrendet követő gyermekek súlya kevesebb volt, és kevesebb a testzsírjuk. Az ajánlott étrend a következő volt:
45% szénhidrát, 30% zsír és 25% fehérje, napi legalább 20 g rosttal. Ez hasonló a mediterrán étrendhez, amelyet Melanie Silverman dietetikus támogat, és amelyet nemrég sikeresen kipróbáltak az amerikai Latham központokban.

Az ilyen étrendben lévő ételek relatív arányát vizuálisan ábrázolhatja Melanie Silverman dietetikus Prader-Willi lemezgrafikája, valamint Dr. Linda Gourash által a pittsburghi partnerségtől javasolt Prader-Willi étkezési piramis, amely további hangsúlyt fektet a bél egészségére azáltal, hogy erjesztett élelmiszerek felvétele. (Ne feledje, hogy a piramisban lévő vörös ételeket nem javasoljuk, és lehetőség szerint kerülni kell.)