Hipokinézia

A hipokinézia a parkinsonizmus jellemzője, amely kifejezés kiterjeszti a hipokinesiát, ha remegéssel, merevséggel vagy egyensúlyi problémákkal társul.

Kapcsolódó kifejezések:

Levodopa
Akinesia
Bradykinesia
Tüdőembólia
Parkinson kór
Diszkinézia
Echokardiográfia
Parkinsonizmus

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Zavart motorvezérlés

Hipokinézia

Kezelés: a károsodások, az aktivitáskorlátozások és a részvételi korlátozások minimalizálása

Cueing

A hipokinézia (lassúság) annak tudható be, hogy nem képes kellően nagy lépéseket generálni belsőleg (Morris és mtsai 1994a). A jelek kompenzálják a hibás fiziológiai mechanizmusokat az agykérgi mechanizmusok alkalmazásával a mozgás aktiválásához és a fagyás legyőzéséhez (Lim et al 2005). A jelek úgy viselkednek, mint a térképek, jelek és útjelző táblák, ha ismeretlen útvonalon haladunk; amikor nem tudjuk, hogy milyen gyorsan kell haladni, vagy milyen messzire kell menni a kikapcsolás előtt, akkor külső jelekre („külső jelzések”) támaszkodunk, vagy előre fel kell idéznünk a tudatosan megjegyzett útvonalat („belső jelek”). Más szavakkal, megkerülhetjük az alul teljesítő bazális ganglionokat (amelyek általában automatikusan irányítják a mozgások tempóját és nagyságát) azáltal, hogy külső vagy belső jeleket használunk, amelyeket a kéregben dolgozunk fel. A terapeutáknak azonosítaniuk kell a fagyást kiváltó tevékenységeket és a megfelelő jelzéseket (lásd 10.5.1. Háttérmagyarázat); a séta során hasznosak lehetnek kevésbé a kanyarodás során (Behrman et al 1998).

Az izomtónus és a mozgás rendellenességei

Akinesia, hypokinesia és bradykinesia

Az akinesiát, a hypokinesiát és a bradykinesiát gyakran lazán és pontatlanul használják (Berardelli et al., 2001). Az akinesia a mozgás hiánya, míg a hypokinesia a kórosan csökkent mozgást írja le. A bradykinesia a mozgás lassúságára utal. Az akinesia, a hypokinesia és a bradykinesia az extrapiramidális betegség sarkalatos jellemzője, amennyiben egyes neurológusok a parkinsonizmust akinetikus-merev szindrómának nevezik. Meg kell azonban jegyezni, hogy akinesia, hypokinesia és bradykinesia nem alkalmazható, ha parézis van (akár felső, akár alsó motoros neuron) a hiányos vagy hiányzó mozgások elszámolására. Úgy gondolják, hogy a bazális ganglionok és a frontális lebeny diszfunkciói, különösen a kiegészítő motoros terület, az akinesia, a hypokinesia és a bradykinesia hátterét képezik (Berardelli et al., 2001).

Klinikailag a Parkinson-kórban szenvedő betegek lassan indítják el a mozgást (a páciensnek a normálnál hosszabb ideig tarthat a válasz), valamint lassúságot mutatnak egy feladat végrehajtása során. Amikor egy ilyen beteget hívnak a járóbeteg-váróból, gyakran sokáig tart, amíg felemelkedik a székről, majd lassan besétál a váróból a klinika szobájába. A gyaloglás problémájának része, hogy a parkinsonizmusban szenvedők hajlamosak a normálisnál rövidebb lépéseket tenni. Valójában az összes mozgásuk amplitúdója általában kisebb, mint az optimális teljesítményhez szükséges. A felső végtagban a bradykinesia legkönnyebben kimutatható, ha megkérjük a beteget, hogy a lehető leggyorsabban nyissa ki és csukja be az öklét.

Hipokinézia és hiperkinézia

ÁLTALÁNOS IRÁNYÍTÁSI CÉLOK

A hipokinesia és a mozdulatlanság kezelése magában foglalja az orvosi és fizikai terápiákat. Míg a specifikus gyógyszeres vagy műtéti beavatkozás a hypokinesia etiológiájától és típusától függ, minden forma előnyös lehet, ha gondosan odafigyelünk a megfelelő otthoni támogató eszközökre és a gyalogos segédeszközökre. Előfordul, hogy egy fizikai vagy foglalkozási terapeuta otthonlátogatása hasznos az igények felméréséhez. Mivel a fagyás epizódokat alacsonyan fekvő tárgyak és zsúfolt körülmények is kiválthatják, sok család eltávolítja az összes felesleges berendezést a beteg sétálóhelyéről. Az olyan vizuális jelek, mint a csíkos vonalak a padlón, szintén segíthetnek a kimerevő fagyással járó betegeknek a motoros elzáródás leküzdésében és ösztönözhetik a mozgás megindítását. Lehet, hogy a leeső betegnek térd-, könyök- és csípőbetétet kell viselnie. Ha a beteg erősen immobilizált, akkor a vénás állapot és a tüdőembóliák kockázatot jelentenek, különösen, ha a beteg ágyban marad.

A hiperkinetikus betegnek ugyanúgy szüksége lehet védőruhára, ha ütközik a csapkodó mozdulatoktól. A zárójeleket és a síneket általában kerülni kell, mert a mozgások továbbra is fennállnak, és a merevített végtag vagy csomagtartó megsérül. A testsúlyra és a táplálkozásra való odafigyelés fontos a hiperkinetikus betegeknél, mert ezek a betegek hipermetabolikusak lehetnek, és váratlanul magas kalóriát és folyadékot használnak. Ha a lenyelést hipokinesia vagy hiperkinézia befolyásolja, a figyelmet a megfelelő táplálkozásra kell fordítani, és néhány előrehaladott betegségben szenvedő betegnek etetőcsövekre van szüksége.

Bradykinesia

Megkülönböztető diagnózis

A mozgási rendellenességekben a bradykinesia, a hypokinesia és az akinesia kifejezetten a BG és a kapcsolódó frontális áramkörök károsodásához kapcsolódik. Az izomerő megmarad, és a motoros programokhoz való hozzáférés késleltethető, de lehetséges, így ezek a jelenségek megkülönböztethetők a bénulástól/gyengeségtől vagy apraxiától. A motoros leállás kifejezés, amely ebben az összefüggésben az akinézia megnyilvánulása, amikor motoros feladatot szándékozik kezdeményezni, vagy amikor motoros feladatot lát el, nem tévesztendő össze a frontális epilepszia egyes formáival, mivel a motoros leállás paroxizmális, általános, motoros feladattól független, és általában a tudattalanhoz társul. Meg kell különböztetni az akinézia speciális formáit is, mint a katatonia és az abulia. Bár a lassúság és a kezdeményezés hiánya a depresszió, a pajzsmirigy alulműködés és az öregedés jellemzői lehetnek, az alapjául szolgáló fiziopatológiai mechanizmus más, és a differenciálást a teljes klinikai anamnézis és vizsgálat alapján kell megérteni.

Stressz (Takotsubo) kardiomiopátia

A bal kamrai középső szegmensek átmeneti hipokinezise, akinézise vagy diszkinézise apikális érintettséggel vagy anélkül. A regionális falmozgási rendellenességek meghaladják az egyetlen epicardialis vaszkuláris eloszlást. A stresszes kiváltó ok gyakran jelen van, de nem mindig. a

Az obstruktív koszorúér-betegség hiánya, vagy a plakk akutrepedésének angiográfiai bizonyítéka. b

Új elektrokardiográfiai rendellenességek (ST szegmens emelkedés és/vagy T-hullám inverzió) vagy szerény emelkedés a szív troponinjában.

Pheochromocytoma, myocarditis hiánya.

Mozgászavarok: áttekintés

Akinesia/Bradykinesia

Az akinesia, a bradykinesia és a hypokinesia szó szerint a mozgás hiányát, lassúságát és csökkent amplitúdóját jelenti. A három kifejezés a kényelem kedvéért általában csoportosul, és általában bradykinesia kifejezés alatt említik őket. Ezek a jelenségek a parkinsonizmus kiemelkedő és legfontosabb jellemzői, és gyakran a parkinsonizmus sine qua non-ként azonosítják őket. Bár az akinesia mozgáshiányt jelent, a címkét gyakran használják a bradykinesia nagyon súlyos formájának jelzésére. A bradykinesia enyhe a korai Parkinson-kórban (PD), súlyosabbá válik a fejlett PD-ben és a parkinsonizmus más formáiban. A parkinsonizmus egy neurológiai szindróma, amely hat kardinális jellemző bármilyen kombinációjával nyilvánul meg: nyugalmi remegés, bradykinesia, merevség, hajlított testtartás, fagyás és a testtartási reflexek elvesztése.

Akinesia/bradykinesia/hypokinesia kimutatható a test különböző részein. Koponyaileg a maszkos fácies (hipomimia), a pislogás csökkent gyakorisága, az upgaza károsodása, a szem konvergenciájának zavara, a halk beszéd (hypophonia), az inflexió elvesztése (aprosody) és a nyál nyálasodása a spontán nyelés csökkenése miatt. A karokban a bradykinesia lassúsággal nyilvánul meg a vállrándítással és a vállrándítással; a kar emelésének lassúsága; spontán mozgás elvesztése, például intés; a kézírás aprósága és lassúsága (micrographia); csökkent karlendülés járás közben; a kezek ismétlődő kinyitásának és bezárásának lassúsága és csökkentő amplitúdója, ujjal koppintás és a kéz előre-hátra csavarása; borotválkozás, fogmosás és sminkelés nehézségei a kézügyességnek. A lábakban a bradykinesia lassúsággal és csökkentő amplitúdóval nyilvánul meg a láb ismételt megtapogatásában vagy a lábujjak megütésében; lassúsággal a nyolcas szám elkészítése a lábbal; és lassú, rövid lépésekkel, csoszogó járással, csökkentett sarokcsapással előre lépve. A csomagtérben a bradykinesia abban nyilvánul meg, hogy nehézségekbe ütközik a székből való kilépés, az autóból való kiszállás és az ágyban való megfordulás.

A bradykinesia magában foglalja az automatikus mozgások elvesztését, lassúságot a mozgás indításakor parancsra és az önkéntes mozgás amplitúdójának csökkenését. Az amplitúdó csökkentésének egy korai jellemzője, az amplitúdó csökkentése mellett ismétlődő ujj- vagy lábcsapolással, megszakad a kopogás sima, szabályos ritmusa is. Két tevékenység egyidejű végrehajtása romlik, és ez a nehézség a bradykinesia megnyilvánulása lehet. Megfelelő szenzoros bemenet stimulálásával a bradykinesia, a hypokinesia és az akinesia átmenetileg legyőzhető (kinesia paradoxica).

Az akinéziát meg kell különböztetni a fagyos jelenségtől (lásd alább), amelyek mind a parkinsonizmus jellemzői.

Arc reanimációs technikák

A hiperkinézis sebészeti kezelése

Bizonyos fokú szinkinézis, hipokinezis és hiperkinézis kíséri az arc újbóli megújulását, függetlenül attól, hogy idegregeneráció történik-e idegátültetéssel vagy ideghelyettesítési technikákkal, vagy spontán felépüléssel denerváló sérülés után. A szinkinesis javítható szenzomotoros átneveléssel, amelynek során a páciens tükör előtt, az elektromiográfia segítségével gyakorolja az arcizom tevékenységek elkülönítését. 19,20 A hiperkinézis orvosilag vagy műtéti úton kezelhető. A hiperkinézisben részt vevő izmokba injektált botulinum toxin átmeneti bénulást és átmeneti enyhülést okoz a hiperkinézisben. Amikor a botulinum-toxin hatása eloszlik (az injekció beadása után 3-6 hónappal), az injekció megismételhető. A műtéti úton szelektív neurolysis vagy a regionális myectomia hosszabb ideig tartó kezelést nyújthat a hiperkinézis számára. A szelektív neurolízis a hiperkinetikus izom beidegzésének gyengülését vagy megbénítását vonja maga után. A neurolízis eredményeit azonban nehéz megjósolni, és a hiperkinézis visszatérhet, még az idegszegmens kivágása után is. Ezen okok miatt a regionális myectomia a hiperkinézis kezelésének jelenleg előnyben részesített műtéti technikája olyan betegeknél, akik kudarcot szenvednek, vagy akik nem hajlandók használni a botulinum toxint.

A szájüregi levator izmok hiperkinézise, amelynek eredményeként a száj az érintett oldalra húzódik, javítható a zygomaticus és a levator labii superioris izmok szelektív reszekciójával. Ezeknek az izmoknak a megbénításával vagy reszekciójával kapcsolatos probléma a szájüregi kompresszió megereszkedése; egy ilyen reszekciót konzervatív módon kell végrehajtani. Az állgörcs javulhat a mentalis myectomiával, amelyet szubmentális bemetszéssel hajtanak végre. A platysma hyperkinesis, amelynek eredményeként a nyakon csúnya zsinórok láthatók, általában kielégítően kezelhető az izom egy részének vízszintes nyaki bemetszéssel történő kivágásával.

Szisztémás lupus erythematosus

6.3 Kardiomiopátia

A kardiomiopátia, amely főleg globális hipokinezisként és csökkent kontraktilitásként nyilvánul meg, multifaktoriális az SLE-ben, mivel a szívizom diszfunkcióját a betegség aktivitása, egyidejű fertőzés, urémia, magas vérnyomás, trombózis és egyéb tényezők okozhatják. A későbbi szakaszokban kulcsszerepet játszik az ischaemiás következményekhez vezető felgyorsult érelmeszesedés. A leggyakoribb kezdeti echokardiográfiai megállapítás az enyhe diasztolés diszfunkció és a csökkent testtűrés [140]. Ez a diszfunkció észrevehetetlen maradhat és romolhat még serdülőknél is, mivel nagyrészt tünetmentes, és összefüggésben van a betegség időtartamával, vesekárosodásával és a kóros körömrészes mikrovaszkulatúrával [150]. Újabban kimutatták, hogy a bal pitvari mechanikai funkció és térfogat károsodott az SLE-ben, különösen olyan tünetmentes betegeknél, akiknek jelentős kumulatív károsodása van [151] .

A krónikus maláriaellenes alkalmazást (klorokin vagy hidroxi-klórokin) összekapcsolják a kardiomiopátia sajátos formájával, amely hasonlít a lizoszómás tárolási betegségekéhez [152]. A biztonságos diagnózis megköveteli az endomyocardialis biopsziát. A jellemző megállapítások közé tartozik a vakuolizált citoplazma zárványtestekkel (lipidfelhalmozódás) az elektronmikroszkópián (10.3. Ábra). Ezt a kardiomiopátiát az összes kamra koncentrikus hipertrófiája és a korlátozó funkcionális jellemzők jellemzik. A szív MRI-je úgy tekinthető, hogy megbízhatóan értékelje a hipertrófia és a szívizom fibrózisának mértékét és eloszlását (10.4. Ábra). A differenciáldiagnózis a Fabry-kórtól (genetikai vizsgálatokkal) indokolt. Klinikai szempontból a szívelégtelenség a domináns szindróma; a gyógyszer kivonása ajánlott, míg a prognózis gyenge.

10.3. Ábra (A) Lamelláris foszfolipid membránok halmokban és örvényekben. (B) Lamellált myellinoid zárványok a myocytákban.

A szerzők személyes gyűjteményéből adaptálva.

10.4. Ábra Drámai LVH (LV tömegindex 122 g/m 2, szemben 75 g/m 2). Nincs bizonyíték a késői gadolinium fokozására, amely a szívizom fibrózisára utal.

A szerzők személyes gyűjteményéből adaptálva.

Újabban a lupusos betegeknél Takotsubo kardiomiopátiát írtak le [153]. A kardiomiopátia ezen sajátos formája fizikai és érzelmi stresszhez kapcsolódik, és leggyakrabban a posztmenopauzás nőket érinti. A tipikus echokardiográfiai megjelenítés a bal kamra apikális léggömbölyítése, amelyet általában falfestmény kísér. A betegség patogenezise nagyrészt ismeretlen; mikrocirkulációs zavarok, koszorúér-érgörcs, ischaemia-reperfúziós sérülés és katekolamin-túlterhelés járhat. A menedzsment általában támogató, ha a fal rendellenességei heteken belül normalizálódnak. Az SLE-vel való kapcsolata jelenleg nem világos.

Kontraktúrák és merevség

Hipokinézis

A túl kevés vagy a normálnál alacsonyabb mozgást hipokinezisnek nevezik. Hosszabb ideig meghosszabbított (meghosszabbított) vagy rövidített (hajlító) állapotban hagyott ízületek vagy izmok kollagén tapadásokat okozhatnak. A tapadások előfordulásának csökkentése érdekében a nap folyamán többször is ösztönözni kell a fizikai aktivitást. A betegek megfelelősége az egyik fő probléma, amellyel a klinikusok sikeresen kezelik a betegeiket (Watson, 2000; Brennan, 2002). A klinikusokat arra ösztönzik, hogy alakítsák ki a betegprogramokat, olyan mozgásmintákat keressenek, amelyek a páciens számára jól érzik magukat és érdeklődnek, annak érdekében, hogy növeljék a beteg megfelelőségét. Az ajánlások magukban foglalják a beavatkozási stratégiák kidolgozása során a beteget érdeklő konkrét tevékenységek (sport, hobbi, életvezetési készségek) azonosítását.