Fenilketonuriával (PKU) és fehérje korlátozott étrenddel él Írországban

Elgondolkodott már azon, hogy miért vásárolja meg az ügyfelek… . megkér, hogy melegítsen meg egy sápadt küllemű zsemlét vagy pizzalapot? A fehérje összetevők listáját kéri? Kéri, hogy főzze a tésztájukat vagy a tej alternatíváját? Érdeklődik, melyik zöldséghez tartozik a vegán opció? Tálalás után leméri az ételeiket? Kék 50 ml-es gombócot használ az ételeik kiszolgálásához? Vizet kér, hogy pótlékot alkosson az étkezéskor? . ... lehet, hogy alacsony fehérjetartalmú étrendet kezelnek.

Az élet első két hetében történő beadás után, az alacsony fehérjetartalmú étrendi terápia megakadályozza a mély értelmi és fizikai fogyatékosságot Az újszülöttek szűrésének 1966-os bevezetése óta Írországban van érvényben. Ezért a legrégebbi ír betegek, akik betartják az ajánlott „életfogytig tartó étrendet”, akik nem rendelkeznek értelmi és fizikai fogyatékossággal, körülbelül 53 évesek. kor. Írországban az egyik legmagasabb a PKU előfordulása a világon 1: 4500 PKU-val született, világszerte 1: 10 000-vel. Ez a ritka anyagcsere-állapot befolyásolja az ember azon képességét, hogy lebontja a fenilalanin nevű fehérje aminosavat. Ha a fenilalanin felépül a véráramban, átjuthat a vér-agy gáton és agykárosodást okozhat. A PKU-ban szenvedők mellett az egyéb anyagcsere-betegségben szenvedők, például a HCU, az MSUD, a GA1 és a Tyrosinemia is betartják az alacsony fehérjetartalmú étrendet, és úgy tűnik, még senki sem hallott róla!

Mi az alacsony fehérjetartalmú étrendi terápia? A szokásos ételek hozzávetőlegesen 85% -a nem engedélyezett. Maga az étrend összetett azok számára, akik kezelik, mivel 1) természetes fehérje napi 2-8 g napi adagját (cseréknek nevezik), 2) fehérjamentes ételeket, főleg gyümölcsöket, zöldségeket és gyógyászati ételeket tartalmazzák; 3) szintetikus fehérje-kiegészítő, amelyet rendszeres időközönként szednek a nap folyamán. A cukoradó bevezetése oda vezetett, hogy az élelmiszer-gyártók a cukrot olcsóbb alternatívával helyettesítették az aszpartámra, amely fenilalanin- és toxinforrás volt az agy számára a PKU-val rendelkezők számára. A kutatások szerint a serdülők 70% -a és a PKU-val rendelkező felnőttek 60% -a nem tartja be következetesen az étrendet, mivel túl nehéznek tartja őket. Számos tanulmány megerősítette, hogy a szabadban étkezés kihívást jelenthet a PKU-val rendelkezők számára, és gyakran az étrend rossz kezeléséhez és a társadalmi elszigeteltséghez vezet, mivel sok társadalmi összejövetelen ételt is tartalmaznak. Anita MacDonald professzor, az Európai PKU és Metabolikus Rendellenességek Társasága tudományos tanácsadó bizottságának dietetikus tanácsadója kiemelte, hogy a fehérje jelölés gyakran pontatlan vagy félrevezető, és további veszélyt jelent a PKU-val rendelkezők számára.

Mi történne, ha valaki PKU-val rossz ételt fogyasztana? Mivel ez inkább intolerancia, mint allergia, a túlzott cserék hatása nem azonnal jelentkezik. Az ügyfélnek olyan tünetei lehetnek, mint a fejfájás, és néhány felnőtt azt állítja, hogy a fejük „kissé homályosnak” érezheti magát. Az étrendre való visszatérés enyhíti ezeket a tüneteket. Ha azonban továbbra is rosszul kezelik az étrendet, annak súlyos neurológiai következményei lehetnek, különösen a gyermekek és serdülők számára, mivel az agyuk még mindig fejlődik.

Hogyan tudják a szakácsok befogadni az alacsony fehérjetartalmú étrendet? A szakácsok, amikor tájékoztatják, megjegyzik, hogy alacsony fehérjetartalmú étrend lehet könnyen befogadható éttermi környezetben, mivel nem áll fenn a keresztszennyeződés kockázata, és az ügyfél mindig jól tájékozott lesz az étrend kezeléséről, és ez természetesen enyhítheti a szakács esetleges aggályait. Az ügyfél is felelősséget vállal a mérésért, amint a megfelelő ételek rendelkezésre állnak.

Fehérje nélküli zöldségek: Articsóka, spárga, padlizsán, babcsíra, cékla, vajmogyoró, tök, káposzta, kapribogyó, sárgarépa, manióka, zeller, zeller, chayote, cukkini, uborka, göndör kelkáposzta, édeskömény, francia bab, fokhagyma, uborka, zöldbab, póréhagyma, saláta, Mangetout, Okra, hagyma, Pak choi, paszternák, paprika, sütőtök, retek, rakéta, futóbab, samphire, mogyoróhagyma, mogyoróhagyma, újhagyma, cukorrépa, borsó, svéd, paradicsom, fehérrépa és vízgesztenye.

Fehérje nélküli gyümölcsök: Alma, kajszibarack, szeder, feketeribizli, áfonya, cseresznye, klementin, áfonya, ribizli, damsonok, dátumok, sárkánygyümölcs, füge, gyömbér, egres, grapefruit, szőlő, guava, jackfruit, kiwi, kumkvat, citrom, hárs, licsi, mandarin, Mangó, mangosztán, dinnye - sárgadinnye, dinnye - telefonharmat, nektarin, olajbogyó, papaya, passiógyümölcs, őszibarack, körte, Physalis, ananász, szilva, aszalt szilva, mazsola, málna, rebarbara, satsumas, csillaggyümölcs, eper, szultána, mandarin és Görögdinnye.

Fűszerek: Chili, Curry paszta, Curry por, francia öntet, gyógynövények, mentamártás és zselé, mustár, bors, só, fűszerek és ecet.

Vegyes: Sütőpor, szódabikarbónát, vajkrém jegesedés, kukoricaliszt **, tartárkrém, konjacból készült tészta, tészta vagy rizs (ázsiai gyökérzöldség) hinti, néhány pudingpor **, Sago ** és tápióka **.

Élelmiszer-eszenciák és színezékek: Mandulaesszencia, cochineal, borsmenta és vanília.

Zsírok és olajok: Vaj, kókuszolaj, kacsazsír, könnyű sütésű sütés, szőlőmagolaj, fokhagymaolaj, libazsír, zsírzsír, margarin, olívaolaj, repceolaj, napraforgóolaj, szezámolaj, növényi olaj.

Italok: Néhány kókusztej, kendertej, ásványi anyagok *, tiszta gyümölcslé, rizstej (nem alkalmas 5 év alatti gyermekek vagy terhes/szoptató nők számára) Squash/szívélyes * Tea/kávé/gyógyteák tej alternatívával, Víz/szódavíz/ásványvíz.

Mártások *: Almamártás, Balzsamecet, Barna szósz, Áfonyamártás, Chutney, Torma szósz, Ketchup, A legtöbb majonéz, salátakrém, Mustár, néhány tészta szósz, Piri Piri szósz, Étel, Salátaöntet, Szójaszósz * Édes chili szósz, Paradicsom salsa, Tabasco szósz.

Azokat az ételeket, amelyeket általában „szénhidrátalapúnak” tekintenek, mint például a kenyér, sütemények és tészták, alacsony fehérjetartalmú étrendben jelentősen magas fehérjetartalmú forrásnak tekintik, ezért nem engedélyezettek. A fűtőértékükhöz felhasznált fehérjamentes ételek mellett az ügyfél választhat az alacsony fehérjetartalmú opciót az Ön menüjéből, hogy megfeleljen azoknak napi fehérjetartalom, amelynek mennyisége a vér fenilalaninszintjén alapul. Példák egy gramm fehérje adagra: 1,5 x 50 ml gombóc burgonyapüré, 2 evőkanál borsó, 1 x 50 ml gombóc csemegekukorica, 1 x 50 ml gombóc főtt rizs, 1 evőkanál sült bab és 1 evőkanál csicseriborsó. Nagyobb rendezvények esetén az ügyfél lisztet, tejet, tésztát, kenyeret, rizst kínálhat a szakácsnak, valamint könnyen követhető menüpontokat.

* Az aszpartám (E951/E962) nem megengedett az étrendben. ** Fehérjamentes desszerteket és pudingokat fel kell oldani az ügyfél által biztosított fehérjamentes tej alternatívákkal.

További információkért kérjük, látogasson el a www.metabolic.ie vagy a www.pku.ie oldalra, vagy e-mailben küldheti el az ír PKU Szövetségnek az [email protected] e-mailt. Kérjük, kövesse az Ír PKU Szövetséget a twitter @pku_ireland oldalon, hogy segítsen nekünk az élelmiszeripar tudatosságának megteremtésében.

Bernadette Gilroy Írországi PKU Egyesület és TJ O Connor szálloda-előadó szálloda, Culinary Arts and Tourism Institute of Tralee