Henoch-Schonlein Purpura - Esettanulmány és az irodalom áttekintése

1 gasztroenterológia, Montefiore Medical Center, Északi részleg, 600, E 233. utca, Bronx, NY 10466, USA

áttekintése

2 belgyógyászat, Montefiore Medical Center, Északi részleg, 600, E 233. utca, Bronx, NY 10466, USA

3 Patológiai Osztály, Montefiore Medical Center, North Division, 600, E 233. utca, Bronx, NY 10466, USA

4 Klinikai Orvostudomány, New York Medical College, Valhalla, NY 10595, USA

Absztrakt

Leírunk egy serdülő hím Henoch-Schonlein purpurával (HSP) rendelkező esetét, amely bőr- és gyomor-bélrendszeri megnyilvánulásokkal jár. Az endoszkópia diffúz fekélyeket tárt fel a gyomorban, a nyombélben és a jobb vastagbélben. A biopsziák során a bőrön és a gyomor-bél traktusban leukocytoclasticus vasculitis mutatkozott. A szteroidterápia a tünetek teljes megszűnéséhez vezetett. A HSP a leggyakoribb gyermekkori vasculitis, és a nem trombocitopéniás tapintható purpura, az ízületi gyulladás vagy az arthralgia, a gyomor-bélrendszeri és a veseelégtelenség klasszikus tetrádja jellemzi. Ez egy szisztémás betegség, ahol az antigén-antitest (IgA) komplexek aktiválják az alternatív komplement útvonalat, ami gyulladást és kisérerek vasculitist eredményez. Az enyhe betegség spontán megszűnik, önmagában a tüneti kezelés elegendő. Közepes vagy súlyos HSP esetén szisztémás szteroidok ajánlottak. A prognózis a vese érintettségének mértékétől függ, ami szoros nyomon követést igényel. A multiorganikus érintettség korai felismerése, különösen a tipikus korcsoporton kívül, mint serdülő betegünknél, és a megfelelő beavatkozás enyhítheti a betegséget és korlátozhatja a szervkárosodást.

1. Henoch-Schonlein Purpura

1.1. Ügy