Gastrinoma

(Zollinger-Ellison-szindróma; Z-E-szindróma)

, MD, Fox Chase Rákközpont, Templomi Egyetem

3D modellek (0)
Audió (0)
Számológépek (0)
Képek (0)
Labor teszt (0)
Oldalsávok (0)
Asztalok (0)
Videók (1)

Ezek a daganatok a hasnyálmirigy sejtjeiből származnak, amelyek gasztrint termelnek.

A tünetek hasonlóak a peptikus fekélyek által okozott tünetekhez, beleértve a fájdalmat és a vérzést.

A diagnózis magában foglalja a vér- és képalkotó vizsgálatokat.

A túlélési arány magas, ha a daganatot teljesen eltávolítják.

A kezelés magában foglalja a gyomorsav csökkentésére szolgáló gyógyszereket, néha műtétet és kemoterápiát.

A gasztrinómák egyfajta hasnyálmirigy-endokrin daganat. A legtöbb gasztrinómás embernek több daganata van a hasnyálmirigyben vagy a duodenumban vagy annak közelében csoportosulva. A daganatok körülbelül fele rákos. Néha a gastrinoma a többszörös endokrin neoplazia részeként fordul elő, egy örökletes rendellenesség, amelyben a daganatok a különböző endokrin mirigyek sejtjeiből származnak, például a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeiből.

Tünetek

A gasztrinóma által kiválasztott gasztrinfelesleg miatt a gyomor túl sok savat termel. A sav túltermelése Zollinger-Ellison szindrómát eredményezhet. Zollinger-Ellison szindróma esetén az embernek agresszív peptikus fekélyek tünetei vannak (például fájdalom vagy vérzés) a gyomorban, a nyombélben és másutt a belekben. A Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedők 25% -ának azonban nem lehet fekélye a diagnózis felállításakor. A bél felszakadása, vérzése és elzáródása előfordulhat, és életveszélyes lehet. A gasztrinómában szenvedők több mint fele esetében a tünetek nem rosszabbak, mint a közönséges peptikus fekélybetegségben szenvedőknél. Az emberek 25-40% -ánál a sav felesleges termeléséből eredő hasmenés az első tünet.

Diagnózis

Az orvos gyanítja a gasztrinómát, ha egy személynek gyakori peptikus fekélye vagy több olyan peptikus fekélye van, amely nem reagál a szokásos fekélykezelésekre. A kórosan magas gasztrinszint kimutatására szolgáló vérvizsgálatok a legmegbízhatóbb diagnosztikai vizsgálatok.

Miután a vérvizsgálatok diagnosztizálták a gasztrinómát, az orvosok több képalkotó technikával próbálják megkeresni a daganatot, például hasi számítógépes tomográfia (CT), szcintigráfia (egyfajta radionuklid-pásztázás), endoszkópos ultrahangvizsgálat, pozitronemissziós tomográfia (PET) és arteriográfia segítségével. (röntgenfelvétel azután, hogy egy röntgensugárzó festéket injektáltak az artériába). Ezeket a daganatokat azonban nehéz megtalálni, mert általában kicsiek.

Prognózis

Ha a daganatot teljesen műtéti úton eltávolítják, akkor az embereknek nagyobb az esélye, hogy 90% -kal túlélnek 5-10 évet. Ha a daganatot nem távolítják el teljesen, akkor az emberek 43% -os eséllyel élnek túl 5 évet és 25% -kal 10 évig.

Kezelés

Módszerek a gyomorsav szintjének csökkentésére

Néha műtéti eltávolítás

Magas dózisban a protonpumpa-gátlók, amelyek savcsökkentő gyógyszerek (lásd táblázat: A gyomorsav gyógyszeres kezelése), hatékonyak lehetnek a savszint csökkentésére és a tünetek átmeneti enyhítésére. Ha ezek a gyógyszerek nem elég hatékonyak, az oktreotid injekciói segíthetnek. Ha csak egy daganat van, és a személynek nincs többszörös endokrin neopláziája, az orvosok általában műtétet végeznek a gasztrinóma eltávolítására. Ilyen esetekben a műtéti eltávolítás az emberek körülbelül 20% -át gyógyítja meg.

Ha ezek a kezelések nem működnek, szükség lehet a gyomor teljes eltávolítására (teljes gasztrektómia). Ez a művelet nem távolítja el a daganatot, de a savtermelő gyomor eltávolítása után a gasztrin már nem képes fekélyeket létrehozni. A gyomor eltávolításakor napi szájon át alkalmazott vas- és kalcium-kiegészítőkre és havi B12-vitamin injekciókra van szükség, mivel ezeknek a tápanyagoknak a felszívódása károsodik, ha már nem állnak rendelkezésre gyomornedv, amely ezeket a tápanyagokat felszívásra készíti.

Ha a rákos daganatok átterjedtek a test más részeire, a kemoterápia segíthet csökkenteni a daganatos sejtek számát és a vér gasztrinszintjét. Az ilyen terápia azonban nem gyógyítja meg a rákot, amely végső soron végzetes.