Garcin; rektális karcinóma másodlagos szindróma egy nigériai gyermeknél Ademuyiwa AO, Sowande OA,

Online felhasználók: 126

A rektális karcinóma miatt másodlagos Garcin-szindróma egy nigériai gyermeknél

Adesoji O Ademuyiwa 1, Oludayo A Sowande 2, Adeoye J Adetiloye 3, Olusanya Adejuyigbe 2
1 Sebészeti Klinika, Klinikai Tudományok Kar, Gyermeksebészeti osztály, Orvostudományi Főiskola, Lagos Egyetem, Lagos, Nigéria
2 Sebészeti Osztály, Gyermeksebészeti osztály, Obafemi Awolowo Egyetem Oktató Kórházak Komplexuma, Ile-Ife, Osun állam, Nigéria
3 Ortopédiai Sebészeti Osztály, Gwarimpa General Hospital, Gwarimpa, Abuja, Nigéria

A webes közzététel dátuma

2017. április 18

Levelezési cím:
Adesoji O Ademuyiwa
Sebészeti Klinika, Klinikai Tudományok Kar, Gyermeksebészeti osztály, Orvosi Főiskola, Lagos Egyetem, Idi Araba, Lagos
Nigéria

A támogatás forrása: Egyik sem, Összeférhetetlenség: Egyik sem

DOI: 10.4103/2468-6859.204697

A gyermekkori kolorektális karcinóma ritka, annak ellenére, hogy az afrikai népességben egyre növekszik az állapot. Még ritkábban fordul elő többszörös koponyaidegbénulás, amely a Garcin-szindrómát szimulálja ebben a korcsoportban. Ez a jelentés egy 11 éves fiú esetét tárgyalja, aki kórházban igazolt végbél adenokarcinómával, agyi áttétekkel és többszörös koponyaideg-bénulással jelentkezett Garcin-szindrómára utalva. Kiemelték a menedzsment kihívásait, és áttekintettük a gyermekek kolorektális karcinóma szakirodalmát.

Kulcsszavak: Gyermekek, Garcin-szindróma, Nigéria, rektális karcinóma

Hogyan idézhetem ezt a cikket:
Ademuyiwa AO, Sowande OA, Adetiloye AJ, Adejuyigbe O. Garcin-szindróma a rektális karcinóma miatt másodlagos nigériai gyermekben. J Clin Sci 2017; 14: 94-7

Hogyan lehet megadni ezt az URL-t:
Ademuyiwa AO, Sowande OA, Adetiloye AJ, Adejuyigbe O. Garcin-szindróma a rektális karcinóma miatt másodlagos nigériai gyermekben. J Clin Sci [online online] 2017 [idézve: 2020. december 8.]; 14: 94–7. Elérhető: https://www.jcsjournal.org/text.asp?2017/14/2/94/204697

A Garcin-szindróma a koponyaidegek progresszív ipsilaterális érintettsége, amely az összes vagy a legtöbb agyideg megbénulását eredményezi hosszú traktusok vagy a kisagy érintettsége nélkül és a megnövekedett koponyaűri nyomás nélkül. [1] A Garcin-szindrómát orr-garat és paranazális karcinómák, rhabdomyosarcoma cylindromák, craniopharyngiomák és mell, tüdő, máj vagy méh rákos megbetegedéseivel, valamint kolorektális carcinomával összefüggésben írták le felnőtteknél. [2] Bemutatunk egy 11 éves, rektális carcinomában szenvedő, agyi áttétet szenvedő fiú esetét, akit egységünkben a Garcin-szindrómára utaló jellemzőkkel kezeltek, és áttekintést készítettek a colorectalis carcinomáról a gyermekkori korcsoportban.

A Master AF egy 11 éves elsődleges négy tanuló, aki a Gyermeksebészeti Ambuláns Klinikán mutatkozott be, 5 hónapos anamnézisben a végbélnyúlványhoz, az étvágytalansághoz, a fogyáshoz és a derékfájáshoz társuló véres nyálka széklet volt átjárva. A bemutatás előtt 2 napig volt székrekedés és progresszív hasi feszülés. Nem volt kórelőzményében láz, hányás vagy hasi fájdalom, és családjában nem volt hasonló betegség.

A vizsgálat során krónikusan rosszul kinéző, kimerült, sápadt és dehidratált fiút tártak fel. A has durván kitágult látható perisztaltikával. Nem volt gyengédség és tapintható tömeg. Az ütőhangok timpaniták voltak, a bélhangok pedig hiperaktívak. A végbélvizsgálat során szennyezett perineumot találtunk, laza anális záróizmával. Az anális szélétől körülbelül 2 cm-re tapintott kerületi anális tömeg szilárd és gyengéd volt, és a lumen csak az ujj hegyét engedi be.

A rektális carcinoma ideiglenes diagnózisát bélelzáródással komplikálták.

Megfelelő hemogram mellett kemoterápiát (intravénás 5-fluorouracil és orális levamisol) kezdtek meg, és abdominoperinealis reszekcióra tervezték. A beteg azonban a klinika első kemoterápiás kúrája után nem teljesített. 4 hónappal később újra előterjesztette a rossz vizeletáramlást, erőlködést és gyakoriságot. Dobogó fejfájása is volt, de nem hányt.

Krónikus vizeletretencióval és agyi áttétekkel járó előrehaladott vastagbélrák értékelését végezték el.

A húgycső katéterezésének megszakított kísérletét követően egy suprapubicus cystostomiát hajtottak végre, amelynek során tumor infiltrációt figyeltek meg a húgyhólyag nyakába. Citotoxikus gyógyszerekre helyezték, de súlyosbodó tünetei, súlyos fogyása, vérszegénysége, proptosisa és vaksága volt a bal szemben, a periorbitális csomó növekedésével.

Ezt követően újraélesztésre került. Azonban nem sokkal a második korsó vérrel való transzfúzió után észrevették, hogy abbahagyta a légzését, és minden újraélesztési erőfeszítés abortívnak bizonyult. Körülbelül 11 hónappal az első bemutató után holtan igazolták.

A gyermekkori kolorektális karcinóma ritka, annak ellenére, hogy az afrikai népességben egyre növekszik az állapot. [3], [4] A legtöbb eset tinédzser korban fordul elő, és a 13 éves kor alatti előfordulás nagyon ritka. Még ritkábban fordul elő többszörös koponyaidegbénulás, amely a Garcin-szindrómát szimulálja ebben a korcsoportban.

A Garcin-szindróma az összes vagy a legtöbb agyideg progresszív ipsilaterális bénulása normál koponyaűri nyomással. A szindrómát orr-garat és paranasalis carcinomák, rhabdomyosarcoma cylindromák, craniopharyngiomák és mell, tüdő, máj vagy méh rákos megbetegedései, valamint felnőttkori colorectalis carcinoma összefüggésében írták le [2], azonban a szerzők gyermekeknél nincsenek ilyenekkel tisztában.

Az összes koponyaideg bénulása ritka, és egyes szerzők hétnél kevesebb koponyaideggel rendelkező betegről számoltak be Garcin-szindrómának. [5] Betegünk nem minden koponyaidegét bénította meg, de a baloldali koponyaideg bénulása a szindróma egyik változatába illeszkedett. Hasonlóképpen a legtöbb szerző, aki beszámolt ebben a szindrómában szenvedő betegekről, egyetért abban, hogy a prognózis gyenge [5] és a halálozás magas. Betegünk néhány hónapon belül meghalt, miután megnyilvánította ezt a szindrómát, amely alátámasztja más dolgozók irodalmi tapasztalatait.

A CT-vizsgálatok és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) technikái lehetővé teszik a korai diagnózist és az esetleges beavatkozást. Központunkban azonban nincs MRI, és a rendelkezésre álló CT-vizsgálatokat a szülők pénzügyi alkalmatlansága miatt nem hajtották végre. Ez a kihívás az erőforrás-korlátozott körülmények között, mint a miénk, felülmúlható, ha az onkológiai diagnózisú gyermekgyógyászati betegek kezelése ingyenes. Az érdekképviseletet e tekintetben a gyermek onkológiájában részt vevő valamennyi egészségügyi szakembernek folytatnia kell.

Ajao riportjában et al., körülbelül 51 vastagbélrákos beteget vizsgáltak át, közülük 15 30 év alatti volt, de a sorozat legfiatalabbja 18 éves volt. [6] Egyes jelentésekben az összes beteg 50% -a 60 év feletti volt. [3] Az öregedéssel való egyértelmű kapcsolat ellenére a vastagbélrák nem teljesen az idősek betegsége; az esetek 2,2–7% -a fordul elő gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél. [6] Körülbelül 1–2% 20 és 30 év közötti, [3] és ritkaságnak számít ([4]

Korábban azt gondolták, hogy a vastagbél karcinóma ritka az afrikai populációk körében [7], de egyre fiatalabb beteggenerációt tapasztalnak a trópusi Afrikában. [8] A gyermekkori ritka bemutatásról szóló beszámolók többsége tizenéves korban készült. [9], [10]

Ezeknek a betegeknek a kezelése általában magában foglalja a műtéti kivágást, az 5-fluorouracilon és a levamisolon alapuló kemoterápiát, sugárkezeléssel vagy anélkül. [4] A műtét továbbra is a legígéretesebb módszer a tumor tömegének csökkentésére, és jól korrelál a felnőttek túlélésével. [4] Betegünknek abdominoperinealis reszekciót és kemoterápiát vezettek be, de a pénzügyi korlátok hozzájárultak a beteg nem megfelelő kezeléséhez, az országban a beteg bemutatása idején elburjánzó szüntelen ipari vitákkal párosulva. A kemoterápiával végzett reszekció esettanulmányban javította a túlélést, és a beteg 5 éve volt betegségmentes. [10]

Gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek állapotának előrejelzése főként a késői megjelenés és a daganattípus belső jellege miatt gyenge - sok közülük mucin szekretáló daganat. Betegünk hisztopatológiailag igazolt pecsétgyűrűs adenokarcinómában szenvedett, és ez nagyon agresszív lefutású volt, az agyi áttétek klinikai jellemzőivel, sőt a hólyag beszűrésével.

Összefoglalva, rosszindulatú vastagbél- és anorektális állapotok ritkák a gyermekeknél, de előfordulhatnak, mint ebben az esetben. A metasztázis lehet a tüdő, a máj, a csontok vagy az agy; amikor az áttét az agyba kerül, ez több koponyaideg-bénuláshoz vezethet, amely a Garcin-szindrómát szimulálja. A Garcin-szindróma teljes formájában ritka, és ez az eset minden bizonnyal beleillik az egyik változatába. [11] A véres nyálkás széklet, a megváltozott bélszokások és a homályos hasi tünetek a colorectalis carcinoma szokásos klinikai jellemzői, és a digitális végbélvizsgálat valószínűleg a legtöbb gyermeknél kiválasztja ezeket az elváltozásokat. Az ilyen betegségben szenvedő gyermekek prognózisa továbbra is gyenge a daganatok biológiai viselkedése miatt, valamint a fejlődő gazdaságokban is a szegénység és a késői megjelenés miatt, amely a kezelési lehetőségeket a palliatív intézkedésekre korlátozza.

Nyilatkozat a beteg beleegyezéséről

A szerzők igazolják, hogy megszerezték az összes megfelelő beteg beleegyező nyomtatványt. A beteg (ek) abban a formában megadta hozzájárulását, hogy képei és egyéb klinikai információi naplóba kerüljenek. A betegek megértik, hogy nevüket és kezdőbetűiket nem teszik közzé, és megfelelő erőfeszítéseket tesznek identitásuk elrejtésére, de az anonimitás nem garantálható.