Fogak egészsége, étrend, gyulladás és biomarkerek akut intermittáló porfíriában (AIP) szenvedő betegeknél

A vizsgálat biztonsága és tudományos érvényessége a tanulmány megbízója és a kutatók feladata. Egy tanulmány felsorolása nem jelenti azt, hogy azt az Egyesült Államok szövetségi kormánya értékelte. A részletekért olvassa el a felelősség kizárását.

Tanulmány részletei
Táblázatos nézet
Nincs közzétett eredmény
Jogi nyilatkozat
Hogyan olvassuk el a tanulmányi jegyzőkönyvet

Állapot vagy betegség

Akut szakaszos Porphyria

Bizonyítottan akut intermittáló porphyria (AIP) mutációval rendelkező emberek csoportjában egyesek tünetmentesek maradnak, míg másokban ismétlődő porphyria tünetek jelentkeznek. A glükóz gátolja az ALA szintetázt (ALAS), az első sebességkorlátozó enzimet a haem szintézisében. Az egyes betegek vizsgálata rámutat arra, hogy az étrendben a megnövekedett glükóz- és/vagy fruktóztartalom gátolja a porfíriás rohamokat. A magas cukorbevitel csökkentheti a betegség aktivitását az AIP-ben szenvedő betegeknél. A látens és manifeszt AIP-ben szenvedők étrendjét és kapcsolódó biomarkereit ezért feltérképezzük annak magyarázatára, hogy egyeseknek miért van látens, másoknak pedig akut intermittáló porfíriája. Más tanulmányok rámutattak arra, hogy a manifeszt AIP-ben szenvedő embereknél, akiknek később kialakult a 2-es típusú cukorbetegségük, már nincsenek porfír tüneteik. A fogak egészségét is megvizsgálják.

A gyulladás a haem szintézisét is befolyásolja. A fertőzések és/vagy gyulladások ismerten kiváltják az AIP-támadásokat. Ezért akut intermittáló porphyria-ban szenvedő betegek aktivitását vizsgálják a gyulladásos állapot, a vas-állapot, a glükóz-anyagcsere és az étrend szempontjából.

A vas anyagcseréje érdekes tanulmányozni, mert úgy gondolják, hogy a haem szintézisének túlzott stimulálása váltja ki a porfír rohamokat. A Haem vasból és protoporfirin IX-ből áll, és ezért lehetséges, hogy vashiány esetén a vas-kiegészítők fokozott haem-szintézist indukálhatnak, és ezáltal kiválthatják és/vagy súlyosbíthatják az AIP-t.

A veseelégtelenség súlyos másodlagos szövődmény a MAIP-ben szenvedő betegek egy részében. Megvizsgálják a vizelet vesekárosodásának fehérje markereit.