Milyen élni Fuch disztrófiájával

Johnstone M. Kim, MD, szemészeti tanúsítvánnyal rendelkezik. Gyakorló orvos az ohio-i Dublinban, a Midwest Retina-nál, korábban főállású oktatóként dolgozott a Wayne Állami Egyetem Orvostudományi Karán és a Kresge Eye Institute-ban Detroitban, Michigan.

Legtöbbünk ismeri a leggyakoribb szemproblémákat - glaukóma, szürkehályog, száraz szem szindróma és makula degeneráció. Úgy tűnik, hogy az ezekre a feltételekre vonatkozó információk könnyen beszerezhetők. A Fuch-disztrófia azonban kevésbé gyakori szembetegség, és az érintettek általában több megválaszolatlan kérdéssel távoznak az orvosi rendelőből. Kihívást jelenthet, ha megtanítja magát az állapotról. Ha Önnek vagy ismerősének diagnosztizálták a Fuch-rendellenességet, a következők segítenek tájékozottabbá válni.

disztrófiával

Áttekintés

A Fuch-disztrófia egy örökletes szembetegség, amely rendellenességet okoz a szaruhártyában, a szemünk elülső részén lévő tiszta kupola-szerű struktúrában. A szaruhártya hat sejtrétegből áll, az endotheliális sejtek az utolsó réteg a szaruhártya hátoldalán. Az endoteliális sejtek egyik feladata a folyadék folyamatos kiszivattyúzása a szaruhártyából, kompakt és tiszta állapotban tartva. Amikor ezek a sejtek elromlani kezdenek, folyadék halmozódik fel a szaruhártyában, ami stresszt okoz a sejteken. A szaruhártya megduzzad és a látás zavarossá válik. A Fuch-disztrófia súlyos formáiban a szaruhártya dekompenzálódhat.

A Fuch-disztrófia súlyossága változhat. Sok beteg nem is tudja, hogy van-e ilyen állapot, míg mások csalódást szenvedhetnek a látásromlás miatt. Azonban a legtöbb beteg jó látási szintet tart fenn, hogy nagyon jól működjön a mindennapi tevékenységek során.

Fuch-disztrófia okoz-e vakságot?

A mai technológiával a vakság szinte nincs a súlyos Fuch-disztrófiában szenvedő betegek számára. Fontos megérteni, hogy a Fuch-disztrófia nem befolyásolja a retinát, a szaruhártya fényérzékeny receptorrétegét vagy a látóideget, az idegkábelt, amely összeköti a szemet az agyval. A szaruhártya adja a szemnek a fénytörő erejét. A betegség súlyos formáiban a szaruhártya-átültetés vagy a DSEK nevű új eljárás helyreállíthatja a szaruhártya normálértékű működését. A

Lehetséges tünetek

Néhány beteg reggel homályos látásról panaszkodik, amely a nap folytatásával kissé jobbá válik. A szaruhártyában ugyanis egyik napról a másikra folyadék halmozódik fel. Ahogy felébred és napját tölti, a szem nyitott a környezet felé, és a folyadék valóban elpárolog a szaruhártyából, és a látás jobbá válik. Azt is tapasztalhatja, hogy szivárványokat vagy glóriákat lát a fények körül, káprázik, és látása ködösnek tűnhet. Néhány beteg panaszkodik szemfájdalomról vagy idegen test érzésről a szemében. A

Kezelés

A Fuch-disztrófia kezelése a korai szakaszban meglehetősen egyszerű. Általában 5% -os nátrium-klorid-oldatot vagy kenőcsöt kell a szembe csepegtetni a folyadék kiszívása érdekében. Az 5% -os nátrium-klorid sóalapú vegyület, amelyet rendszerint naponta kétszer-négyszer csepegtetnek be. Egyes betegek jobb eredményeket érnek el a kenőcskészítmény használatával, amelyet csak éjszaka tesznek a szemükbe. A

A betegség progressziója

Néhány betegnél soha nem alakul ki súlyos formája a Fuch-féle distrofiának. Ha azonban súlyosabb állapotba kerül, akkor bullous keratopathia alakulhat ki. Itt folyadékkal teli bulla vagy hólyagok képződnek, és a látás elmosódik, és kitörhet, és jelentős szemfájdalmat és idegen test érzést okozhat. Ebben az esetben néhány orvos kötést tartalmazó kontaktlencsét helyez a szemére, és gyógyszeres szemcseppet ír fel. Ha az állapot rosszabbodik, orvosa szaruhártya-átültetést vagy DSAEK-eljárást javasolhat. A DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) olyan eljárás, amelynek során a szaruhártya csak a hátsó részét helyettesítik egészséges endothelsejtekkel. A DSAEK eljárásnak kevesebb szövődménye van, mint egy teljes szaruhártya-transzplantációnak, és az így kapott látás sokkal jobb. A

Genetikai komponens

Úgy tűnik, hogy a Fuch-disztrófia egyes eseteiben nincs genetikai minta. Azonban a legtöbb esetben van egy autoszomális domináns öröklődési mintázat. Ez azt jelenti, hogy ha Önnek van ilyen állapota, és valamelyik szülője megvizsgálta ezt a feltételt, akkor minden gyermeknek 50% az esélye a Fuch-disztrófiára. A