Gyulladásos aorta aneurysma

Az ESC Kardiológiai Gyakorlat Tanácsának E-folyóiratának cikke

Prof. Pavel Poredos, FESC

A gyulladásos hasi aorta aneurysma (IAA) a hasi aorta aneurysma (AAA) összes esetének 5-10% -át teszi ki, és sok fontos szempontból különbözik a tipikus érelmeszesedéstől. Az ateroszklerotikus AA-val szemben a gyulladásos változatot - kórosan - 1) az aneurysma falának markáns megvastagodása, 2) a szomszédos retroperitoneum fibrózisa és 3) a szomszédos struktúrák tapadása jellemzi. Ezenkívül a hasi vagy a hátfájás, a fogyás, az emelkedett szisztémás gyulladásos markerek triádja hasi aorta aneurysmában szenvedő betegeknél erősen utal a gyulladásos aneurysmára.
Az IAA sebészeti kezelése körültekintőnek tűnik, ha az aneurysma átmérője meghaladja az 5,5 cm-t. Ez azonban háromszor magasabb perioperatív morbiditással és mortalitással jár, mint a nem gyulladásos aneurysmákban.

1 - Meghatározás és jellemzők

A gyulladásos aorta aneurysma (IAA) az ateroszklerotikus aorta aneurysma elkülönült klinikai entitása, amelyet Walker és munkatársai írtak le először. 1972-ben. (1). Leírtak egy aneurysma formát, amely különbözik az ateroszklerotikus aorta aneurysmától, mivel "szokatlanul vastag fal jellemzi, amelyet kiterjedt rostos tapadások vesznek körül, amelyek a szomszédos szöveteket és struktúrákat foglalják magukban, és ez jelentősen megnehezíti az operatív eljárást".

A gyulladásos aorta aneurysmát (IAA) a triász határozza meg: 1) megvastagodott aneurysma fal, 2) kiterjedt perianeurysmális és retroperitoneális fibrózis és 3) a szomszédos hasi szervek sűrű tapadásai (2).

A retroperitonealis fibrózis egy fibrotikus folyamat, amely a vese pedikulistól a kismedencei struktúráig terjedő retroperitoneális régió progresszív befogadásával és összenyomódásával jár. Az ureterek rostos befogadása végül ureterelzáródáshoz, hidronephrosishoz és különböző mértékű veseelégtelenséghez vezet.
Ezek az aneurizmák általában az infrarenalis hasi aortában és azokban láthatók a mellkasi aortában való jelenlét rendkívül ritka.
Az IAA nagy erek vasculitisében vagy szisztémás vaszkuláris gyulladásban szenvedő betegeknél jelenik meg (izolált idiopátiás aneurizma). Ez a cikk az idiopátiás hasi aneurizmákat tárgyalja.

2 - Kockázati tényezők és patogenezis

Férfi nem, dohányzás és genetikai hajlam, az ateroszklerotikus aneurysma fő kockázati tényezői. Ők még erősebb kockázati tényezők a gyulladásos változatra. A gyulladásos hasi aorta aneurysmában dohányzó betegek aránya magas, a betegek 77% -tól 100% -ig terjed (3). Az IAA 6,1–15,1% -ában családi hajlam mutatkozik az aneurysma kialakulására (4).
Az IAA-t nagyérű vasculitis is okozhatja, különösen az óriássejtes arteritis és a Takayasu arteritis. A Takayasu arteritis publikált esetsorozatában az IAA-t a betegek akár 45% -ánál találták (5).

Vita van az IAA-k patogenezisével kapcsolatban. Egyes kutatók úgy vélik, hogy az ateroszklerotikus aneurysma kialakulása a megelőző jelenség, és hogy a gyulladásos válasz magától az aneurysmától függ.

Rose és Dent új hipotézist javasoltak az IAA okáról (6). Szövettani vizsgálaton keresztül kimutatták, hogy az aneurysma falában gyulladásos folyamat különböző mértékben (gyulladásos és nem gyulladásos) van jelen az összes mintában. Megállapították, hogy nem volt éles különbség a szokásos atherosclerotikus aneurysma és a gyulladásos aneurysma között, és úgy vélték, hogy a gyulladásos aneurysma a gyulladásos folyamat végső vége, mind a gyulladásos, mind a nem gyulladásos AAA-ért. Arra a következtetésre jutottak, hogy az IAA nem különálló klinikai és kóros entitás, hanem a jól ismert ateroszklerotikus AAA „gyulladásos változata”.

Hasonlóképpen, Sterpetti leírta „a gyulladásos válasz fokozatos átalakulását a közönséges érelmeszesedéstől a gyulladásos válaszig”.

A legújabb elmélet azt sugallja, hogy az elsődleges esemény egy gyulladásos válasz az aorta falán bemutatott ismeretlen antigénre, amelyet az aortafalba beszűrődő makrofágok, T-limfociták és B-limfociták jellemeznek, amelyek a citokinek termelése révén aktiválják a proteolitikus aktivitást. Ez a proteolitikus aktivitás a mátrixfehérjék, az elasztin és a kollagén megnövekedett forgalmához vezet. Ezt követően az aortafal integritása csökken, és aneurysma alakul ki (7). Ez a gyulladásos folyamat bizonyos, környezeti kockázatokkal (pl. Dohányzás) vagy genetikai hajlamú személyeknél hangsúlyosabbá válik, és IAA-t eredményez, amely viszonylag fiatalabb korban jelenik meg, mint a nem gyulladásos aneurysmában.

Az AAA hasonló gyulladásos patogenezise óriássejtes arteritisben és Takayasu arteritisben szenvedő betegeknél van infiltrálódó T limfocitákkal és az artériás fal makrofágjaival.

A gyulladásos aneurysma másik lehetséges ok-okozati tényezője a fertőzés. A humán herpeszvírus és a citomegalovírus antigénként szerepet játszhat az aorta betegségek patogenezisében.

3 - Klinikai bemutatás

A gyulladásos hasi aorta aneurizmák az összes hasi aorta aneurysma 5-10% -át képviselik, és kifejezetten hajlamosak a férfiaknál jelentkezni. A férfi és a nő arány a sorozattól függően 30: 1 és 6: 1 között változik. A gyulladásos hasi aorta aneurysmában szenvedő betegek 5-10 évvel fiatalabbak, mint az ateroszklerotikus betegek (2).

A triád 1) hasi vagy hátfájás, 2) súlycsökkenés, 3) megnövekedett eritrocita ülepedési ráta és CRP hasi aorta aneurysmában szenvedő betegeknél erősen gyulladásos aneurysmára utal. A gyulladásos hasi aorta aneurysmára utaló tünetek a betegek 65-90% -ában fordulnak elő. A tünetek ilyen aránya lényegesen magasabb, mint a nem gyulladásos hasi aorta aneurysmában szenvedő betegeknél, amelyeknek csak a betegek 8-18% -ánál jelentkeznek tünetek. A súlyvesztés és az étvágytalanság a gyulladásos AAA-ban szenvedő betegek legalább 20% -ánál fordul elő, és jelentős lehet. A gyulladásos hasi aorta aneurysmában szenvedő betegek egynegyedének pulzáló hasi tömege volt a vizsgálat során (8).

Artériás magas vérnyomás és artériás elzáródásos betegség gyakoriak társbetegségek gyulladásos és nem gyulladásos hasi aorta aneurysmával társul. Hasonlóképpen, a koszorúér-betegség gyakori társbetegség mind a gyulladásos, mind a nem gyulladásos hasi aortica aneurysmában szenvedő betegeknél.

Az ureterek befogása a retroperitoneális fibrotikus folyamatban gyakori és változó mértékben fordul elő. Stella és mtsai. beszámolt az ureter részvételéről a periaorta tömegben a gyulladásos aneurysmában szenvedő betegek 53% -ánál. Következésképpen krónikus veseelégtelenség az ilyen betegek 18-21% -ában van jelen (2).

4 - Diagnosztikai tesztelés

A gyulladásos AAA-k preoperatív diagnózisa kivétel, és csak a betegek 13-33% -ában fordul elő. Az aneurysma diagnózisának gyanúja esetén az aorta képalkotó eszközei jelennek meg.

Noha az angiográfia egykor az aortabetegség diagnosztizálásának aranystandardja volt, a keresztmetszeti képalkotó technikák technológiai fejlődése általában a hagyományos aortográfia CTA vagy MRA helyettesítéséhez vezetett. Nem invazív jellege mellett a CTA és az MRA előnye, hogy az aortafal és a periaorta struktúrák alkotóelemeit ábrázolják, nem csak a lumenet, mint a hagyományos angiográfia esetében.

Hasi CT-vizsgálat az a legmegbízhatóbb diagnosztikai eszköz az aneurysma falvastagodás és a perianeurysmális lágyrész-változások kimutatására gyulladásos AAA-ra utal. Egy Mayo klinikai vizsgálat jó érzékenységet mutatott a gyulladásos AAA kimutatására CT-vizsgálattal (90% -ban) (8).

Az MRA, általában gadolínium kontrasztjavítással, nem invazív képalkotási módként jelenik meg. Az MR-képalkotás felhasználható az aorta teljes képének sugárzás, jódos kontraszt expozíció nélküli képének elkészítésére, és kiváló felbontást biztosít az aorta falán.

A nagy felbontású ultrahang sok betegben is képes a gyulladásos AAA fal felismerésére. A különféle megállapítás egy szonolucens glória. A gyulladásos halo azonban nem feltétlenül fordul elő minden ultrahangvizsgálatban. Az ultrahang pontossága a gyulladásos komponens AAA azonosításakor kisebb, mint a hasi CT-vizsgálat pontossága.

A közelmúltban a 18-fluorodeoxi-glükóz (F-FDG) pozitron emissziós tomográfia (PET) alkalmazása, akár önmagában, akár kontrasztban fokozott CTA-val vagy MRA-val kombinálva, potenciális eszközként jelent meg a gyulladásos aktivitás kezdeti diagnosztizálásában és értékelésében. aorta. Az F-FDG PET szerepét az IAA-ban szenvedő betegek diagnosztizálásában és nyomon követésében végül nagyobb klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani (9).

5 - Az IAA kezelése

Az IAA-ban szenvedő betegek optimális kezelése bizonytalan.

Bár a gyulladásos AAA kevésbé tűnik repedésnek, mint az ateroszklerotikus AAA, a műtéti beavatkozás körültekintőnek tűnik, ha az aneurysma átmérője meghaladja az 5,5 cm-t. A gyulladásos aorta aneurysmák nyílt műtéti javítását magában hordozza a magasabb szövődmények és mortalitási arány, mint a nem gyulladásos aorta aneurysmák nyílt műtéti javításában, a gyulladás és a fibrózis okozta technikai komplikációk miatt (10). A műtéti kihívás a proximális és disztális aorta boncolásának és ellenőrzésének nehézségében rejlik, ami háromszor magasabb perioperatív morbiditási és mortalitási arányhoz vezet (7,9% vs 2,4%) (8).

Az IAA nem operatív kezelésére glükokortikoidokat is alkalmaznak. A kortikoszteroidokkal történő kezelésről szóló jelentések azonban csak a betegek kis sorozatának eseteit tartalmazzák. Egyetlen kontrollált klinikai vizsgálat sem értékelte a szteroidok hosszú távú hatékonyságát a gyulladásos AAA-k esetében (10). A legtöbb szerző egyetért ebben a kortikoszteroidok nem változtatják meg a gyulladásos aneurysma hosszú távú fejlődését és az az aneurysma operatív javítása a választott kezelés.

A cikk tartalma a szerző személyes véleményét tükrözi, és nem feltétlenül az Európai Kardiológiai Társaság hivatalos álláspontja

Hivatkozások

1. Walker DI, Bloor K, Williams G, Gillie I. A hasi aorta gyulladásos aneurizmái. Br J Surg 1972; 59: 609-614.

2. Rasmussen TE és Hallett JW. Gyulladásos aorta aneurizmák Ann Surg 1997; 225: 155-164

3. Fiorani P, Bondanini S, Faraglia V és mtsai. A hasi aorta gyulladásos aneurysmáinak klinikai és terápiás értékelése. Int Angiol 1986; 5: 49-53

4. Darling RC, Brewester DC, Darlinc RC. Különböznek-e a családi hasi aorta aneurizmái? J Vasc Surg 1989; 10: 39-43

5. Park MC, Lee SW, Park YB, Chung NS, Lee SK. A Takayasus arteritis klinikai jellemzői és eredményei: 108 beteg elemzése standardizált kritériumok alkalmazásával a diagnózis, az aktivitás értékelése és az angiográfiai osztályozás szempontjából. Scand J Rheumatol. 2005; 34: 284-292.

7. Newman KM, Malon AM, Shin RD és mtsai. Mátrix metalloproteinázok a hasi aorta aneurysmájában; jellemzés, tisztítás és lehetséges forrásaik. Connect Tissue Res 1994; 30: 265-276.

8. Hellmann DB, Grand DJ, Freischlag JA. Gyulladásos hasi aorta aneurizma. JAMA 2007; 297: 395-400

9. Nitecki SS, Hallett JW JR, Stanson AW és mtsai. Gyulladásos hasi aorta aneurizmák: új klinikai következmények esettanulmány-tanulmányból. J Vasc Surg 1996; 23: 860-869