Koponyán belüli Rosai Dorfman-betegség: három eset jelentése és szakirodalmi áttekintés

Nigel Peter Symss

Dr. Achanta Lakshmipathi Idegsebészeti Központ, Posztgraduális Idegsebészeti Intézet, Vennai kórház, Chennai.

Goutham Cugati

Dr. Achanta Lakshmipathi Idegsebészeti Központ, Posztgraduális Idegsebészeti Intézet, Vennai kórház, Chennai.

Mathabushi C Vaszudevan

Dr. Achanta Lakshmipathi Idegsebészeti Központ, Posztgraduális Idegsebészeti Intézet, Vennai kórház, Chennai.

Ravi Ramamurthi

Dr. Achanta Lakshmipathi Idegsebészeti Központ, Posztgraduális Idegsebészeti Intézet, Vennai kórház, Chennai.

Anil Pande

Dr. Achanta Lakshmipathi Idegsebészeti Központ, Posztgraduális Idegsebészeti Intézet, Vennai kórház, Chennai.

Absztrakt

Háttér:

A Rosai-Dorfman-kór (RDD) egy ritka idiopátiás, nem daganatos szövettani proliferatív betegség, amelyet klinikailag masszív fájdalommentes nyaki nyirok-limfadenopátia, láz és fogyás jellemez. Az extranodális részvételt is felismerték. A központi idegrendszer (CNS) megnyilvánulásai rendkívül ritkák, és az intrakraniális érintettségű betegeknél általában klinikai és radiológiai leletek fordulnak elő meningiomára utalva.

Az eset leírása:

Három RDD-s beteg kezelésében szerzett tapasztalatainkról számolunk be. Két betegnek duralis alapú elváltozásai voltak, radiológiai szempontból a meningioma mellett, egy betegnél pedig egy tuberkulózisos granulomára utaló parenchymás elváltozás volt. A kezelés egy esetben a teljes kivágásból és két esetben a részleges kivágásból, majd a hagyományos sugárterápiából állt. A diagnózist hisztopatológiával és immunokémiával erősítették meg, ami elengedhetetlen az RDD határozott diagnózisához.

Bevezetés

1. eset

Az agy sima és kontrasztos MRI vizsgálata olyan elváltozást mutat, amely izotense a T1 WI-ben, a hypointense a T2 WI-ben és egyenletesen fokozza a kontrasztot. A látószög infratentorálisan mindkét oldalon kiterjed a tentorium mentén, a barlangos orrmelléküregekig, jobb oldalán egy nagyobb komponenssel. A tartályok jobb oldalán nyomás van, a tartályok kiürülnek, és a negyedik kamra deformálódik.

Az agy sima műtét utáni CT vizsgálata és kontrasztvizsgálat, amely kétoldalúan mutatja az elváltozás progresszióját.

Az agy CT-vizsgálata nyolc éven keresztül követi az elváltozás nagyságának progresszióját, és a barlangig terjedő barlangi sinusokig terjed.

2. eset

Az agy MR-vizsgálata bifrontális dural alapú elváltozást mutatott a falx bevonásával. Van perilesiós ödéma és tömeges hatás.

Gadoliniummal végzett agyi MRI a bifrontális duralis alapú elváltozás intenzív kontrasztjavítását mutatja.

Az agy műtét utáni CT-vizsgálata, amely az elváltozás teljes kivágását mutatja.

3. eset

Az agy MRI vizsgálata rosszul meghatározott kontrasztot fokozó elváltozást mutat a suprasellaris régióban.

Ismételje meg az agy sima vizsgálatának és a gadolinium MRI vizsgálatát, amely több gyűrűt fokozó elváltozást mutat a Sellar, a suprasellaris, a retrosellaris és az interpeduncularis régiókban, intra-axiális elváltozással a bal medialis temporális régióban, környező vasogén ödémával és tömeges hatással.

Gyors látásromlással és az elmúlt egy hétre jellemző fokozott szomjúsággal kapcsolatos panaszokkal 2008 márciusában fogadták újra. Vizsgálata során a fundusa kétoldali optikai atrófiát mutatott. A jobb szem látásélessége 6/60 volt, a bal szemnél pedig csak a kéz mozgását érzékelte. A jobboldali harmadik és hatodik koponyaideg paresis megmaradt. Neurológiai vizsgálatának többi része normális volt. Egyéb rendszerei normálisak voltak, nem volt lymphadenopathia vagy immunhiány. Az agy sima és gadolinium ismételt MRI vizsgálata (3c. Ábra) az elváltozások méretének növekedését mutatta. A mágneses rezonancia spektroszkópia emelkedett lipid- és N-acetil-aszpartát-csúcsokat mutatott, amelyek granulomatózus elváltozásra utalnak (3d. Ábra). Rádióimmunológiai vizsgálattal végzett endokrin elemzése a következő volt: T3-124 ng/dl; T4- 9,00 ug/dl; Pajzsmirigy-stimuláló harmone- 2,00 Uiu/ml; Növekedési hormon 0,29 ng/ml; Follikulus stimuláló harmone-1,00 mIU/ml; Leutinizáló harmone-1,00 mIU/ml; Prolaktin 13,00 ng/ml; Kortizol- 1,00 ug/dl. Az alfa feto fehérje 1,7 ng/ml, a béta humán koriongonadotropin 2,2 mIU/ml volt.

Ismételjük meg az agy sima és gadolinium MRI vizsgálatát, amely összefolyó gyűrűt fokozó elváltozásokat mutat a suprasellaris, retrosellaris és interpeduncularis régiókban, intraaxialis gyűrűs javító elváltozásokat mutat a bal temporális, subfrontalis régiókban, a felső pons és az alsó középagy jobb oldalán. Kiterjedt a környező vasogén ödéma, tömeges hatással van a frontális és temporális szarvra, a laterális kamrák és a harmadik kamra dilatációjával.

Mágneses rezonancia spektroszkópia magas lipid- és N-acetil-aszpartát-csúcsokat mutat, amelyek granulomatózus elváltozásra utalnak.

Az agy műtét utáni CT-vizsgálata, amely több rosszul definiált hipersűrűséget, kontrasztot fokozó reziduális elváltozást mutat a Sellar, a suprasellaris, a retrosellaris és az interpeduncularis régiókban, a bal bazifrontális és a bal temporális lebenyben perilesionális ödémával és a laterális kamrák tömeges hatásával, posztoperatív változásokkal.

Az agy sima és kontrasztos vizsgálatának CT-vizsgálata nyomon követi az elváltozás további felbontását.

Vita

Asztal 1

Az izolált koponyaűri Rosai-Dorfman-betegségről beszámolt irodalom összefoglalása.

Intrakraniális érintettséggel járó RDD-ben a választott kezelés műtét. Megkísérelték a teljes reszekciót, a részösszeg reszekciót és az elváltozás biopsziáját. A sérülés teljes reszekciójára kell törekedni, mivel a maradék daganat elhagyása a betegség kiújulásához vezetett 19. A 49 korábbi esetjelentés elemzéséből (1. táblázat) azt találtuk, hogy az elváltozást teljesen kivágták olyan területekről, mint a CP-szög, a konvexitás dura, a kisagy, a parazagittal és a sphenoid szárny, nyomon követéskor nem volt ismétlődő a betegség progressziója. Azokban a területeken, mint a kavernás sinus, a petroklivális, a suprasellaris régió, vagy ahol több elváltozás is előfordul, és csak részösszegű kivágást lehet elérni, mind a betegség progressziójáról, mind a progressziójáról nem számoltak be nyomon követéskor. Azonban ahol az elváltozás csak biopsziás volt, a betegség határozottan előrehaladt, még az adjuváns terápia után is.

Következtetés

A Rosai-Dorfman-betegség jól elismert klinikopatológiai entitás. A betegség lehet csomópontos vagy extranodális. Csak a bőr, a pálya, a felső légutak, a herék vagy ritkán a központi idegrendszer extranodális érintettségével járhat. A Rosai-Dorfman-kórt figyelembe kell venni a központi idegrendszer duralis alapú és intraparenchimális elváltozásainak differenciáldiagnózisában, ahol a duralis elváltozások utánozzák a meningioma radiológiai megjelenését, az intraparenchymás elváltozások pedig utánozhatják a granulomatosus elváltozásokat. A határozott diagnózis tehát a léziók szövettani mintájára és immunhisztokémiai jellemzésére támaszkodik. Az elváltozás műtéti kivágása a választott kezelés. Subtotal tumor reszekcióval vagy az elváltozás megismétlődésével járó esetekben helyi kis dózisú sugárterápiával és szteroidokkal járó adjuváns terápia jöhet szóba. A prognózis jóindulatú, különösen csomóbetegség hiányában.

Rövidítések

RDD Rosai-Dorfman-betegség

SHML Sinus histiocytosis masszív lymphadenopathiával