Gyorsan fellépő elhízás hipotalamusi diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
A gyorsan megjelenő elhízás anatómiai lokalizációja hipotalamusz diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációs (ROHHAD) szindrómával megfoghatatlannak bizonyult. A legtöbb betegnél a kardiorespiratorikus összeomlás után neurofelvétel volt, ami számos ischaemiás elváltozást tárt fel.
A beteg leírása
Egy 15 éves, elhízott fiú akut lázas encephalopathiában szenvedett hipoventilációt, autonóm diszfunkciót, vizuális hallucinációkat, hyperekplexiát, rendezetlen testhőmérsékletet és sós víz szabályozást. Ezek a jellemzők a ROHHAD-szindrómát írják le. A cerebrospinális folyadék elemzése pleocytózist, megemelkedett neopterineket és oligoklonális sávokat mutatott, a szisztémás és antineuronális antitestek szerológiája negatív volt. Javult intravénás szteroidok, immunglobulinok és hosszú távú mikofenolát után. Az idegi címeres daganatok szűrése negatív volt.
Következtetés
Az agy mágneses rezonancia képalkotása betegségének korai szakaszában fokális gyulladást mutatott a periaqueductalis szürkeállományban és a hipotalamuszban. Ez az egyedülálló lokalizáció magyarázza ennek a ritka autoimmun encephalitisnek szinte minden tünetét.
Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk
- Gyorsan megjelenő elhízás hipotalamusz diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
- Gyorsan fellépő elhízás hipotalamusi diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
- Gyorsan fellépő elhízás hipotalamusi diszfunkcióval, hipoventilációval és autonóm diszregulációval
- Gyorsan megjelenő elhízás, hipoventiláció, hipotalamusz diszfunkció, autonóm diszreguláció és
- Gyorsan megjelenő elhízás hipotalamusz diszregulációval; hipoventiláció; és autonóm diszreguláció;