Gyorsan megjelenő elhízás hipotalamusz diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával
- Legfrissebb tartalom
- Archívum
- Globális egészség
- Szerzői
- Ról ről
- Segítség
Főmenü
- Legfrissebb tartalom
- Archívum
- Globális egészség
- Szerzői
- Ról ről
- Segítség
Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával
Ön itt van
- itthon
- Archívum
- 2011. évfolyam, kiadás
- Gyorsan megjelenő elhízás hipotalamusz-diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval (ROHHAD): további jellemzőkkel és szakirodalom áttekintésével járó eset
- Cikk
Szöveg - Cikk
info - Idézet
Eszközök - Ossza meg
- Válaszok
- Cikk
metrikák - Figyelmeztetések
- H B Rágás 1,
- L H Ngu 2,
- W T Keng 2
- 1 Gyermekgyógyászati Osztály, Malaya Egyetem Orvosi Központ, Kuala Lumpur, Malajzia
- 2 Genetikai Osztály, Kuala Lumpur Kórház, Kuala Lumpur, Malajzia
- Levelezés a H B Chew-nek, hbchew155hotmail.com
Összegzés
A közelmúltban leírtak egy ritkán előforduló, gyorsan megjelenő elhízás szindrómát, hipotalamusz diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval (ROHHAD). Beszámolunk az első, ebben a szindrómában szenvedő betegről Délkelet-Ázsiában, és áttekintjük az eddigi jelentett eseteket. Betegünk 2 éves koráig jó egészségi állapotban volt, normális fejlõdéssel. Ezután hyperphagikus elhízás, hipersomnolence, görcsrohamok, alveoláris hypoventiláció, centrális hypothyreosis, nátrium- és vízszabályozás, gyomor-bélrendszeri dysmotilitás, strabismus, rendezetlen hõmérséklet és szabálytalan pulzus, megváltozott izzadás, késleltetett pubertás, mentális retardáció és visszatérő légúti fertőzések. A szívbetegségben szenvedő kardiomiopátiáról és a kóros agyi gerincfolyadék (CSF) neurotranszmitter-elemzéséről a páciensünkön korábban nem számoltak be. A szimpatikus idegrendszer daganatai köztudottan társulnak ehhez a szindrómához, de a bejelentés idején még nem találtak rá páciensünkre. Kiemeljük a ROHHAD-szindróma diagnózisának elérésének nehézségeit és átfedését más jól megalapozott betegségekkel. A kardiorespirációs megállás magas előfordulásából eredő mortalitást és morbiditást megelőzheti a korai légzési támogatás.
- Gyorsan fellépő elhízás hipotalamusi diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
- Gyorsan fellépő elhízás hipotalamusi diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
- Gyorsan fellépő elhízás hipotalamusi diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
- Gyorsan megjelenő elhízás, hipoventiláció, hipotalamusz diszfunkció, autonóm diszreguláció és
- Gyorsan megjelenő elhízás hipotalamusz diszregulációval; hipoventiláció; és autonóm diszreguláció;